2-ая беременность при врождённом поликистозе почек

Истинный поликистоз почек является врожденным заболеванием с двусторонним поражением. Проблема ведения пациентов с аномалиями развития паренхимы органов стоит крайне остро. В настоящее время отсутствует патогенетическое лечение поликистоза почек, избавиться от проблемы раз и навсегда не представляется возможным.

Последняя консультация

05 апреля 2017 года Спрашивает Геннадий: У ребёнка 7см на назад обнаружили у него был ацитон ,но выписки не год вроде жалоб не было,сейчас заболел живот забрали в больницу,острый гастрит и обнаружили кисты в почке 7см на быть насколько это

12 мая 2017 года Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович: Врач общей практики Информация о консультанте Все ответы консультанта Здравствуйте Геннадий, все зависит от того есть ли нарушении функции почек(креатинин и мочевина) в случае нормальных показателей, кисты требуют только динамического наблюдения(повторения УЗД, на первое время, раз в три месяца).

Причины и механизмы развития поликистоза

Поликистоз почек является врожденной патологией. Причем у 9 из 10 детей он имеет наследственную природу, Только 10% случаев заболевания возникают в результате спонтанных мутаций во время внутриутробного развития. Часто  мутантный ген располагается на X-хромосоме. Он же проявляет себя как доминантный ген. Если же у ребенка имеются аномалии на X и Y хромосомах, то развиваются так называемые молниеносные формы поликистоза. она приводят к смерти еще в раннем детстве.

Основной причиной, которая приводит к данной патологии, является нарушения в геноме, ответственным за развитие канальцев почек. В результате чего, при их развитии отмечается отклонения направления центриолей. Это специальные органеллы, которые участвуют в процессах митоза клетки. Дочерние клетки функционально ни чем не отличаются от материнских. Единственное их отклонение заключается в направленности деления. Поэтому, по мере развития канальцев, часть клеток оказываются вне их полости. Они «проникают» в строму. Здесь же происходит  дальнейшее развитие этих клеток.

Причины и механизмы развития поликистоза

Образование патологических кистозных полостей происходит из-за того, что на одной стороне клетки постепенно развиваются ворсинки. Этими ворсинками клетки начинают отталкиваться друг от друга. Появляется свободное пространство. Оно практически моментально заполняется межклеточной (стромальной) жидкостью. Далее «за дело» вступает коллаген, который находиться в виде растворенных полимеров.

По краям полости он под действием определенных химических реакций переходит в нерастворимое состояние. Происходит образование капсулы, полностью покрывающую полость. С этого момента она является кистой. Но некоторые из ни могу сообщаться с полостью канальцев. Тогда их содержимое постепенно заменяется жидкостью данных канальцев. Такие кисты отличаются более быстрым ростом. И чем функциональнее активна почка, тем быстрее происходит их рост.

Каждый 10-й больной ребенок не имеет каких либо наследственных отклонений его генетического аппарата. Они происходят во время его развития.

Причины и механизмы развития поликистоза

Поэтому уместно выделить некоторые факторы риски, под действие которых может развиваться поликистоз почек у плода:

  • Некоторые врожденные и приобретенные заболевания матери или обоих родителей.
  • Некоторые заболевания матери при беременности.
  • Вредные привычки матери. Как до беременности, так и во время данного периода.

Симптомы поликистоза почки

Клинически заболевание проявляется только тогда, когда постепенно уменьшающееся количество функционирующих нефронов приводит к нарушению концентрационной и выделительной функции почек.

Симптомы поликистоза почки

У больных появляется жажда, снижение аппетита, повышается количество выделяемой за сутки мочи, которое может достигать 3 литров и более. Наблюдается учащенное мочеиспускание в ночное время. Моча становится водянистой, иногда в ней появляется кровь. Параллельно отмечаются головные боли, чувство дискомфорта и тяжести в поясничной области, снижение работоспособности. Присоединение уроинфекции может привести к пиелонефриту или нагноению кист. Признаком этого может являться повышение температуры тела, усиление болей в поясничной области. Со временем, когда происходит нарушение функции азотовыделения, появляется неприятный привкус в ротовой полости, постоянная тошнота. Начинает повышаться артериальное давление, которое носит умеренный, но стойкий характер. Прогрессированию почечной недостаточности способствуют всевозможные хирургические операции, травмы, беременность, роды.

Симптомы поликистоза почки

Симптомы поликистоза почки

Виды патологического отклонения

Дисплазия органов мочевыделения классифицируется по форме, месторасположению и по распространенности патологии (тотальная, сегментарная, очаговая). По форме различают простую и кистозную дисплазию почки.

Читайте также:  Таргетная терапия при раке

Простая форма заболевания

Виды патологического отклонения

Простая очаговая дисплазия у плода протекает без видимых признаков. Диагностируется случайно при плановом ультразвуковом исследовании. Если состояние характеризуется гипертонией, сильными болями головы, судорогами и повреждениями глазного дна, врачи говорят о развитии сегментарного вида болезни. Сопутствующими симптомами становятся болезненные ощущения в нижней части спины и в области живота. В большинстве случаев такое состояние характерно для девочек.

