Как выявить и вылечить опухоли почек у детей

Нефробластома или опухоль Вильмса является злокачественным образованием, которое относится к эмбриональным раковым болезням. Эта опухоль возникает из почечных тканей, находящихся на этапе развития. Опухоль Вильмса у детей встречается гораздо чаще, чем у взрослых. В большинстве случаев рак поражает одну почку, реже диагностируется двухсторонняя опухоль.

Общая характеристика заболевания

Патологический процесс формирования опухоли в организме человека изучает онкология. Заболевания могут представлять различные типы и формы протекания, поэтому перед назначением курса терапии проводится расширенное обследование больного. Учёные выделяют истинные опухоли и ложные. Наука занимается изучением истинных новообразований, т.к. ложные не представляют угрозы жизни человеку из-за связи с воспалением в организме или отёком.

Опухоль – это аномальное разрастание клеток с нарушенным геномом, который вызывает онкологический процесс в определённом участке тела. В разрезе постороннего уплотнения можно увидеть строму с паренхимой основания. Строма узла – это скелет патологии, который формируется из соединительнотканного эпителия с содержанием кровеносных сосудов и нервных окончаний. Паренхима – это основа новообразования, которая образуется определённым типом клеток с мутацией гена, характеризующего конкретный вид болезни и названия.

Формироваться неоплазия начинает из одной клетки с нарушенным генным строением. Естественный процесс жизни такой клетки нарушен, что приводит к дальнейшему делению и разрастанию. Постепенно происходит замещение здоровых патогенов аномальными и развитие опасного новообразования. Внутриклеточные процессы протекают с нарушением нормального цикла, и продуцируется неправильный атипичный продукт обмена.

Общая характеристика заболевания

Опухоль кавернома

Аномальная ткань приводит к сбою в функционировании поражённого органа и вызывает общее недомогание у человека с присутствием сопутствующих признаков. Структура опухоли неравномерна – кровеносные сосуды различаются по величине, обуславливая распределение больной ткани. На дифференциацию образованного уплотнения влияет клетка, ставшая причиной формирования атипичного узла. Чем больше аномальный патоген схож с тканевыми клетками, тем выше дифференциация.

Общие сведения

В большинстве случаев опухоль Вильмса свойственна детям.

Общие сведения

Опухоль Вильмса свойственна детям, и является одним из наиболее распространенных заболеваний мочеполовой системы в детском организме. Опухоль преимущественно образуется в почечных тканях, но в некоторых случаях распространяется в паховую область, на органы малого таза, матку и яичники. Первое время раковое образование имеет плотную капсулу, внутри которой и развивается. При этом не происходит метастазов. По мере того как растет опухоль, она начинает прорывать оболочку капсулы и сдавливать ткани, которые расположены поблизости.

Последние фазы заболевания характеризуются полным прорастанием образования через оболочку посредством лимфогенного или гематогенного пути. У больного наблюдаются метастазы в других органах. Чаще всего заболевание поражает детей в возрасте от 2-х до 4-х лет. Редко наблюдается опухоль у новорожденного или взрослого. Как правило, медики диагностируют бластемный тип опухоли, редким случаем является фетальная рабдомиоматозная нефробластома.

Общие сведения

Особенности у детей

Болезнь провоцирует развитие патологии яичек у мальчиков.

Общие сведения

Нефробластома часто возникает в детском организме, что связано с внутриутробными аномалиями развития плода. Нефробластома в большинстве случаев у детей не протекает самостоятельно, к ней присоединяются другие отклонения почек и внутренних органов. При заболевании наблюдаются такие сопутствующие патологии:

  • Крипторхизм, при котором яички полностью не опускаются в мошонку.
  • Аниридия отмечается частичным формированием радужной оболочки. В некоторых случаях она может вовсе отсутствовать.
  • Гемигипертрофия — заболевание, характеризующиеся неравномерным развитием обеих половин тела.
  • Гипоспадия, при которой у мальчиков отверстие уретры располагается в нетипичном месте.
Общие сведения

Опухоль у взрослых

У взрослых опухоль прогрессирует очень быстро.

