Первичная надпочечниковая недостаточность: диагностика, лечение

Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников[1].

Этиология

Первичная надпочечниковая недостаточность может развиться в связи с несколькими причинами:

  • Аутоиммунное поражение коры надпочечников – часто сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями — так называемый аутоиммунный полигландулярный синдром.
  • Туберкулез.
  • Бактериальное/инфекционное поражение надпочечников (ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз);
  • Метастазы первичных опухолей вненадпочечниковой локализации;
  • Адренолейкодистрофия  (болезнь   Зиммерлинга–Крейтц-фельда, меланодермическая лейкодистрофия) — генетическое заболевание с Х-сцепленным рецессивным типомнаследования, протекающее с преимущественным поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников;
  • Тотальное удаление надпочечников (например, при болезни Иценко–Кушинга);
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами;
  • Применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимида, митотана, кетоконазола, барбитуратов, спиронолактона).

Причины развития и виды патологии у женщин

Надпочечниковая недостаточность (НН) может быть первичной и вторичной. Первичная форма (болезнь Аддисона) развивается по причине нарушений непосредственно в коре надпочечников.

Причинами нарушений могут быть:

  • инфекции органа;
  • туберкулез;
  • опухолевые образования;
  • метастазирование в надпочечники при раковых образованиях в других органах;
  • длительный прием гормонов.

Вторичный гипокортицизм – синдром, возникающий на фоне нарушений в гипофизе, при котором происходит снижение синтеза АКТГ. Его причинами становятся:

  • опухоли гипофиза;
  • операции на головном мозге;
  • кровоизлияния;
  • травмы головы;
  • радиоактивное облучение;
  • гипопитуитаризм.
Причины развития и виды патологии у женщин

Около 50% случаев первичной НН остаются с невыясненной этиологией (идиопатическая атрофия). Она развивается, если у женщины поражено более 85% тканей желез.

В организме под действием неопределенных причин формируются антитела к 21-гидроксилазе, которые оказывают разрушающее действие на клетки коркового слоя желез. У более половины пациенток с первичным гипокортицизмом диагностируются аутоиммунные поражения других органов.

Читайте также:  Гидрокаликоз почек — что это такое, симптомы и лечение

При первичной форме патологии снижается секреция кортизола и альдостерона, вследствие этого нарушается обмен веществ, водно-солевой баланс. Происходит потеря солей натрия, накопление калия, развивается гипогликемия на фоне снижения синтеза гликогена.

При вторичной форме синдрома возникает только недостаток кортизола, а продуцирование альдостерона остается в норме. Поэтому протекает он сравнительно легко по сравнению с первичной формой.

Что такое тиреотропный гормон и при каких симптомах назначается сдача анализа? Прочтите полезную информацию.

О том, чем полезна диета 9 стол при сахарном диабете и о правила питания при заболевании узнайте из этой статьи.

Профилактика

Предупредить обострение патологических процессов, которые негативно влияют на качество жизни пациента, можно.

Достаточно помнить полезные рекомендации эндокринолога:

  1. Больше гулять на свежем воздухе.
  2. Придерживаться нормального режима сна и бодрствования.
  3. Регулярно заниматься умеренными физическими нагрузками.
  4. Избегать депрессий и стрессовых перенапряжений. Для этого можно медитировать или заниматься йогой.
  5. Рационально питаться, составлять меню, включая полезные продукты питания с витаминами и микроэлементами. Меньше употреблять жирных, соленых, пряных, копченых и острых блюд.
  6. Отказаться от вредных привычек (спиртные напитки, сигареты, наркотические вещества).

Предупредить заболевание также поможет защита от физических, умственных и эмоциональных перенапряжений. Важно в профилактических целях посещать эндокринолога, своевременно лечить заболевания, которые провоцируют нарушения в работе надпочечников.

Виды криза при недостаточности надпочечников

Клиническими формами этой патологии бывают:

  • кардиальная (сердечная);
  • гастроинтестинальная (с преобладанием нарушений со стороны желудка и кишечника);
  • церебральная (расстройства психики и неврологические отклонения).

