В-клеточный хронический лимфолейкоз: диагностика и методика лечения

«Лейкоз» — это заболевание крови, при котором среди нормальных клеток, из которых состоит кровь, зарождаются клетки с патологическим строением генов. Данные клетки имеют способность очень быстро размножаться и вытеснять здоровые клетки. Постепенно они скапливаются в тканях или органах человека и тем самым мешают их корректной работе, а затем и полностью разрушают их.

Клинические симптомы

  1. Общая слабость;
  2. Быстрая утомляемость;
  3. Недомогание;
  4. Бессонница;
  5. Головокружение;
  6. Снижение веса;
  7. Усиленное потоотделение.

Развитие лимфолейкоза сопровождается характерной для него симптоматикой:

Клинические симптомы
  • Аутоиммунные процессы (гемолитическая анемия и тромбоципения) – увеличение лимфоузлов, анемия острого течения, гипертермия, механическая желтуха, повышенный риск кровотечений.
  • Понижение общей сопротивляемости организма – частые инфекционные заболевания в тяжелой длительной форме с осложнениями.
  • Тромбоципения, гранулоципения, анемия – бледность кожи, головокружения, пониженная выносливость, слабость, быстрая утомляемости. Кровь плохо сворачивается, любая рана сильно кровоточит и долго заживает. На кожном покрове иногда появляется геморрагическая сыпь.
  • Гепатомегалия и спленомегалия. У больного возникают болезненные ощущения, чувство тяжести в подреберье справа и слева из-за увеличения печени и селезенки. Такое увеличение и смещение граней печени можно определить посредством пальпаторного обследования. Иногда возникает желтуха с присущими ей признаками.
  • Увеличение и уплотнение лимфоузлов. На ощупь лимфатические узлы могут напоминать тесто, но при пальпации они не являются болезненными.

Острый лейкоз что это такое — Всё о печени

→ Статьи → Заболевания → Онкология → Острый лейкоз

Лейкоз (другое название – лейкемия) – это злокачественное заболевание белых кровяных телец.

Поначалу болезнь начинает свое развитие в костном мозге, а затем распространяется в кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему и другие органы.

При остром лейкозе в крови накапливается большое количество так называемых бластных клеток, что приводит к нарушению работы нормального кроветворения. Подобные признаки обнаруживаются в крови более чем в 80% случаев заболевания лейкемией.

Классификация 

Миелобластный острый лейкоз развивается быстро и характеризуется выраженным геморрагическим синдромом. При эритробластном – в крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

При монобластном  нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов. Он проявляется повышением температуры и присоединением различных инфекций.

Мегакариобластный  является редким, чаще встречается в детском возрасте и характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Стадии острого лейкоза

Выделяют следующие стадии течения рака:

  • начальная –  характеризуется высоким бластозом красного костного мозга и выраженными клиническими проявлениями;
  • полная ремиссия – состояние, при котором в костном мозге количество атипичных клеток не превышает 5%, или общее количество пораженных клеток менее 30%, из них бластных менее 5%;
  • неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения;
  • выздоровление – это полная ремиссия на протяжении не менее 5 лет;
  • рецидив: состояние, при котором отмечают увеличение количества раковых клеток в пунктате красного костного мозга (более 5%);
  • терминальная стадия характеризуется анемией, гранулоцитопенией и тромбоцитопенией, также увеличиваются опухолевые разрастания.

Причины развития

Патогенез острого лейкоза окончательно не определен и продолжает изучаться. Для того, чтобы в организме человека началось разрушающее развитие рака, во многих случаях бывает достаточно всего лишь одной кроветворной клетки, которая мутировала в злокачественную и начала быстро делиться, образовывая миллионы других клеток-агрессоров, вытесняющих собой здоровые.

Среди факторов риска можно отметить следующие:

Острый лейкоз что это такое — Всё о печени
  • ионизирующая радиация;
  • химические канцерогенные вещества, в том числе некоторые лекарственные препараты;
  • вирусы (например, Т – лимфотропный вирус человека);
  • выхлопы автомобилей;
  • курение;
  • искусственные добавки в пищевых продуктах;
  • наследственная предрасположенность.