Общие сведения

Нефробластома хоть и считается детским раковым заболеванием, но и не обходит стороной взрослых пациентов. Крайне редко опухоль диагностируется у взрослых до 60-ти лет. Поскольку для взрослых это нетипичное отклонение, поэтому особых сведений протекания заболевания в медицине нет. Замечено лишь такие факты:

  • Опухоль Вильмса у взрослых отмечается активным прогрессом и ростом.
  • При нефробластоме образуются тромбы, которые сужают или перекрывают в полной мере отверстие полой вены и почечной.
  • Заболевание быстро распространяется на соседние внутренние органы, в результате чего нарушается работа всего организма.
Читайте также:  Операция по удалению камней из почек: показания, классификация, виды

Как правило, заболевание удается выявить на поздних этапах, когда уже возникли отдаленные или регионарные метастазы.

Симптоматика у ребенка

На начальных стадиях опухоль Вильмса никаких симптомов не проявляет. Родители и врач обращают внимание на плотный и слегка «выбухающий» живот.

Педиатр на приеме может пропальпировать у малыша образование больших размеров. В редких случаях в роли первых симптомов выступает болевой синдром и примесь крови в моче.

Дети могут терять массу тела, страдать запорами. При увеличении размеров опухоли происходит разрушение ткани почек (проявляется изменением цвета мочи), раздражение нервной ткани (боли в животе.)

Рак околоушной слюнной железы (МКБ – классификация опухолей

Все опухоли слюнных желез делятся на три основные группы:

  • злокачественные – саркома, аденокарцинома слюнной железы, карцинома слюнной железы, аденокистозная карцинома околоушной слюнной железы, а также метастатические и малигнизированные опухоли;
  • доброкачественные – неэпителиальные опухоли (гемангиомы, хондромы, фибромы, липомы, лимфома слюнной железы, невриномы) и эпителиальные (аденомы, аденолимфомы, смешанные опухоли);
  • местно-деструирующие — мукоэпидермоидная опухоль околоушной слюнной железы, цилиндрома, ацинозноклеточные новообразования.

Стадии рака слюнной железы врачи классифицируют по системе TNM:

  • T0 – отсутствие новообразования в слюнной железе;
  • Т1 – опухоль присутствует, ее диаметр составляет менее 2 см и не локализируется только в пределах железы;
  • Т2 – диаметр опухоли до 4 см, локализация — в пределах слюнной железы;
  • Т3 – новообразование диметром в пределах 6 см, не распространяется или распространяется, не поражая лицевой нерв;
  • Т4 – опухоль достигает диаметра более 6-7 см и распространяется на лицевой нерв и основание черепа;
  • N0 – опухоль без метастазов в локальные лимфоузлы;
  • N1 – метастастазирование происходит в один соседний лимфоузел;
  • N2 – метастазы присутствуют в нескольких лимфоузлах, диаметр – до 6 см;
  • N3 – метастазы поражают несколько лимфоузлов диаметром более 6-7 см;
  • M0 – отдаленные метастазы отсутствуют;
  • M1 – отдаленные метастазы присутствуют.

Стадии рака определяются путем проведения ряда диагностических мероприятий, которые позволяют всесторонне изучить опухолевый процесс и подобрать наиболее подходящее лечение.

Классификация болезни

По степени распространенности болезнь опухоль Вильмса бывает:

  • односторонней;
  • двусторонней – встречается лишь у 5% больных.
Классификация болезни

В зависимости от характера возникновения опухоль Вильмса бывает:

  • врожденной;
  • приобретенной.