Тотальная разновидность заболевания – явление достаточно редкое. Сопутствующими симптомами становятся отеки и развитие хронической почечной недостаточности. При этом у новорожденных понижается давление и иммунитет.

Для всех подвидов простой дисплазии характерен рефлюкс – забрасывание урины в мочеточники из мочевого пузыря.

Виды патологического отклонения

На УЗИ заметно уменьшение диаметра почек, разница между корковым и мозговым слоем смыта. Результаты биопсии выявляют наличие примитивных элементов. Для лечения в основном применяют консервативные методы. При прогрессировании ХПН проводят гемодиализ или трансплантацию органа.

У ребенка сегментарная и тотальная форма патологии способны вызывать уменьшение веса, яркую симптоматику отравления организма, смену оттенка кожного покрова.

Виды патологического отклонения

Кистозная форма заболевания

Поражение мозгового вещества органа мочевыделения характерно для медуллярной кистозной дисплазии. Основным признаком является опорожнение с выделением большого объема урины. При этом человека мучает постоянная жажда. Последствием заболевания является развитие пиелонефрита в хронической форме.

Патологию, при которой почка сильно уменьшена, практически отсутствует корковый слой, ее чашечки и лоханки видоизменены, именуют апластической кистозной дисплазией. Для такого вида болезни характерно наличие мультикистоза (множество кистозных образований). При двухстороннем поражении без адекватного лечения заболевание приводит к летальному исходу из-за прогрессирования хронической почечной недостаточности. Когда поражается один орган, и не проводится терапия, формируется воспаление почек.

Виды патологического отклонения

При гипопластической кистозной болезни в органе наблюдается большое количество кист, его масса значительно снижена, но различие между слоями остается четким.

Мультикистозная дисплазия почки отличается выраженной ренальной гипертензией, развитием почечной недостаточности в хронической форме. Поражение зачастую приходится на один орган. Сопутствующим заболеванием является пиелонефрит. Такое течение событий нередко переходит в рак.

Виды патологического отклонения

Поликистозная дисплазия почек – формирование кистозного образования в мозговом или корковом слое. Полость наполнена серозным или геморрагическим веществом. Образование достигает 10 сантиметров в диаметре.

Кисты у ворот почек, которые не сообщаются с лоханками, говорят о развитии лоханочного или окололоханочного кистозного заболевания. Последствием является прогрессирование вторичного хронического воспаления органов.

Виды патологического отклонения

Возможность беременности при поликистозе почек

  • Симптомы
  • Роль почек
  • Беременность и поликистоз
  • Лечение
  • Диета

Кисты почки

Поликистоз почек — это наследственное врожденное заболевание, определенное образованием многочисленных кист. Киста почки – это доброкачественное новообразование, которое состоит из соединительной ткани и располагается в паренхиме почки. Чаще всего заболевание протекает без симптомов много лет.

Первое обращение по поводу признаков почечной недостаточности, к которой привел поликистоз, происходит после 25, а поликистоз почек у детей вообще диагностируется крайне редко. Однако даже благоприятное протекание патологии может быть усугублено присоединением заболеваний почек.

Не последнюю роль в прогрессировании заболевания играет беременность, сопутствующие повышение артериального давления, атеросклероз и сахарный диабет. Так, допустимо ли совмещать заболевание и беременность? Как забеременеть при поликистозе? Можно ли забеременеть при поликистозе? Эти и многие другие вопросы очень часто волнуют будущих мам.

Роль почек

Киста при беременности

При беременности (а иногда и после) поликистоз начинает активно прогрессировать и развиваться, что обусловлено следующими причинами. Начиная с первых недель беременности, у женщин начинает повышаться объем крови в организме, а значит, в сутки почки прогоняют под давлением не обычные 1500 литров, а все 1800-2000 литров. Однако это пока еще не приводит к почечной недостаточности.

Но если присутствуют инфекционно-воспалительные заболевания почек (пиелонефрит), то это обязательно начинает сказываться на увеличении размеров кист почек и после этого наступает почечная дисфункция.

Читайте также:  Азооспермия лечение народными средствами отзывы

Поэтому поликистоз при беременности представляет большую опасность для будущего ребенка, так как его собственная выделительная система еще не работает и через почки матери происходит вывод компонентов жизнедеятельности и плода и матери.

А в том случае, когда выделительная система матери и так функционирует с перебоями, то в период беременности (и даже после) это представляет дополнительную опасность. Очень важна в этом случае диета при поликистозе.

Беременность и поликистоз

В связи с многократно увеличивающейся нагрузкой на почки во время беременности, увеличивается развитие многочисленных заболеваний этого органа, имевших незаметный, вялотекущий характер. Еще хуже, если у женщины в молодости наблюдались другие симптомы инфекционных и воспалительных патологий почек.