Признаки острого лейкоза

Как правило, начало заболевания проходит бессимптомно. Затем по причине ухудшения работы кроветворной системы могут остро проявляться симптомы инфекционных заболеваний, из-за понижения уровня тромбоцитов часто возникает гемофилия.

Больные начинают испытывать слабость, сильную утомляемость, одышку, развивается анемия. На этом этапе диагностика показывает заболевание белых кровяных телец. Картина крови характеризуется появлением в лейкограмме недифференцированных клеточных элементов, которые составляют основную массу клеток.

Осложнения представлены в виде инфекционных и язвенно-некротических заболеваний, что встречается более чем у половины больных.

Лечение острого лейкоза

В медицинском центре ОН КЛИНИК ведут прием опытные врачи-онкологи, которые имеют доступ ко всем инновационным программам и лекарственным препаратам в лечении лейкоза. Для правильной оценки состояния больного и назначения необходимого лечения в клинике ОН КЛИНИК проводится тщательное медицинское обследование.

Основным путем является химиотерапия. В основном применяются цитостатические (останавливающие рост опухоли) препараты. Также применяется лучевая терапия.

При возникновении вторичной инфекции пациенту назначают соответствующую противовоспалительную терапию и переливание компонентов крови. Достаточно часто применяется пересадка костного мозга.

Прогноз при остром лейкозе у взрослых

Ответ на вопрос «Сколько живут при остром лейкозе» зависит не только от лечащих врачей, но и от внимательности пациента к своему здоровью и своевременного обращения за медицинской помощью.

Читайте также:  Прогноз при раке щитовидной железы - статистика вижываемости

Как показывает статистика, полной ремиссии при своевременном начале лечения острого лейкоза удается добиться у 80-90% больных.

Больные во второй стадии ремиссии являются кандидатами на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания до 80%.

Запись на прием

Хронический лимфолейкоз – Диагностика и лечение

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфоидной ткани, при котором патологические опухолевые лимфоциты накапливаются в костном мозге, лимфоузлах, в печени, селезёнке и выходят в периферическую кровь. В отличие от острых лейкозов, нарушения кроветворения в данном случае, как правило, дают о себе знать уже на поздних стадиях заболевания.

Хронический лимфолейкоз — неоднородное заболевание с разнообразной клинической картиной, длительностью болезни и ответом на терапию.

Общая выживаемость больных хроническим лимфолейкозом очень разнится. В 20% случаев заболевание протекает бессимптомно, и пациенты живут много лет без лечения, в других – болезнь быстро прогрессирует и проходит всего несколько лет с момента установления диагноза до смерти больного, несмотря на агрессивную терапию.

  • Диагностика хронического лимфолейкоза
  • Толчком для обнаружения хронического лимфолейкоза могут послужить распространенные увеличения лимфатических узлов и селезенки.
  •        УЗИ
  • Окончательный диагноз ставится только после проведения УЗИ брюшной полости, костномозговой пункции и анализов крови.

           Анализ крови

При необходимости, могут провести биопсию воспаленного лимфоузла или пункцию костного мозга, но чаще всего диагноз ставится на основании анализа крови и осмотра врачом-гематологом. Проведение костномозговой пункции требуется при нетипичном течении болезни для исключения других заболеваний крови, имеющих сходную клиническую картину.

Иногда заболевание осложняется появлениям так называемых аутоиммунных осложнений, когда в организме начинают вырабатываться агрессивные белки, которые разрушают нормальные клетки крови. Такие осложнения возникает достаточно редко и является проявлением терминальной стадии болезни.

Аутоиммунные осложнения встречаются в 20-30% случаев.

К осложнениям хронического лимфолейкоза также относятся различные инфекционные заболевания. Это могут быть простудные заболевания верхних дыхательных путей, различные вирусные инфекции, воспалительные заболевания легких (пневмонии), а также инфекции мочевыводящей системы (пиелонефриты, циститы).