Основное разделение недуга представлено существованием нескольких фаз протекания этого заболевания:

  • 1 стадия – образование не выходит за пределы почки, однако сосуды и капсулы этого органа не вовлекаются в патологический процесс. Метастазирование – отсутствует;
  • 2 стадия – опухоль выходит за полость паренхимы, т.е. поражает сосуды и капсулу почки. Метастаз не наблюдается;
  • 3 стадия – отличается метастазированием в регионарные лимфоузлы и полость брюшины;
  • 4 стадия – в таких ситуациях диагностируется метастатический рак печени, а также костной системы, легких, головного или спинного мозга;
  • 5 стадия – недуг приобретает двусторонний характер. В таких ситуациях практически нет шансов на положительный прогноз.
Классификация болезни

Классификация по гистологическим признакам делит нефробластому на благоприятную и неблагоприятную.

Читайте также:  Боль внизу живота и в головке полового члена

Синовиальная саркома. Synovial sarcoma. 9СМ0/3

Синовиальная саркома почки — опухоль из веретеновидных клеток, часто с признаками эпителиальной дифференцировки. Средний возраст пациентов 35 лет (диапазон 12-59 лет). Опухоль обычно вовлекает почку целиком, билатеральное поражение встречается редко. Для опухолей характерна высокая митотическая активность веретеновидных, полигональных эозинофильных или рабдоидных клеток. Опухоль экспрессирует виментин, bcl-2, CD99; не экспрессирует десмин, гладкомышечный актин, цитокератины.

Нейроэндокринные опухоли и лимфопролиферативные заболевания с поражением почки характеризуются морфологией, типичной для других локализаций.

Опухоль Вильмса – лечение

Прогноз зависит от гистологической картины, стадии заболевания при постановке диагноза и возраста пациента. Исходы у детей с опухолью Вильмса благоприятные. Процент излечения у детей с начальной стадией поражения  колеблется от 85 до 95 %. Даже у детей с более далеко зашедшими стадиями прогноз неплохой, с процентом излечения, колеблющимся от 60 %  до 90 %. Возникают рецидивы, как правило в течение первых 2 лет после выявления заболевания. Выздоровление возможно у детей с рецидивами опухоли. Исход после рецидива лучше у детей, у которых были начальные стадии заболевания, опухоли рецидивировали в местах, не повергавшихся облучению, у которых рецидив случился более чем через год после первых проявлений и они получали менее интенсивное лечение первичной опухоли.

Национальная группа по изучению опухоли Вильмса установила критерии определения стадии заболевания и руководство по лечению. Показана соответствующая диагностическая операция для уточнения потенциально резецируемой опухоли, с исследованием другой почки. Если опухоль односторонняя и ограничена почкой или если распространение минимально, проводится тотальная резекция путем нефрэктомии, после чего проводят терапию винкристином и актиномицином D. Если опухоль односторонняя, однако имеет метастазы, или если опухоль двухсторонняя, применяют химиотерапию актиномицином D и винкристином с или без лучевой терапии. Дети с более выраженными стадиями также получают доксорубицин. Другие часто используемые препараты включают циклофосфамид, ифосфа-мид и этопозид. Дети с очень большими нерезецируемыми опухолями или двухсторонним поражением являются кандидатами на химиотерапию, после чего следует повторное обследование и, возможно, резекция.

Этапы образования опухоли Вильмса

Любая опухоль начинает свою историю с одной злокачественной клетки. Нефробластома не является исключением. Однако возникновение опухоли начинается ещё раньше. Программа роста и развития человека заложена в генах. Одна половина из них достаётся ребёнку от матери, другая от отца. Именно в генах находится информация о том, какие клетки и с какой частотой будут обновляться. Все клетки обладают одинаковым набором генов. Каждой новой клетке необходимой свой набор. Копирование генов происходит регулярно в разных клетках. В этот процесс часто вкрадываются ошибки. Получившиеся в результате дефектные клетки отслеживаются иммунитетом и уничтожаются. Из такой испорченной клетки, появившейся внутри нефрона, и развивается опухоль.

