Аплазия почки, её симптомы, причины и необходимость лечения

Понятие о таком состоянии, как агенезия почки, часто путают с аплазией. Агенезия – безусловное отсутствие одной почки или обеих.

Информация о паталогии

Почечная агенезия является заболеванием, при котором ребёнок рождается без одной или обеих почек. Таким образом, односторонняя почечная агенезия может быть охарактеризована отсутствием одной из почек, а двусторонняя — при рождении без обеих органов. Такой недуг встречается не так часто, и при нём либо отсутствуют обе почки (выжить организму при развитии этого сценария физически невозможно), либо имеется одна из них, иногда увеличенная в размерах в связи с тем, что ей приходится выполнять функции сразу двух органов. Впервые об этой болезни упоминает ещё Аристотель, собравший информацию о животных, не имеющих одну из почек. Следующей персоной, внёсшей весомый вклад в изучение агенезии, стал Андреас Везалий, врач и основоположник анатомии.

Принято считать, что мальчики подвержены образованию этой патологии в два-три раза чаще девочек, а количество новорождённых, страдающих недугом, составляет от 1 до 3 на 10 тысяч. В случае отсутствия одного органа, чаще всего отсутствует левая почка. Одним из видов развития болезни может считаться аплазия почки, при которой сам орган представлен в виде неразвитого зачатка, не исполняющего свою функцию. Агенезия или аплазия почки встречается довольно часто — эти заболевания составляют примерно 8% от общего числа почечных недугов.

Агенезия обоих типов зачастую связана с врождёнными патологиями развития других органов:

  • лёгких;
  • желудка;
  • кишечника;
  • сердца;
  • ушей;
  • глаз;
  • костей;
  • мышц;
  • органов половой системы и мочевыводящих путей.

Признаки заболевания могут проявиться как у детей с первых дней жизни, так и у взрослых. Реже удаётся диагностировать отсутствие почки у плода. Среди самых распространённых симптомов следует отметить:

  • повышенное артериальное давление;
  • белок или кровь, выделяющиеся с мочой;
  • проблемы с мочеобразованием;
  • отёки различных частей организма.

Кроме того, из-за частой сочетаемости этого заболевания с другими патологиями, нередко почечная агенезия диагностируется у новорождённых, имеющих:

  • микрогнатию (врождённая аномалия развития челюсти);
  • эпикантус (так называемое «третье веко»);
  • недоразвитость ушных раковин, лобных долей, носа, расположения глаз.

Что такое аплазия почки

Аплазия — это врождённая аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся отсутствием почки, но наличием мочеточника. Чаще всего встречается одностороннее поражение. Отсутствие обеих почек отмечается в единичных случаях и считается несовместимым с жизнью состоянием, при котором летальный исход наступает сразу же после появления ребёнка на свет или ещё в утробе матери. Разновидностью аплазии считается агенезия, при которой отсутствует как сам орган, так и мочеточник. Выявляют несколько форм патологии:

Что такое аплазия почки
  • односторонняя с мочеточником — может возникать как у мальчиков, так и у девочек;
  • односторонняя без мочеточника — встречается преимущественно у девочек, при этом также присутствуют аномалии развития репродуктивных органов;
  • двусторонняя — отсутствие обоих органов с мочеточниками и артериями.

Аплазия почки является врождённой аномалией

Что такое аплазия почки

В результате аплазии вся фильтрационная нагрузка ложится на одну почку, которая в итоге может дать сбои в работе. Данная врождённая патология протекает довольно тяжело. При этом почка может полностью отсутствовать либо имеется её зачаток, который, соответственно, не способен выполнять свои функции. В младенческом возрасте аномалия проявляется не так ярко, как у взрослых людей.

Читайте также:  Аденома надпочечника у мужчин: причины, симптомы и лечение

Формирование почек начинается на 5-й неделе беременности, при этом если в организме женщины происходят какие-то сбои, то может развиться аплазия одного или сразу двух органов. Аномалия нередко сочетается с другими патологиями, которые поражают зрительный аппарат и половую систему плода.

Что такое аплазия почки

Особенности аплазии правой и левой почки

По данным статистики, чаще всего отсутствует именно правая почка. При этом прогноз считается более благоприятным, чем в том случае, когда диагностируется аплазия левого органа. При правостороннем поражении симптомы проявляются менее ярко, общее состояние человека при этом удовлетворительное. Некоторое время признаки патологии могут и вовсе отсутствовать. Аномалия развития правого органа не так опасна и при правильном подходе к лечению позволяет вести полноценный образ жизни.