В конечной стадии болезнь приобретает злокачественную форму. Поскольку хронический лимфолейкоз – заболевание главным образом пожилого возраста, то 30% смертельных исходов не связано с основным заболеванием.

  1. Лечение хронического лимфолейкоза
  2. Выбор тактики лечения больных с хроническим лимфолейкозом зависит как от распространенности опухолевого процесса, так и от наличия определенных симптомов.
  3. С учетом этих факторов, а также клеточных и хромосомных изменений, больные подразделяются на группы риска.
  4. Группа больных ХЛЛ низкого риска

Прогноз (исход) заболевания у пациентов этой группы благоприятный. Средняя выживаемость составляет 20-25 лет.

Обычно лечение не назначается, а рекомендуется тщательное наблюдение. Лишь в случае дальнейшего развития болезни или появления неприятных симптомов применяется лечение.

Группа больных ХЛЛ промежуточного и высокого риска.

У больных при отсутствии симптомов от лечения можно временно воздержаться. При появлении признаков прогрессирования заболевания или новых симптомов может быть назначена терапия.

Иногда ХЛЛ может трансформироваться (превращаться) в острый лейкоз или агрессивную неходжкинскую лимфому (лимфосаркому).

Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является сдерживающая химиотерапия.

При отсутствии выраженных клинических симптомов, хорошем общем самочувствии чаще всего ограничиваются мероприятиями общего характера: режим труда и отдыха, достаточное содержание витаминов в пище; необходимо исключить пребывание на солнце и парных банях, запрещается физиотерапевтическое лечение. В связи с нарушениями в иммунной системе необходимо избегать контактов с инфекционными больными.

Один из важнейших вопросов терапии ХЛЛ касается оптимального срока начала терапии. В отличие от острого лейкоза или хронического миелолейкоза у 15-20% больных ХЛЛ в течение многих лет не наблюдается прогрессирования заболевания.

Поскольку исследованиями показано, что раннее начало терапии не увеличивает продолжительность жизни при ХЛЛ, считается, что лечение может быть отложено до тех пор, пока сохраняется стабильная картина при минимальных проявлениях болезни.

Показанием к началу терапии считается наличие «общих симптомов» (слабость, потливость, потеря веса), подверженность повторным бактериальным инфекциям, развитие анемии или тромбоцитопении, обусловленной инфильтрацией костного мозга патологическими лимфоцитами или аутоиммунным процессом, массивная лимфаденопатия или спленомегалия, выраженная (80% и более) инфильтрация костного мозга патологическими лимфоцитами, быстрое увеличение числа лимфоцитов в крови.

В редких случаях применяется трансплантация стволовых клеток, однако эффективность данного метода еще не доказана.

Диагностика хронического лейкоза

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.

С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.

Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются инструментальные исследования: УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Хронический лимфолейкоз: симптомы

Данное онкологическое заболевание очень коварно. На начальной стадии оно протекает без каких-либо симптомов. До появления первой симптоматики может пройти очень много времени. А поражение организма будет происходить планомерно. В этом случае, выявить ХЛЛ можно только по анализу крови.

При наличии начальной стадии развитии заболевания у пациента определяется лимфоцитоз. А уровень лимфоцитов в крови максимально приближен к граничному уровню допустимой нормы. Лимфатические узлы не увеличиваются. Увеличение может происходить только при наличии инфекционного или вирусного заболевания. После полного выздоровления они вновь приобретают обычный размер.

Постоянное же увеличение лимфатических узлов, без видимых на то причин, может говорить о стремительном развитии данного онкологического заболевания. Такой симптом часто сочетается с гепатомегалией. Может прослеживаться и стремительное воспаление такого органа, как селезенка.

Лимфолейкоз хронический начинается с увеличения лимфоузлов на шее и в подмышечных впадинах. Затем происходит поражение узлов брюшины и средостения. В последнюю очередь воспаляются лимфатические узлы паховой зоны. Во время проведения исследования, пальпации определяются подвижные, плотные новообразования, которые не связаны с тканями и кожными покровами.