В этом случае планировать беременность следует лишь только после консультации со специалистом, иначе, даже при благоприятных родах, это может сказаться на новорожденных. Хирургическую операцию по коррекции патологий мочеиспускательной системы у женщин во время периода беременности не проводят.

Беременность при поликистозе почек почти всегда провоцирует воспалительно-инфекционные заболевания (пиелонефрит), у пациента повышается артериальное давление. В этой ситуации наблюдающим врачам, после тщательного обследования, приходится решать сложную дилемму – можно ли женщине рожать. И не скажется ли это отрицательно на новорожденных.

Иногда, в случае беременности при поликистозе функция почек настолько нарушена, что может быть принято решение о кесаревом сечении.

А если поликистоз печени сопровождается таким заболеванием, как хроническая почечная недостаточность, то у врачей могут быть веские основания сделать заключение о том, что беременность и вовсе противопоказана и следует применить методы лапароскопии.

Контроль давления

Специалисты считают, что при поликистозе беременность допустима только тогда, когда помимо нормальной функциональности почек, нет хронически повышенного артериального давления.

Потому что известны многочисленные случаи, когда при поликистозе у женщины до беременности лишь изредка повышалось артериальное давление, а в период беременности давление становилось настолько высоко, что приходилось прерывать беременность поле 19 недель.

Во время беременности при поликистозе случаются обострения хронического пиелонефрита, мочекаменной болезни, тогда необходимо стационарное лечение и послеродовое наблюдение новорожденных.

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Хирургическое лечение

Проводить операцию при поликистозе почек необходимо только в случае тяжелого его течения, либо неэффективности консервативных методов лечения. В зависимости от ситуации, могут применяться разные хирургические тактики:

  1. Радикальное удаление кистозных новообразований. Такая операция проводится при единичных кистах, и может быть выполнена как на почке с нарушенным функционированием, так и на обоих органах одновременно. При тяжелом расстройстве почечной деятельности, подтвержденном лабораторно-инструментальными методами исследования, резекция кист не назначается.
  2. Удаление больной почки. Выполняется только в том случае, если пораженный орган практически или полностью перестал нормально функционировать. Данная операция помогает добиться стабилизации состояния больного, а также значительно снижает риск развития опасных для здоровья и жизни осложнений. Стоит отметить, что удаление поврежденной почки в большинстве случаев не является отдельной операцией. Как правило, такая манипуляция выполняется с целью подготовки пациента к другому хирургическому вмешательству.
  3. Паллиативная резекция отдельных кистозных новообразований. Этот метод хирургического лечения поликистозной болезни почек применяется преимущественно в том случае, когда наблюдается нагноение определенных почечных кист. Такое осложнение наблюдается редко, но, все же, ни один пациент с подобным диагнозом от него не застрахован. Паллиативная резекция позволяет прекратить дальнейшее развитие гнойных процессов в почках, но на само течение патологии не влияет. Это можно объяснить тем, что чаще осложнения такого типа развиваются на фоне тяжелого течения поликистоза почек. А при подобном развитии событий удаление отдельных кист не даст ожидаемого эффекта в плане стабилизации состояния больного.
  4. Пересадка донорской почки. Если операция проходит успешно и почка приживается, то пациент получает шанс на полное выздоровление. Чтобы поддерживать оптимальное функционирование мочеобразующей и мочевыделительной систем, человек, перенесший подобное хирургическое вмешательство, должен неукоснительно следовать всем предписаниям и рекомендациям лечащего врача.

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Классификация

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

  • употреблять достаточное количество жидкости;
  • ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
  • питание при поликистозе почек должно быть дробным;
  • уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
  • увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
  • обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
  • из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Поделиться статьей: Читать нас на

Заболевания со схожими симптомами: Воспаление легких (совпадающих симптомов: 8 из 12)

… Желтуха (совпадающих симптомов: 8 из 12)

… Предменструальный синдром (совпадающих симптомов: 8 из 12)

… Синдром раздраженного кишечника (совпадающих симптомов: 8 из 12)

… Синусит (совпадающих симптомов: 8 из 12)

… К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Поликистоз почек» нужно обратиться к врачам:

    Нефролог – это врач, имеющий профессиональную подготовку в области диагностики, лечения различных болезней почек и их >

Лучшие Нефрологи Екатеринбурга

Анна СергеевнаКорелина0отзывов Все Нефрологи Екатеринбурга (1)

Педиатр – детский врач, специализирующийся на вопросах охраны здоровья ребенка, диагностирования, профилактики и лечения заболеваний у >

Лучшие Педиатры Екатеринбурга

Оксана ВикторовнаФирстова1отзыв Все Педиатры Екатеринбурга (1)

Уролог – врач, проводящий диагностику, лечение и профилактику заболеваний органов мочевой системы мужчин и женщин, а также половой системы >