Что такое аплазия почки

Левостороннее поражение протекает тяжело. Это связано с тем, что правый орган чуть меньше по размеру, поэтому на него ложится непосильная нагрузка. Подобное патологическое состояние провоцирует развитие опасных для жизни осложнений.

У новорождённых детей с отсутствием почки нередко увеличивается объём живота. При этом у младенца могут быть и другие аномалии развития внутренних органов.

Что такое аплазия почки

Виды болезни

Врождённая патология агенезии встречается чаще всего у мальчиков. Это заболевание нельзя путать с такой патологией, как аплазия почки, так как в первом случае полностью отсутствует орган, во втором имеется несформированный зачаток, в котором может отсутствовать ножка и лоханка.

Почечная агенезия делится на два вида:

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Полное отсутствие одной почки как с левой, так и с правой стороны является патологией, при которой человек имеет шанс жить. Если на УЗИ в 32 недели будет обнаружена двусторонняя агенезия, врачи будут настаивать на прерывании беременности.

Чаще всего встречается агенезия правой почки. Больше всего этим заболеванием страдают девочки. Правая почка по анатомии расположена чуть ниже левой, кроме того, она подвижна. Это делает ее уязвимой. При нормальной работе левой почки она берет на себя все функции. Но если она не справляется с нагрузкой, у человека начинает проявляться почечная недостаточность.

Тяжелее всего переносится агенезия левой почки. Но вид этой патологии встречается реже. Правая почка менее приспособлена и не сможет перенести большую нагрузку.

Врожденное отсутствие у младенцев почки может сопровождаться сохранением или неимением мочеточника. При отсутствии одной почки и наличии мочеточника смертельной опасности для пациента не существует. Он может продолжать жить нормальной жизнью.

Виды агенезии почек

Двусторонняя агенезия почек

Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из – за почечной недостаточности. На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.

Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника

Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.

Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника

Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.

Лечение аномалии

Аплазия правой почки обычно не требует проведения специального лечения. Для поддержания нормального состояния здоровья потребуется соблюдение специальной диеты, которая уменьшает нагрузки на здоровый орган, выполняющую двойную работу. При развитии стойкой гипертензии показан прием щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет положительные прогнозы и, как правило, люди с данной патологией ведут полноценную жизнь.

Аплазия левой почки у детей или у взрослых также не требует проведения особого лечения, за исключением мер профилактики с целью уменьшения риска поражения организма бактериальной инфекцией в единственной функционирующей почке. Поддержание работы иммунитета, правильное питание, предупреждение заражения вирусными и инфекционными заболеваниями помогут обеспечить полноценную жизнедеятельность больному с только одной работающей почкой.

Лечебные манипуляции при развитии аплазии показаны только в трех ситуациях:

  • Сильно выраженная боль в зоне почки.
  • Развитие нефрогенной формы гипертензии.
  • Рефлюкс в недоразвитый мочеточник.

Лечение предполагает проведение удаление данного органа вместе с мочеточником.

Лечение аплазии почки

При двухсторонней аплазии требуется незамедлительное лечение, заключающееся в постоянном гемодиализе и дальнейшей трансплантации обеих почек.

При односторонней аплазии пациент раз в шесть месяцев проходит обследование с обязательной оценкой экскреции мочи. Рекомендуется пожизненная диета с ограничением поваренной соли и белка. Суточная потребность в жидкости – не более 1.5 л.

Лечение по синдромам:

Лечение аплазии почки
  • Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл), В-блокаторы (анаприлин, бисопролол, метопролол), сартаны (Лозап, Лориста).
  • Мочегонные препараты – фуросемид, верошпирон, триамтерен.
  • Антибактериальные препараты при возникновении инфицирования – цефалоспорины (цефтриаксон, цефиком), уросептики, защищенные аминопенициллины (Амоксиклав, Аугментин).
  • Препараты, улучшающие кровообращение – трентал, пентоксифиллин, курантил, дипиридамол.
  • Общеукрепляющая терапия – витамины группы В, С, Е, А.

При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ и хирургическое лечение в виде трансплантации органа.

Рекомендуется ежегодное санаторно-курортное лечение.