Кардиальная

На первый план выходят:

  • быстрое снижение артериального давления;
  • ослабление и учащение пульса;
  • проявления сосудистого коллапса: холодная бледная кожа, потливость, потемнение в глазах, обморок.

Быстрое снижение артериального давления

Из-за посинения кожных покровов их цвет становится более темным.

Читайте также:  Интерстициальный (тубулоинтерстициальный) нефрит

Гастроинтестинальная

Больные испытывают:

  • снижение аппетита,
  • отвращение к еде,
  • тошноту,
  • непрекращающуюся рвоту.

Нарастает обезвоживание, усиливается боль по всему животу, спазмы.

У части пациентов этот симптом бывает настолько выражен, что его ошибочно принимают за острую хирургическую патологию (клиника острого живота). Если в период аддисонического криза проводится операция, то она зачастую имеет летальный исход.

Церебральная

Психоневрологические расстройства включают:

  • судорожный синдром, который не снимается противосудорожными препаратами, только гормоны помогают его устранить;
  • менингеальные проявления (трудно голову наклонить вперед, разогнуть согнутую ногу, светобоязнь, головная боль);
  • потерю ориентации во времени и пространстве, ступор;
  • бред, галлюцинации.

Менингеальные проявления

Симптомы аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность у детей до 3 лет может возникнуть вследствие даже, казалось бы, незначительных внешних факторов: ОРВИ, кишечной инфекции, стресса, прививки. Она развивается сразу после родов, если они проходили с гипоксией плода, или если малыш рождался из тазового предлежания. Это обусловлено тем, что ткань надпочечников у таких малышей еще недостаточно зрелая.

Острый гиперкортицизм возникает при:

  • менингококковой инфекции (она чаще развивается у детей, тогда как взрослые часто являются просто носителями бактерии-менингококка носоглотке);
  • тромбозе надпочечниковой вены;
  • инфекциях: листериозе, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, дифтерии;
  • удалении части надпочечника;
  • резкой отмене синтетических глюкокортикоидов.

Острый гипокортицизм может развиться без каких-либо предшествующих симптомов. О его появлении свидетельствуют:

  • резкая бледность;
  • слабость – до состояния прострации;
  • ощущение сердцебиения;
  • рвота;
  • нелокализованная боль в животе;
  • частый жидкий стул;
  • уменьшение количества мочи;
  • кожа становится «мраморной», кончики пальцев синеют;
  • могут быть судороги;
  • если причина – менингококковая инфекция, на коже появляется сыпь коричнево-черного цвета, не исчезающая при надавливании стаканом или прозрачным стеклом.
Читайте также:  Если ребенок часто писает: что делать и как вылечить

Если вовремя не оказать помощь, наступает кома, которая может иметь летальный исход.

Трудоспособность и инвалидность

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, противопоказан тяжелый физический труд, наличие производственных вредностей, умственный труд, связанный с нервным напряжением. В противном случае хроническое нарушение функций надпочечников переходит в острую фазу. В зависимости от степени тяжести заболевания пациентам присваивается группа инвалидности:

  • I группа. Присваивается людям с тяжелой формой хронического гипокортицизма, которая сопровождается серьезными нарушениями сердечно-сосудистой системы и аддисоническими кризами, в виду чего человек ограничен в действиях и нуждается в уходе.
  • II группа. К этой группе относят людей, у которых диагностирована средняя тяжесть хронического гипокортицизма, которая сопровождается нарушениями в работе внутренних органов, что приводит к ограничениям в передвижении и труде. При возможности, люди с таким диагнозом работают в особых условиях.
  • III группа. Присваивается в случае, если у человека выявлена легкая степень ХНН с ограниченными трудовыми возможностями, а его работа связана с запрещенными по состоянию здоровья условиями.

Хроническая недостаточность надпочечников является опасной болезнью, которая негативно сказывается на работе организма в целом. Если заболевание выявлено у молодого человека, ему рекомендуется получить не противопоказанную профессию. При возникновении любых признаков данной патологии следует немедленно обратиться к врачу. К сожалению, полностью устранить болезнь невозможно и на протяжении всей жизни нужно принимать гормональные препараты.