Саркома Юинга, ПНЭО

Саркома Юинга относится к числу наиболее агрессивных злокачественных опухолей, которые поражают скелет человека. Болезнь рано метастазирует, поэтому только ранняя диагностика и своевременное лечение дают хорошие результаты. 

Описание и причины возникновения заболевания

Для саркомы Юинга характерно ранее метастазирование и быстрый рост метастаз. Данное заболевание очень распространено и составляет 10-15% всех злокачественных опухолей у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст от 10 до 15 лет. В подростковом возрасте чаще наблюдается поражение опухолью длинных бедренных, плечевых и берцовых костей, для более старшего возраста характерно поражение костей таза, черепа, лопаток, ребер, позвонков.

Опухоль в 90% дает метастазы до применения системной терапии, которые чаще прорастают в легкие и костный мозг. На момент выявления саркомы у 50% пациентов уже имеются метастазы и почти все больные имеют микрометастазы. Распространения метастаз с током крови бывает редко, и в этом случае прогноз неблагоприятный.

Современной медицине не известны достоверные причины развития саркомы Юинга. Имеются некоторые научные подтверждения, свидетельствующие о наследственном факторе развития болезни. Кроме того, есть данные о том, что в 40% всех случаев заболеваемости саркомой Юинга причиной является травма.

Диагностика

В первую очередь после осмотра проверяют уровень СОЭ в крови (скорость оседания эритроцитов). Этот показатель указывает на воспаление. Делают и биохимию крови. Здесь врача интересует показатель щелочной фосфатазы и дегидрогеназы. Это ферменты, изменения показателей которых говорят о поражении костей.

Вместе с анализами делают рентген в нескольких проекциях. Этот снимок требуется для оценки размера поражения. Он же передается протезисту для подбора необходимого после операции протеза. На снимке контуры в месте опухоли нечеткие, видно расслоение тканей.

Для проведения операции ценными считаются два обследования: КТ и МРТ. Первый анализ помогает создать детальное изображение опухоли, а второй оценить степень распространения образования на мягкие ткани.

Чтобы обнаружить метастазы используется радиоизотопная диагностика. Больному в вену вводят радиоактивное вещество. Его излучение в 100 раз меньше, чем при рентгене, поэтому для пациента не опасно. Зато эти изотопы помогают подсветить больные клетки. Обнаруживают проблемные места, помещая пострадавшую конечность в специальную гамма-камеру.

Берут биопсию опухоли и костного мозга, чтобы определить клеточный состав. Это помогает поставить окончательный диагноз, определив разновидность образования.

Стадии саркомы Юинга

В клиническом развитии саркомы Юинга выделяют 2 стадии: 

  • локализованная – ограниченная, когда опухоль не прорастает за пределы кости и ещё не имеет метастазов,
  • метастатическая – распространённая, когда опухоль прорастает в соседние ткани и имеет метастазы в других костях и в органах.
Читайте также:  Как вылечить народными средствами кисту яичника

Чрезвычайно важным является выявление саркомы на 1-й стадии, когда возможно её полное излечение.

Но врачи пользуются и более расширенной классификацией саркомы по стадиям:

  • 1 — небольшое новообразование, поражающее поверхность кости.
  • 2 — опухоль прорастает в костную ткань.
  • 3 — возникают метастазы в соседних тканях и органах.
  • 4 — образуются отдаленные метастазы.

Причины развития саркомы Юинга

Точных причин, которые провоцируют образование саркомы Юинга, пока установить не удалось. Но существует несколько факторов, которые могут увеличить риск развития онкологического процесса.

Факторы риска развития костной опухоли:

  • Генетическая предрасположенность. Если у членов семьи или близких родственников было диагностировано заболевание, риск развития онкологии значительно возрастает.
  • Последствие травмы. У более чем половины пациентов развитие саркомы Юинга происходило после переломов кости.
  • Врожденные аномалии кости. При врожденных заболеваниях кости (энхондрома, кисты) значительно повышается риск развития злокачественного новообразования.
  • Хромосомные изменения при внутриутробном развитии.

