Эксфолиативный дерматит синдром стивенса джонсона

Экссудативная многоформная эритема у детей и взрослых: лечение, дифференциальная диагностика, симптомы болезни

Многоформная эритема склонна к рецидивам и переходу в хроническую форму. Обострения чаще возникают в осенне-зимний период. Высыпания могут проходить без терапии через 2-4 недели после появления.

Локализация и распространенность

Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) встречается редко, приблизительно у 0,5% населения. Более склонны к данному виду сыпи мужчины, женщины болеют реже. Заболевание чаще встречается у молодых людей до 20 лет, редко – у детей до 3 лет и пациентов старше 50 лет.

Высыпания локализуются на кожном покрове и слизистых:

• конечности — разгибательные поверхности, стопы, ладони;
• туловище — спина, грудь;
• половые органы (редко);
• ротовая полость и губы.

Довольно редко эритема появляется на волосяной части головы.

Симптомы

Многоформная эритема развивается внезапно. На первый план выходят симптомы общего недомогания:

• слабость;
• головная и мышечная боль;
• повышение температуры тела;
• боль в горле и суставах.

Спустя 1-2 дня появляются первые кожные проявления. На теле можно обнаружить папулезные элементы. Папулы плоские, округлой формы, красно-розового цвета.

Они имеют четкие границы, напоминают мишень в тире, поскольку состоят из двух пятен, которые отличаются оттенком. Центральная часть становится впуклой, приобретает синюшный окрас.

Иногда в центре образуется пузырь, наполненный серозным или геморрагическим содержимым. Зуд и жжение беспокоят редко.

[attention type=green]

Когда папулы только появляются, они 1-3 мм в диаметре, но за 3-4 дня увеличиваются до 1-3 см. По мере распространения сыпи симптомы общего недомогания исчезают. Элементы сыпи всегда располагаются симметрично. Это может быть всего 6-8 больших папул на теле.

[/attention]

Полиморфная эритема на слизистых проявляет себя немного иначе. Может появляться всего несколько папулезных элементов, которые не доставляют пациенту существенного дискомфорта. В случае, если слизистая ротовой полости покрывается язвами, возникает сильная боль. Пациенту больно разговаривать, он не может ни есть, ни пить.

Высыпания на слизистой сохраняются до 1-1,5 месяца.

Сыпь может исчезать самостоятельно через 1-2 недели, как только устранится основная причина, которая спровоцировала болезнь. Для заболевания характерны рецидивы, такие формы редко исчезают без лечения.

Одной из форм экссудативной эритемы является синдром Стивена-Джонсона. Это токсико-аллергическое заболевание, для которого характерна тяжелая симптоматика.

В основном поражается конъюнктива, слизистая ротовой полости и половых органов. Возникают пузырьки, которые лопаются и превращаются в язвы. Весь процесс сопровождается высокой температурой тела, ломотой в теле.

Если вовремя не заняться лечением болезни, то есть риск летального исхода.

Народная терапия

Народные средства эффективны при легком течении. Они уменьшают воспалительный процесс и способствуют заживлению поврежденного кожного покрова.

Рецепты:

• Отвар календулы или ромашки. В 200 мл кипятка нужно заварить 1 ст. л травы.
• Отвар арники. 2 ст. л. сухой травы нужно залить 400 мл кипятка, настаивать сутки в термосе.
• Мазь на основе календулы. 100 г травы нужно перетереть в порошок, добавить столько же свиного жира. Готовить на водяной бане 3 ч., затем наносить на пораженные участки. Аналогично можно приготовить мазь из арники.
• Облепиховое масло. Им можно смазывать кожный покров и слизистые.

Тяжелые формы эритемы лечатся только медикаментозно под контролем врача.

про экссудативную эритему

Лечение синдром Стивенса-Джонсона/Лайелла

Цели лечения

• улучшение общего состояния пациента;
• регресс высыпаний;
• предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии

        Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.

         При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.

         Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.

         Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:

• Возраст > 40 лет – 1 балл.
• ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
• Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
• Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
• В биохимическом анализе крови:
• уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
• уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
• бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.

        Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации

Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения синдром Стивенса-Джонсона/Лайелла

Системная терапия

Глюкокортикостероидные препараты системного действия:

• преднизолон 90–150 мг
• дексаметазон 12–20 мг

Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

• калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл
• натрия хлорид 0,9% 400 мл
• кальция глюконат 10% 10 мл
• тиосульфат натрия 30% 10 мл

      Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза.

       При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия

        Заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.

         Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов: раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия.

         Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители: метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.

         При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.