Прогнозирование и лечение порока

Самая серьезная разновидность агенезии – двусторонняя. Большинство детей, рождающихся с этим отклонением, живут несколько часов и умирают в связи с почечной недостаточностью.

Нынешняя медицина быстро развивается, и уже в первые секунды жизни новорожденного есть возможность спасти его, если почти сразу после родов провести трансплантацию почек и регулярно проводить гемодиализ. Но чаще врачи при таком диагнозе рекомендуют прерывать беременность или осуществлять роды искусственно.

Наиболее благоприятный диагноз при односторонней агенезии. Пациент не ощущает никаких неудобств, боли или других неприятных симптомов. Главное — систематически проверять состояние организма. Для этого необходимо ежегодно сдавать анализ крови и мочи. Следует отказаться от спиртного, тепло одеваться, уменьшить прием соленой пищи, употребление острых или кислых блюд. Нельзя пить крепкий чай или напитки содержащие газы, кофеин.

Если симптомы выражены крайне ярко (что бывает редко), выписывают лекарства, борющиеся с отеками, диуретики и обезболивающие средства.

Терапия, подобранная индивидуально, назначается реже. Она особенно важна при агенезии и аплазии левой почки. Обычно все лечение – это перечень профилактических мер, которые предотвращают инфекционные заболевания. Такая почечная недостаточность не влияет на качество жизни больного, если тщательно следить за состоянием иммунной системы.

Прогноз аплазии мочеточника

Прогноз для жизни, в большинстве случаев, благоприятный. Летальные результаты отмечаются в тех редких случаях, когда происходит воспаление единственной почки.

Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Несмотря на то, что технически провести реконструкцию измененного мочеточника, возможно, данная операция не имеет никакого смысла, так как восстановить измененную почку возможно только путем пересадки, что также является нецелесообразным при нормальном функциональном состоянии второго органа.

Прогноз для работоспособности неблагоприятный. Все пациенты с данной патологией находятся на третьей группе инвалидности, что позволяет им заниматься только теми видами деятельности, которые не требуют физической нагрузки. Такие пациенты находятся на пожизненном пенсионном обеспечении и не нуждаются в периодической медицинской перекомиссии*. 

*По данным Постановления Правительства РФ от 20 февраля 2006 г. № 95 «О порядке и условиях признания лица инвалидом»

Диагностика

Ранее при отсутствии выраженных клинических симптомов отсутствие почки могли определить лишь случайно при обследовании по совершенно другой причине.

Диагностика

В настоящее время во время вынашивания ребенка женщине в обязательном порядке делают несколько УЗИ.

Агенезию можно различить уже с 20 недели беременности. Это позволяет будущим родителям должным образом подготовиться к появлению ребенка с такой патологией.

Диагностика

Необходимо заранее получить консультацию у детского нефролога, подобрать роддом, где врачи не понаслышке знакомы с агенезией почки у новорожденного.

После рождения ребенка проводят более детальное обследование с применением методов ультразвуковой диагностики и компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ангиографии.

Делают также лабораторные исследования крови и мочи для оценки выделительной функции оставшейся почки.

Левосторонняя агенезия

Агенезию левой почки невозможно отличить от правосторонней. Исключение составляет лишь тот факт, что обычно левый орган выдвинут вперед по отношению с правым. Левосторонняя агенезия считается отягощенной патологией по той причине, что ее функции возлагаются на правую почку, который не так подвижен и функционален.

По неподтвержденным урологическим данным, левостороннюю патологию сопровождает еще одна – отсутствие мочеточникового устья. При чем чаще всего такое состояние встречается у мужчин и протекает на фоне агенезии выводящих семя протоков, недоразвитого мочевика и аномалий семенных пузырьков. Проявления левосторонней агенезии, в принципе, такие же, как и проявления правосторонней патологии – маловодие и компрессия плода, нос ребенка шире, глаза более разведенные, присутствует синдром Поттера.

Левосторонние аномалии выражены более ярко. Пациент испытывает боли в паху (при чем постоянно), крестце, эякуляторные способности затруднены, половые функции нарушены, нередко развиваются импотенция и невозможность зачать ребенка.

Терапия по поводу агенезии левой почки назначается с учетом того, насколько активно работает правый орган. Так, при компенсаторном увеличении правого органа и нормальном его функционировании, требуется только симптоматическая терапия, которая включает в себя прием антибактериальных препаратов, снижающие риски развития пиелонефритов и уропатологий.