Причины саркомы

В основном возникают из-за негативного воздействия, причина которых кроется в онкогенных веществах, также их ионизирующем излучении. За счет их влияния растет количество атипичных клеток, которые не соответствую тому или иному типу ткани.

На современном уровне медицины учёные пришли к выводу, что причина саркомы может также скрываться в патогенном воздействии различных химических веществ и вирусов. Например, саркома печени может развиться по причине длительного контакта с винилхлоридом. Онкогенные вирусы ведут к развитию болезни в мягких тканях.

В группе риска можно оказаться также из-за курения, работы, которая связана с химической промышленностью, сбоев, которые могла дать иммунная система, наследственных онкологий. Не нужно забывать также про ультрафиолет и радиацию.

Лечение саркомы юинга

ОПЕРАЦИЯ

Выбор типа операции зависит от локализации опухоли и влияния операции на функцию пораженной части тела.

Во многих случаях пораженная кость или мягкие ткани могут быть полностью удалены хирургическим путем без нарушения функции органа. В других случаях сохранение функции органа после полного удаления опухолевой ткани невозможно.

Если много лет тому назад саркому Юинга верхних и нижних конечностей лечили с помощью ампутации, то в настоящее время чаще всего выполняются сохранные операции. При этом удаленные кости и суставы замещаются трансплантатами или протезами. Сохранные операции проводятся даже больным с поражением тазовых костей.

У больных саркомой Юинга с поражением жизненно важных нервов и сосудов вместо операции может быть применена лучевая терапия.

Читайте также:  Меланома конъюнктивы

В случае локализации саркомы Юинга на грудной клетке выполняется удаление опухоли вместе с несколькими ребрами, которые замещаются синтетическим материалом.

Метастатические узлы в легких удаляются во время операции торакотомии. После операции таким больным проводится лучевая терапия на легочную ткань.

Из непосредственных и отдаленных последствий оперативного лечения саркомы Юинга следует отметить плохое заживление ран и инфекционные осложнения. Это объясняется ранее примененной химиотерапией и облучением. После операции многие больные саркомой Юинга нуждаются в восстановительном лечении.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия больным саркомой Юинга проводится с помощью противоопухолевых препаратов, вводимых, как правило, внутривенно и редко внутрь. Этот метод лечения применяется всем больным, независимо от стадии болезни.

Это объясняется тем, что даже у больных с локализованным процессом могут быть микрометастазы, выявляемые только с помощью микроскопического исследования. Поэтому отказ от химиотерапии у больных с локализованной стадией в конце концов приведет к росту этих микрометастазов.

Для химиотерапии саркомы Юинга применяются различные комбинации (сочетания) противоопухолевых препаратов, которые назначаются каждые 3-4 недели.

Сначала применяется комбинация таких препаратов, как винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

Химиотерапия может сопровождаться различными побочными эффектами в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, поражения слизистой оболочки полости рта и мочевого пузыря, повышения восприимчивости к инфекции, нарушения менструального цикла, бесплодия, повреждения сердечной мышцы.

Самым серьезным, хотя и редким, осложнением химиотерапии может быть возникновение второй злокачественной опухоли, в частности, острого миелоидного лейкоза.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомой Юинга применяется наружное облучение источниками высоких энергий. Эта опухоль является высоко чувствительной к облучению, и большинство больных можно излечить комбинацией химиотерапии и облучения.

Суммарная доза лучевой терапии на очаг обычно составляет 45-55 грей. По показаниям проводится облучение легких, однако дозы лучевой терапии при этом снижаются.

К серьезному осложнению лучевой терапии относится нарушение роста костей. При этом, чем моложе ребенок, тем более выражены побочные эффекты и осложнения. Лучевая терапия может вызвать укорочение конечности, деформацию лица и пр.