         При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации

Лечение детей с синдромом Стивенса-Джонсона/Лайелла

        Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:

• контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
• асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
• микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
• уход за глазами и полостью рта;
• антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
• неадгезивные раневые повязки;
• помещение больного на специальный матрац;
• адекватная обезболивающая терапия;
• осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Требования к результатам лечения

• клиническое выздоровление;
• предупреждение развития рецидивов.

Клинические проявления

Характерно острое начало, как у инфекционного заболевания: температура тела повышается до 39-40ºС, развиваются симптомы интоксикации организма.

Типичные жалобы: боль, жжение, першение во рту, невозможность приема пищи, ухудшение общего состояния, наличие высыпаний в полости рта и на коже и др.

При осмотре на СОПР определяются обширные эрозивные поверхности, покрытые фибринозным белесым или серовато-желтым налетом. По краю эрозий наблюдаются обрывки пузырей, при потягивании которых отслоения здорового эпителия не происходит (отрицательный симптом Никольского). Имеет место первичный полиморфизм высыпаний: папулы, эритема, пузыри и пузырьки, после вскрытия которых образуются эрозии и афты).

В полости рта высыпания могут отличаться вариабельностью: геморрагические проявления (пузыри с геморрагич. экссудатом, кровоизлияния, петехии и кровоточивость СОПР); язвенно-некротические (данные поражения обусловлены аллергической альтерацией СОПР, присоединением вторичной инфекции, усугубляются ухудшением гигиены и самоочищения полости рта из-за боли, что приводит к значительной интоксикации и появлению гнилостного запаха); катаральные (эритема и отек СОПР).

На коже характерны пятнисто-папулезные элементы высыпаний, которые слегка возвышаются над окружающей поверхностью. Центральная часть элемента впоследствии, после вскрытия папулы немного западает и приобретает синюшный оттенок, в то же время периферическая сохраняет розово-красный цвет, образуя «кокарду».

Излюбленные места локализации высыпаний при многоформной экссудативной эритеме: тыльные поверхности кистей, стоп, разгибательные поверхности предплечий, голеней, локтевые и коленные суставы, ладони и подошвы. Отличительной особенностью токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы является отсутствие сезонных рецидивов, в анамнезе прослеживается связь с приемом лекарственных препаратов, после чего возникает рецидив.

Синдром Стивенса-Джонсона — тяжелая форма МЭЭ. При этомодномоментно поражаются СО полости рта, носа, глаз, мочеполовых органов, ж.к.т. и кожные покровы.

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз – наиболее тяжелая форма МЭЭ. При этом происходит вовлечение в процесс практически всех СО, в том числе внутренних органов, происходит поражение обширной кожной поверхности с отслоением эпидермиса, образованием геморрагических пузырей и последующим эрозированием.

Симптом Никольского положителен только в области образования пузырей. Течение заболевания непрерывное, рецидивирующее, сопровождается дегидратацией, шоком, присоединением вторичной инфекции и септицемией.

Профилактика заболевания

В качестве профилактических мер можно назвать исключение вредных привычек, составление меню, основанного на здоровое пище, регулярный осмотр у врача с целью выявления любых отклонений и заболеваний.

ВИЧ-инфекция, микоплазменная пневмония, герпес-вирусная инфекция (включая инфекционный мононуклеоз), реакция трансплантат-против хозяина, состояние после трансплантации органов и тканей, сепсис, менингит (энцефалит), гепатит, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), кишечная инфекция, вызванная Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter.

Синдром Стивенса-Джонсона: признаки болезни

Поражает синдром и женщин, и мужчин, а также и ребёнка не обходит стороной. Симптомы заболевания довольно многообразны:

• начало заболевания очень напоминает признаки ОРВИ: температура тела стремительно повышается, больной страдает от болей суставов, горла, головы. Появляется кашель. Часто такие состояния сопровождаются лихорадкой;
• в некоторых случаях у больного может быть диарея и рвота;
• внезапно кожа покрывается розовыми пятнами, которые превращаются в пузыри красного или серого цвета;
• на слизистых оболочках появляются высыпания;
• пузыри лопаются и вокруг них на поверхности кожи или слизистых образуется эрозия;
• при появлении высыпки больной ощущает сильное жжение и зуд. Если попробовать избавиться от язвочек физическим путём, то в отодранных местах появится постоянно текущая кровавая смесь;
• если синдром поражает глаза, то острота зрения заметно понижается, появляется слезотечение, а из глазных яблок выделяется гной;
• когда синдром поражает слизистые мочеполовой системы, то в мочи больного появляется кровь.

Симптомы болезни могут на протяжении нескольких недель проявлятся, а могут и в течение нескольких часов. Поскольку признаки синдрома Стивенса-Джонсона напоминают разнообразные заболевания, то точный диагноз установить своевременно очень сложно.

Как диагностировать синдром Стивенса-Джонсона?

Учитывая то, что прогрессирует заболевание очень быстро, то и диагностировать его необходимо в кратчайшие сроки. Независимо от возраста больного (взрослый человек или ребёнок), диагноз устанавливается в следующем порядке:

• анализ жалоб пациента. Как началось заболевание, есть ли высыпки на коже и слизистых оболочках, сопровождающиеся зудом и жжением. Особенно внимательно нужно проанализировать жалобы ребёнка;
• анамнез болезни. Изучается перечень препаратов, которые непосредственно перед появлением высыпки принимал больной. Если все начиналось как обычная простуда, то какие меры применял больной для лечения;
• анамнез жизни больного. Случались ли у него аллергические реакции раньше, и чем именно они были спровоцированы;
• объективный и тщательный осмотр больного. Высыпания появляются на разных участках тела: лицо, кисти, голени, стопы, половые органы и другие. При синдроме Стивенса-Джонсона кожные высыпания могут быть центральными – пузырьки с кровавым или прозрачным содержимым, и периферическими – ярко-красные пятна на коже. При поражении полости рта дёсны и губы сильно опухают и кровоточат;
• общий анализ крови. Позволяет выявить скорость оседания эритроцитов, повышение лейкоцитов и определить наличие воспалительного процесса;
• биохимический анализ крови. Выполняется для определения уровня поражения внутренних органов;
• общий анализ мочи даёт возможность установить функционирование почек. Если в моче есть кровь и белок, то это указывает на поражение почек;
• обследование офтальмологом позволяет установить поражены ли органы зрения и в какой степени;
• выполняется посев болезнетворных бактерий с поражённых участков с целью назначения оптимальных антибактериальных препаратов.

Если позволяют условия, то можно выполнить биопсию кожного участка и по её результатам определить наличие подкожных некротических зарождений и бактерий.

Госпитализация больного: первая помощь

Главное, что необходимо больному с синдромом Стивенса-Джонсона – это употреблять много жидкости. Если пациент госпитализирован с таким диагнозом, то в обязательном порядке врачи должны назначить ему смеси и растворы, пополняющие запасы утраченной организмом жидкости. С этой целью вводятся специализированные средства и гормоны.

Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается дерматолог и аллерголог, а при поражении внутренних органов прибегают к помощи врачей определённого направления.

Последующие действия

Прием лекарств должен осуществляется только с предписания врача. Даже если определенный препарат оказал колоссальное влияние, не стоит продолжать принимать его, если нет соответствующих указаний от врача. Если в больнице установили причину возникновения синдрома, то ему выдаю специальный документ, в котором записаны все аллергены, в том числе и медицинские препараты. После стационарного лечения необходимо регулярно посещать иммунолога, аллерголога и дерматолога. Эти специалисты помогут с дальнейшей реабилитацией, а также поспособствуют тому, чтобы болезнь не повторилась.

Синдром Лайелла развивается за счет антигенов, поступающих в организм больного извне. Наиболее часто этими аллергенами бывают лекарственные средства или продукты распада микробов.

Патогенные микроорганизмы не способны выводиться наружу из-за образовавшегося дефекта обезвреживающей системы, в результате чего наблюдается фиксация (соединение) белков эпидермальной клетки с антигенами.

В результате развития синдрома иммунная система включает защитный режим в виде антител, направленных на антигены. Следствием такой реакции является некротическое изменение эпидермальных клеток.

Если сравнивать патогенез заболевания, то он очень напоминает синдром отторжения донорских органов при несовместимости. В таком случае роль чужеродной ткани играет собственный кожный покров пациента.

Этиология и патогенез

Полностью не изучен, однако известно, что в развитии как синдрома Стивенса-Джонсона, так синдрома Лайелла участвуют генетические факторы и иммунологические механизмы. Предполагается, что этиологический фактор или непосредственно оказывает цитотоксическое действие на кератиноциты, или изменяет их антигенные свойства, связываясь с их мембраной по типу гаптена.

Ранняя стадия обоих синдромов характеризуется массивным апоптозом кератиноцитов, развивающимся под воздействием CD8 Т-лимфоцитов (цитотоксических) при посредничестве перфорина и гранзима В. Установлено, что эта моноклональная экспансия CD8 Т-лимфоцитов имеет отношение к специфической лекарственной цитотоксичности против кератиноцитов, связанной с главным комплексом гистосовместимости.