Читайте также:  Какие есть отечественные аналоги препарата от цистита монурал

В молекуле ДНК заложена вся информация о человеке

Этапы образования опухоли Вильмса

Тайны ДНК — видео

Нефробластома обладает несколькими типичными чертами злокачественной опухоли. Клетки новообразования не делают в организме ничего полезного. Ими управляет порочная программа, заставляющая их высасывать из крови все полезные вещества. Они тратятся на строительство растущих злокачественных клеток. Остальные здоровые клетки начинают терпеть нехватку энергии и входят в режим голодания.

Ещё одна характерная черта злокачественности нефробластомы — способность распространяться. Опухоль Вильмса быстро прорастает внешнюю границу почки — её прочную соединительнотканную оболочку (капсулу). Это образование, которое скрепляет вместе кору почки и лоханку, легко подаётся влиянию нефробластомы. Помимо местного распространения, для опухоли Вильмса характерно и более отдалённое. Злокачественные клетки по одной путешествуют по кровеносным и лимфатическим сосудам, осаждаясь в лимфоузлах, печени, головном мозге, лёгких. Из каждой клетки может вырасти полноценная опухоль — метастаз.

Раковая опухоль распространяется по кровеносным и лимфатическим сосудам

Этапы образования опухоли Вильмса

Существует несколько обстоятельств, влияние которых увеличивает риск генетических поломок:

  • возраст родителей на момент рождения ребёнка старше тридцати лет;
  • влияние вредного производства, с которым связана работа родителей заболевшего ребёнка;
  • контакт родителей с химикатами и радиацией.

Симптомы и признаки нефробластомы у ребёнка

Злокачественные опухоли у детей — совершенно особая категория. Дети, в особенности раннего возраста, не умеют жаловаться и субъективно оценивать состояние своего здоровья. Кроме того, ребёнок до определённого возраста не имеет представления о внутреннем строении своего организма. Многие симптомы опухоли воспринимаются как должное. Именно поэтому опухоль обнаруживается поздно. Ситуацию могут переломить внимательные родители, подмечающие малейшие отклонения в настроении и характере ребёнка.

Признаки злокачественной опухоли почки — таблица

Симптомы опухоли Вильмса Причины изменений в организме ребёнка
Боли в животе, не поддающиеся чёткому определению Раздражение нервных окончаний в почке
Лихорадка без видимых причин, вечерние подъёмы температуры тела Вредные вещества из злокачественных клеток, влияющие на головной мозг
Неестественная бледность кожи Малокровие (анемия)
Потеря веса при сбалансированном питании Повышенный расход энергии злокачественными клетками
Отвращение к любимым блюдам Вредные вещества из клеток нефробластомы
Высокое кровяное давление (гипертония) Высокий тонус сосудистых стенок из-за гормонального влияния поражённой почки
Внезапное появление расширенных вен яичка на одной стороны Нарушение кровотока в вене яичка из-за влияния опухоли
Появление неестественной окраски мочи с примесью крови Разрушение мелких сосудов внутри почки из-за роста нефробластомы

Синдром Дениса-Драша и синдром Фрейзера

Эти редкие синдромы также были связаны с изменениями (мутациями) в гене WT1. При синдроме Дениса-Драша почки утрачивают функциональную способность, когда ребенок очень маленький.

Опухоли Вильмса развиваются уже в пораженных почках. Репродуктивные органы также имеют пороки развития, и мальчика могут ошибочно принимать за девочку. Поскольку риск развития нефробластомы очень высок, врачи часто советуют удалять почки сразу после того, как этот синдром диагностирован.

При синдроме Фрейзера также есть поражение почек, но функция их сохраняется дольше, до подросткового возраста. Как и при синдроме Дениса-Драша, репродуктивные органы имеют аномалии. Дети с синдромом Фрейзера также подвергаются повышенному риску развития нефробластомы, но все-таки вероятность появления злокачественных новообразований в области урогенитальной сферы выше.