При облучении области таза возможно поражение мочевого пузыря и толстой кишки. Лучевая терапия на область сустава может вызвать ограничение его функции за счет образования рубцов.

Побочные явления и осложнения лучевой терапии при воздействии на спинной и головной мозг проявляются через 1-2 года и заключаются в головной боли и ухудшении умственной деятельности.

Высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей) в 20% случаев приводят к развитию второй злокачественной опухоли.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток

В последнее время больным с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10%, применяется более интенсивное лечение — химиотерапия высокими дозами препаратов с облучением тела и трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такой подход позволяет излечить более 30% больных с метастатическим процессом.

Читайте также:  Остеосаркома – причины, симптомы, лечение и прогноз

Комплекс методов лечения

Химиотерапии при данном недуге следует быть многокомпонентной. В соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента ему назначают лечение такими лекарствами, как: винкристин, адримиацин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, велезид. Лекарства назначают в разных сочетаниях в целях получения наибольшей эффективности.

К химиотерапии прибегают до хирургического удаления опухоли, после тоже. Когда химические препараты уничтожают более 95% патологических клеток — результат можно назвать весьма успешным.

Лучевой терапией обрабатывается пораженный участок, применяются высокие дозы облучения. Когда метастазы проникли в легкие, показано облучение легких. Когда можно радикально хирургическим путем удалить опухоль, врачи начинают вести разговор об операции. Удаляется не только кость, но и мягкие ткани, находящиеся рядом. Операция показана, если болезнь поразила берцовую кость, предплечье, ребра, лопатку либо ключицу. Другие участки тела лечить при помощи операции нельзя.

При помощи операции местный контроль очага саркомы можно улучшить. Помимо операции нужны сильная химиотерапия и большие дозы облучения, тогда возникновение рецидива маловероятно.

Рецидив в том же месте происходит редко даже после щадящей, не радикальной операции. Когда у больного мрачный прогноз, метастазы пронизывают кости и костный мозг, процент выживаемости таких пациентов всего лишь 10%. Последним средством борьбы ради спасения жизни пациента становится назначение мегадоз химии и тотальное облучение всего тела.

Особенности клинических протоколов обследования и лечения

Перед назначением лечения пациент должен пройти комплексное обследование:

Только после комплексного обследования по заключению консилиума пациент направляется на специфическое или симптоматическое лечение.

Лабораторное исследование крови может выявить повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ. На поздних стадиях заболевания развивается анемия. При биохимическом исследовании крови и мочи отмечается повышение щелочной фосфатазы, что характерно для злокачественного процесса.

Рентгенодиагностика

Особенности клинических протоколов обследования и лечения

В начале своего развития на рентгенограмме опухоль имеет смазанные и нечеткие контуры. Характерен остеопороз в виде рассеянных пятен, разрушение кортикального слоя трубчатой кости.

При поражении надкостницы (сопровождается резким усилением болей) появляется характерный рентгенологический признак — «козырек».

В процессе прогрессирования заболевания «козырек» увеличивается, появляется луковицеобразный рисунок, сужается костномозговой канал.

Рентгенологические разновидности саркомы Юинга:

  • мелкоочаговое рассеянное разрушение костной ткани овальной или округлой формы;
  • продольное разволокнение и расслоение кортикального слоя с формированием пластинчатой деструкции;
  • крупные очаги разрушения кости.

Морфологическое исследование

Микроскопически ткань опухоли представлена однообразными мелкими клетками с округлым ядром и нечетко очерченной цитоплазмой.

Особенности клинических протоколов обследования и лечения

Ядро клетки ярко окрашено, занимает практчески всю клетку. Межклеточное вещество не определяется. Деления клеток немногочисленны.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать саркому Юинга необходимо с хроническим , периоститом, остеосаркомой, метастазами в кости и лимфомой.