В случае хронического лимфолейкоза размер узлов может достигать до 5 сантиметров, и даже более. Большие периферические узлы лопаются, что приводит к образованию заметного косметического недостатка. Если при данном заболевании у больного происходит увеличение и воспаление селезенки, печени, нарушается работа и других внутренних органов. Так как наблюдается сильное сдавливание соседних органов.

Больные данным хроническим недугом часто жалуются на такие общие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • усталость;
  • снижение трудоспособности;
  • головокружения;
  • бессонницы.

При проведении исследования крови у больных отмечается значительное увеличение лимфоцитоза (до 90%). Уровень тромбоцитов и эритроцитов, как правило, сохраняется в норме. У небольшого количества пациентов параллельно отмечается тромбоцитопения.

Запущенная форма данного хронического недуга отмечается значительным потоотделением ночью, повышением температуры тела, снижением массы тела. В этот период начинаются различные расстройства иммунитета. После этого пациента начинают очень часто болеть циститом, уретритом, простудными и вирусными заболеваниями.

В подкожной жировой клетчатке возникают гнойники, и даже самые безобидные раны подвергаются нагноению. Если говорить о летальном конце при лимфолейкозе, виной этому служат частые инфекционные и вирусные заболевания. Так, нередко определяется воспаление легких, что приводит к снижению легочной ткани, нарушению вентиляции. Также, можно наблюдать такое заболевание, как плеврит экссудативный. Осложнением этого заболевания является разрыв лимфатического протока в грудной клетке. Очень часто у больных лимфолейкозом появляется ветряная оспа, герпес, опоясывающий лишай.

К некоторым другим осложнениям можно отнести ухудшение качества слуха, шумы в ушах, инфильтрация оболочки мозга и нервных корешков. Иногда ХЛЛ переходит в синдром Рихтера (диффузная лимфома). В этом случае происходит быстрый рост лимфатических узлов, а очаги распространяются далеко за границы лимфатический системы. До этой стадии лимфолейкоза доживает не более 5-6% всех больных. Летальный исход, как правило, наступает от кровотечений внутренних, осложнений от инфекций, анемии. Может наступить почечная недостаточность.

Диагностика

По анализу крови узнают количество кровяных клеток. При хроническом лейкозе лейкоциты повышаются, эритроциты и тромбоциты — снижаются. По биохимическому анализу крови уточняется функция почек и состав крови.

После исследования:

  • красного мозга костей подтверждается диагноз и оценивается лечение хронического лейкоза;
  • спинномозгового экссудата (пункции) — выявляются онкоклетки и проводится химиотерапия.

Чтобы уточнить тип лейкоза, исследуют цитохимию, проточную цитометрию, иммуноцитохимию, цитогенетику и молекулярную генетику. По рентгенограмме грудины и костей выявляют пораженные лимфоузлы средостения, костных суставов.

По КТ обнаруживают пораженные ЛУ в грудине и животе. МРТ исследуют мозг головы и спины. УЗИ необходимо для отличия новообразований: опухолевых и кистозных, выявления поражений в почках, печени, селезенке и ЛУ.

Ежедневный рацион больных ХЛЛ

Иммунитет пожилых людей снижается сам по себе, но если ещё и имеется хронический лейкоцитоз, то проблема, естественно, усугубляется. Учитывая тот факт, что болезнь развивается очень медленно и на первых порах не имеет никаких внешних проявлений, таким больным не назначают медикаментозное лечение. Здоровье в такой ситуации нужно будет поддерживать естественными методами.

Больные должны соблюдать рациональный режим чередования активности и отдыха.

Важное значение будет уделяться и полноценному питанию при лимфолейкозе. В рационе таких людей обязательно должны быть продукты с максимально высоким содержанием витаминов В и С. Поэтому на столе должны быть различные ягоды – виноград, земляника, ежевика, крыжовник, вишня, клюква и т. д. Из фруктов предпочтительнее всего – груша, абрикос, апельсин. Очень полезны будут такие овощи как – картофель, тыква, капуста, кабачки, чеснок и т. д. Больным показано употребление животных белков, а вот жиры нужно будет ограничить.

Читайте также:  Остеосаркома бедренной кости – злокачественная костная опухоль

Профилактические меры

Действенных способов профилактики хронического лейкоза не разработано. Медицинские специалисты указывают на важность следования принципам здорового образа жизни, что позволяет повысить сопротивляемость организма дестабилизирующим факторам. Рекомендуется:

  • исключить из рациона вредную пищу,
  • отказаться вредных привычек,
  • проводить максимум времени на свежем воздухе, избегая длительного пребывания под воздействием ультрафиолета,
  • исключить контакты с канцерогенами, ядовитыми веществами,
  • проводить своевременную терапию инфекционных болезней,
  • избегать перегрузок,
  • укреплять иммунитет.

Для того чтобы прокомментировать статью, используйте специальную форму, расположенную в нижней части страницы.

Этиология и патогенез хронического лимфолейкоза

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута. Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге. Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты. Клиническое (развернутое) исследование крови

Любое диагностическое обследование обязательно включает сдачу крови на ОАК — общий (развернутый) анализ крови. Данное исследование выявляет уровни кровяных клеток, и в данном случае особое внимание обращается на количество лейкоцитов. Первые признаки ХЛЛ чаще всего выявляются во время профессионального осмотра, в который обязательно включается сдача анализа ОАК. Это самый распространенный вариант диагностирования данного типа опухоли.

Реже это происходит, когда больной обращается за помощью к специалисту, жалуясь на плохое самочувствие. Первое подозрение в этой ситуации падает на ОРВИ. И врач назначает сдать кровь для клинического анализа. В большинстве случаев таким образом выявляется острая форма лимфолейкоза. Анализ крови при лимфолейкозе указывает на наличие лимфоцитоза — повышенного количества атипичных клеток в составе периферической крови.

Этиология и патогенез хронического лимфолейкоза

Это и считается явным признаком заболевания.

Если рассматривать норму, то уровень лимфоцитов составляет от 17 до 37%. Это самая широкая группа лейкоцитов, у детей их уровень может достигать половины всех белых кровяных клеток. Они являются основным оружием иммунитета от разного рода болезней, так как отвечают за вырабатываемые антитела.

Повышенная норма сигнализирует о вероятной угрозе, с которой не может справиться иммунитет. Однако это не повод сразу ставить диагноз лимфолейкоз, так как такой признак присутствует в клинической картине ряда болезней. Потребуется еще ряд диагностических исследований. Помимо данного симптома существует еще ряд признаков, которые указывают на возможное наличие злокачественного образования крови:

  • Если развилась более поздняя стадия заболевания, то анализ выявит нарушения не только в лейкоцитарной формуле, но и в пропорциональных соотношениях других компонентов крови. Сбои приводят к развитию анемии — снижению гемоглобина и тромбоцитопении — низкому уровню тромбоцитов.
  • Среди признаков ХЛЛ можно отметить и присутствие в составе крови циркулирующих вне кроветворной системы незрелых лейкоцитов, это могут быть лимфобласты и пролимфоциты. В нормальном состоянии они в небольшом количестве находятся в органах кроветворения, но не проникают в состав периферической крови.
  • В подтверждении лимфолейкоза анализ крови выявляет в составе биоматериала полуразрушенные ядра лимфоцитов, которые в медицинской практике называют тенями Гумпрехта. Они являются характерным признаком данного злокачественного заболевания.

Помимо общего анализа крови пациенту назначают сдать биохимический, который выявляет ряд отклонений.

Диагностика:

Для того чтобы поставить диагноз хронического лимфолейкоза, необходимо осуществить следующие исследования: Врачебный осмотр Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы Исследование костного мозга позволяет выявить характерную для этого заболевания картину поражения. Иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе. Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием. Определение уровня β 2-микроглобулина помогает прогнозировать течение заболевания. Цитогенетический анализ позволяет получить данные о характеристике опухолевых клеток, которые в ряде случаев имеют прогностическое значение. Определение уровня иммуноглобулинов позволяет определить, насколько велик риск развития инфекционных осложнений у данного пациента.

Диагностика:
Диагностика:
Диагностика:
Диагностика: