Саркоидоз легких — что это такое? Симптомы и лечение болезни

Согласно информации, предоставленной ВОЗ, в списке поражений органов дыхания, наиболее опасных для здоровья человека, значится саркоидоз легких. Что это такое — вопрос, интересующий не только больных людей.

Саркоидоз костей, мышц и суставов

Известно, что саркоидоз может протекать в нескольких вариантах. Одним из типов является скелетно-мышечная патология, при котором образование гранулем происходит в опорно-двигательном аппарате: то есть саркоидоз костей, мышц и суставов.

Заболевание затрагивает всю двигательную систему; без должного лечения и наблюдения саркоидоз способен значительно повреждать составляющие опорно-двигательного аппарата.

Виды повреждения

Образованные в суставах, костях или мышцах гранулемы (они же – скопления иммунных клеток) вызывают местный воспалительный процесс, который с течением времени может ослаблять функцию поврежденной структуры.

Саркоидоз суставов

Поражение суставного аппарата является наиболее частой проблемой: артрит (воспаление сустава) наблюдается у 10-35% заболевших людей. Чаще всего речь идет о полиартрите, когда в патологию вовлекается несколько суставов. Примером данного явления в острой форме может служить синдром Лефгрена.

Хронический артрит встречается значительно реже и регистрируется лишь у 1% пациентов с саркоидозом. Процесс обычно затрагивает область лодыжек, ступней, коленей, запястий и рук. Без специального лечения артрит прогрессирует и значительно повреждает структуру сустава, ограничивая двигательную функцию пациента.

Саркоидоз костей

Вовлечение костей происходит крайне редко и протекает без каких-либо симптомов.  При этом длительные воспалительные изменения при саркоидозе костей неизбежно ведут к развитию дактилита – воспаления мелких косточек пальцев и стоп. Дактилит без труда можно выявить при проведении рентгеновского снимка.

Также патология зачастую приводит к истончению костной ткани, снижая ее плотность. Вкупе с приемом глюкокортикоидной терапии (преднизолон также истончает костную ткань), у пациентов риск возникновения переломов возрастает многократно.

Саркоидоз костей, мышц и суставов

Саркоидоз мышц

Гранулемы присутствуют в мышечной ткани в 50-80% случаев саркоидоза, однако клинические симптомы заболевания встречаются не так часто – только у 1% больных. В этих редких явлениях пациент обращает внимание на образование под кожей болезненного опухолевидного «комка», который может сдавливать и повреждать окружающие мышечные ткани.

Саркоидоз костей и мышц: симптомы

Как уже отмечалось, скелетно-мышечный саркоидоз чаще всего протекает бессимптомно, однако в редких случаях человек может указывать следующие жалобы:

  • боль и припухлость в суставах;
  • суставное ограничение движений;
  • слабость в мышцах или непроизвольные мышечные подергивания;
  • боль в мышцах различной локализации;
  • возникновение узловатой эритемы (подкожных узелков красно-фиолетового цвета).

Диагностика скелетно-мышечного саркоидоза

Саркоидоз костей бессимптомен в большинстве случаев, а потому диагностический поиск не выполняется достаточно долго. Специфического анализа, который подтвердил бы саркоидоз костей или мышц не существует.

  • Лечащий врач обычно обращает внимание на косвенные признаки саркоидоза по анализам крови и мочи (увеличение количества кальция, например). У пациента зачастую может быть повышен уровень АПФ, креатинкиназы или альдолазы.
  • Как правило, постановка диагноза происходит при помощи одного или нескольких визуализационных тестов: выполняется МРТ, КТ, рентгеновское или ультразвуковое исследование. Предложенные методы обследования помогают выявить картину изменений в суставах, костях или мышцах.
  • Биопсия, как и при других видах саркоидоза, является наиболее точным способом диагностики патологического состояния.
  • Электромиография (ЭМГ) – метод исследования, при котором небольшой электрический импульс подается на пораженную мышцу; в ходе данного процесса определяется функция исследуемого участка мышечной ткани.

Лечение саркоидоза костей и мышц

  1. Препаратами первого ряда при данной патологии считаются НПВС – нестероидные противовоспалительные средства: диклофенак, кеторолак, мелоксикам и множество других. Они позволяют снизить болевой синдром и несколько «погасить» воспаление. При неэффективности НПВС применяется гормональная терапия (преднизолон).
  2. Пациентам с синдромом Лефгрена в некоторых случаях могут порекомендовать гидроксихлорохин или колхицин. Эти лекарственные средства первоначально разработаны как противомалярийные препараты, однако в некоторых случаях успешно применяются и в лечении саркоидоза.
  3. При тяжелых повреждениях опорно-двигательной системы и неэффективности лечения преднизолоном применяются средства следующего этапа – препараты, подавляющие иммунную систему. Представителями являются метотрексат, имуран (азатиоприн) и альфа-ингибиторы фактора некроза опухоли (анти-TNF-альфа).

Признаки, сопровождающие развитие недуга

Саркоидоза легких симптомы может иметь самые разнообразные и при этом иметь неспецифический характер. К общим проявлениям воспаления легочной ткани можно отнести:

  • чувство слабости и общего недомогания;
  • быстрая утомляемость даже в случае выполнения незначительной физической нагрузки;
  • чувство необъяснимого беспокойства;
  • потеря аппетита и, как следствие, резкое уменьшение массы тела;
  • лихорадка (временное увеличение температуры тела человека);
  • разного рода нарушения сна, характеризующиеся неспособностью человека нормально спать в ночное время суток;
  • повышенная потливость, возникающая преимущественно в ночное время суток.

Лимфожелезистая форма протекания воспалительного процесса в тканях легких может у половины пациентов вовсе не сопровождаться возникновением какой-либо характерной симптоматики, в то время как у другой половины людей, больных саркоидозом, могут появляться следующие признаки развития патологического процесса:

  • появление болезненных и дискомфортных ощущений в районе грудной клетки;
  • чувство постоянной слабости;
  • болезненные ощущения в суставах, которые особенно хорошо ощущаются при движении;
  • возникновение одышки которая может сопровождаться сухим кашлем;
  • хрипота в легких при вдыхании воздуха;
  • увеличение температуры тела;
  • в случае проведения такой процедуры, как перкуссия (обследование легких при помощи специальной методики выстукивания грудной клетки), обнаруживается увеличение размеров легочных корней как с правой стороны, так и с левой;
  • формирование воспалительных процессов в поверхностных сосудах кожи и подкожно-жировой клетчатке. Такое явление имеет название узловатая эритема.
Признаки, сопровождающие развитие недуга

Медиастинально-легочное протекание саркоидоза, или саркоидоза второй стадии, сопровождается появлением у больного следующей симптоматики:

  • сильного кашеля;
  • одышки;
  • болезненности в грудном отделе;
  • хрипотаы в легких, наличие которой можно обнаружить посредством проведения аускультации (выслушивание доктором звуков, возникающих в грудной клетке во время вдыхания человеком воздуха).
Читайте также:  Повредила родинку что делать советы врачей

Третья стадия, то есть легочная форма развития патологии, характеризуется возникновением у больного человека болезненных ощущений в грудине, одышки, сильного кашля с выделением мокроты. Кроме этого, данная стадия протекания воспалительного процесса в тканях легких сопровождается возникновением артралгических проявлений (суставных болей), сердечно-легочной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Причины развития саркоидоза

Рентгенография поможет выявить болезнь

Как упоминалось ранее, до сих пор настоящие причины не установлены. Известно, что заразиться от больного невозможно, но исключать такую возможность нельзя ни в коем случае. В мире существует достаточно много теорий и предположений на эту тему. Считается, что на развитие саркоидоза как у детей, так и у взрослых могут влиять различные патогенные грибки, бактерии, токсические вещества, паразиты, пыльца растений. Пока ни одна из теорий не нашла подтверждение.

Не стоит забывать о том, что на возникновение может действовать не одна из причин, а все факторы в комплексе: экологические, генетические, иммунологические.

В большинстве случаев встречается саркоидоз легких. Поэтому принято выделять пять стадий:

— нулевая, при которой очень тяжело на рентгенограмме увидеть какие-либо изменения в организме человека; — первая стадия, сопровождающаяся значительным увеличением размеров лимфатических узлов. Что интересно, в самих легких абсолютно никаких признаков не наблюдается; — вторая стадия, во время которой увеличивается размер лимфоузлов не только в средостении, но и в самом корне легких. В тканях начинают свое образование гранулемы; — третья стадия. Начинают проявляться заметные изменения в тканях легких, но лимфатические узлы размеров не меняют и не увеличиваются; — четвертая стадия. Все трансформации в легких начинают переходить в фиброз, а именно – нормальная ткань заменяется соединительной. Начинают происходить непредотвратимые изменения в функционировании дыхательных путей.

Причины развития саркоидоза

Саркоидоз легких и лимфатических узлов. Проявление болезни напрямую зависит от мест поражения органов. Если говорить о саркоидозе лимфатических узлов и легких, то такие случаи самые частые. С самого начала может показаться, что это привычная простуда. Именно поэтому пациенты не обращаются к врачу, когда еще можно было бы что-то сделать оперативно.

Немного позже появляется заметная одышка, потливость, кашель, повышение температуры тела. Появляется длительный кашель, который не поддается никакому лечению. С самого начала он сухой, а позже становится не только влажным, но и с большим отделением мокроты. Более того, последствия затянувшейся болезни – кровохаркание.

Заболевшие обратят внимание на значительные боли в суставах, ухудшение зрения или узелковую сыпь, которая размещается чаще всего на голенях. А вот узелки очень болезненные, имеют плотную структуру и красный оттенок. Лимфатические узлы увеличиваются. Несмотря на это, они безболезненны, кожа над ними свой цвет не меняет.

Известно еще одно название данного заболевания – саркоидоз Бека. Тот же хронический доброкачественный недуг, который атакует области лимфатической системы, внутренних органов, на коже, где располагаются гранулемы.

Проявление заболевания в печени и селезенке. Явные признаки незаметны, возможно только увеличение пораженных органов в своих размерах. Поэтому пациентов может мучить тяжесть в подреберье, но привычное функционирование ни в коем случае не нарушается.

Изменения кожи. В данном случае имеет место узловатая эритема. Начинают образовываться красноватые узелки. Зачастую встречается мелкоузелковый саркоидоз. Появляется на теле в виде красных пятен, количество которых достаточно большое. Со временем они приобретают форму узелков, которые обладают плотной консистенцией. После пройденного курса лечения могут остаться следы или шрамы, пигментные пятна, шелушение.

Больному назначаются определенные анализы, которые потребуются в ходе лечения саркоидоза

Крупноузелковый саркоидоз выделяется за счет определенных элементов. Редко такие узелки появляются во множественном числе. Они имеют форму шара с резкими границами, небольшой размер, плотную структуру и гладкую поверхность.

Следующая форма несет название диффузно-инфильтративной. Начинают развиваться плотные бляшки. В большинстве случаев расположены на голове и лице. Границы у них размытые, а цвет бурый.

Причины развития саркоидоза

Ангиолюпоид Брока-Потрие, при которой появляются новообразования на щеках либо носу. При начальной стадии пятна имеют красный или фиолетовый цвет, а чуть позже на их месте появляются бляшки с коричневатым оттенком. Они сохраняются на теле некоторое время.

На туловище и ногах проявляет себя узловатый подкожный саркоид. Узлы не только подвижны, но и безболезненны, в небольшом количестве. В редких случаях встречаются атипичные формы, при которых образуются ихтиозиформные, папулезные, склеродермоподобные наросты.

В зоне поражения могут оказаться и глаза. Гранулема атакует сетчатку, сосуды глаза, радужную оболочку. Несомненно, зрение ухудшается, может произойти развитие глаукомы.

Читайте также:  В чем опасность гемангиомы печени и как с ней бороться

Методы терапии

Бессимптомные и умеренные формы саркоидоза никак не лечатся, поскольку зачастую они проходят самостоятельно. Однако таким пациентам требуется постоянное врачебное наблюдение на предмет возможного ухудшения состояния.

При активном течении болезни нежные ткани легких начинают замещаться грубыми фиброзными волокнами, что приводит к нарушению функций органа, поэтому терапия назначается в обязательном порядке.

Курс лечения подбирают индивидуально с учетом картины заболевания. При обширном распространении воспалительного процесса рекомендуют глюкокортикоид – преднизолон. Гормон принимают по одной из двух схем: либо ежедневно, либо через день в течение 6–8 месяцев. Начинают с оптимальных доз препарата, затем суточное его количество постепенно снижают до минимума.

Из побочных эффектов у пациентов нередко отмечаются:

  • увеличение массы тела,
  • гипертония,
  • остеопороз.

Негативные реакции в меньшей степени развиваются на фоне прерывистой схемы лечения.

В легких случаях, если врач не отмечает у пациента выраженной одышки и суставных болей, назначают менее токсичные нестероидные лекарственные средства (НПВС: индометацин, бутадион) в комбинации с витамином Е. Препараты принимают ежедневно в течение 2–3 месяцев. Иногда целесообразно сочетание НПВС с малыми дозами преднизолона. Из физиопроцедур возможно применение КВЧ-терапии.

Во время лечения всем пациентам следует соблюдать белковую диету с ограничением соли. При установленной гипокальциемии рацион рекомендуется обогатить молочными продуктами.

В большинстве случаев терапию проводят на базе амбулаторных учреждений. В стационар пациентов направляют только для прохождения бронхоскопии или при развитии осложнений.

Прогноз на излечение при саркоидозе почти всегда благоприятный. После выздоровления пациенты еще 2 года состоят на диспансерном учете и подлежат регулярному наблюдению у специалиста. При отсутствии рецидива больных с учета снимают.

В редких случаях, обусловленных поздней диагностикой и запущенностью заболевания, может потребоваться трансплантация легких.

Еще о саркоидозе легких рассказывает программа «Жить здорово!»:

Диагностика болезни

Установить точный диагноз при саркоидозе не представляется возможным, если использовать только информацию, полученную от пациента и в ходе осмотра.

Нередки случаи, когда гранулемы в легочных тканях обнаруживают случайно, в ходе визуализационных методов исследования, или рентгенографии во время обследования в противотуберкулезных учреждениях, поскольку первичные признаки туберкулеза и саркоидоза во многом совпадают.

Косвенные признаки болезни позволяет установить бронхоскопия, а для получения прямого подтверждения диагностической информации врачи используют результаты гистологических и цитологических исследований биоптата, полученного методом биопсии или плевроскопии пораженных тканей.

Не менее важным диагностическим мероприятием считается анализ крови, позволяющий определить рост СОЭ и увеличение числа лейкоцитов, а также установить наличие эозонофилии, лимфоцитоза и моноцитоза, — характерных для саркоидоза изменений состава крови.

Также к числу наиболее информативных диагностических методик относится МРТ и компьютерная томография легких.

Код саркоидоза по МКБ-10

Согласно стандартам, предусмотренным Международной классификацией болезней десятого пересмотра, саркоидоз относится к болезням, нарушающим иммунный механизм. Саркоидозу легких присвоен код по МКБ-10 — D86.

Кроме того, в качестве отдельной разновидности заболевания, выделен саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов. Данной патологии присвоен код D86.2.

Использование материалов по классификации заболеваний облегчает постановку диагноза медицинскими специалистами. Но даже после подтверждения диагноза лечебный процесс требует немало времени и может занимать более трех лет.

Анализ крови при саркоидозе

Так как в основе заболевания лежит воспаление, соответственно, при саркоидозе легких анализ крови будет «смещен» в воспалительную сторону:

  • Гемоглобин может быть в пределах нормы. Следует отметить, что у трети пациентов диагностируется снижение уровня гемоглобина (нормальный уровень у мужчин 135-160 г/л, у женщин — 120-140 г/л).
  • Лейкоциты чаще повышены, но иногда наблюдается снижение числового значения (норма: 4-9 ×10 9 /л). Данный вид клеток служит для защиты организма от чужеродных агентов.
  • Лимфоциты. Уровень соответствует лейкоцитам: повышение или снижение содержания в крови. Нормальное значение: 25-40% от общего количества лейкоцитов или 1,0-3,6×10 9 /л. Являются главными иммунными клетками человека. По недавним научным исследованиям данный тип клеток может служить индикатором саркоидоза глаз.
  • Эозинофилы обычно повышены (норма: 1-5%). Являются маркерами, свидетельствующими о наличии в организме инфекции, паразитов, воспаления, аллергии или опухолевого процесса.
  • Моноциты также зачастую повышены (норма: 3-9%). Реагируют на инфекцию, выполняют защитную функцию.
  • СОЭ (скорость оседания эритроцитов) почти в половине случаев повышена (нормальный уровень до 15-20 мм/ч в зависимости от возраста). СОЭ обычно служит индикатором наличия патологического процесса в организме. Подробнее можно узнать здесь.

Обратите внимание! В крови пациентов с саркоидозом зачастую определяется высокий уровень лизоцима — антибактериального фермента.

Изменения в биохимическом анализе крови

Анализ крови при саркоидозе

В биохимическом анализе крови при саркоидозе можно заметить не только воспаление, но и вовлечение в процесс внутренних органов:

  • Серомукоид участвует в белковом обмене; диапазон нормальных значений составляет 0,12-0,2 ЕД. Уровень повышается не только при саркоидозе, но и при ревматоидном артрите или опухолевом образовании.
  • Гаптоглобин синтезируется в печени и «призван» связывать гемоглобин. Нормальный уровень составляет около 1,0-1,5 г/л. Повышается при воспалительных процессах, злокачественном новообразовании или повреждении печени. Также содержание в организме увеличивается при приеме кортикостероидов.
  • Сиаловые кислоты – это маркеры воспаления. Уровень растет при любом воспалительном процессе. Нормальное значение – 2,0-2,3 ммоль/л.
  • Белковые фракции. Преимущественно изменяется количество гамма-глобулинов (норма до 20%, или 8,0-13,5 г/л).
  • Печеночные ферменты. При вовлечении в процесс печени наблюдается повышение АЛАТ и АСАТ; увеличивается билирубин.
Читайте также:  Диагностика, лечение, реабилитация папиллярного рака щитовидной железы

Обратите внимание! Изменения в биохимическом анализе характерны преимущественно для острого процесса; при длительном течении патологии колебания показателей может не быть.

Исследование крови на ангиотензин-превращающий фермент (АПФ)

Анализ крови на АПФ при саркоидозе часто входит в «минимум» необходимого исследования пациента. Названный фермент содержится во многих клетках и тканях организма.

Считается, что при саркоидозе образовавшиеся гранулемы продуцируют АПФ, тем самым повышая его общий уровень. В более чем половине случаев (около 65% пациентов) наблюдается повышенное количество ангиотензин-превращающего фермента. Нормальное значение АПФ у лиц старше 18 лет находится в диапазоне 20-70 Ед/л (U/l).

Следует заметить, что повышается данный фермент не только при саркоидозе; высокое значение может свидетельствовать и о других формах легочной патологии (бронхит, пневмокониоз), а также указывает на наличие ревматоидного артрита или болезни Гоше. В подобных ситуациях на помощь приходят другие методы лабораторной и инструментальной диагностики.

Уровень кальция в крови

Анализ крови при саркоидозе

Содержание кальция в организме обычно повышается: первично и чаще всего в моче. Значение в крови также может достигать высоких цифр, что обозначается как гиперкальциемия; состояние часто приводит к проблемам с почками. Подробнее о кальции можно узнать здесь.

Нормальное содержание в здоровом организме составляет 2 — 2,5 ммоль/л.

Внимание! Уровень показателей может быть различным в зависимости от лаборатории, проводившей анализ.

Эффективно ли лечение народными средствами?

Терапия народными рецептами доказывала свою эффективность на протяжении сотен лет. Природное происхождение компонентов обеспечивает хороший результат на фоне минимальных побочных реакций.

Несмотря на многолетний опыт использования народных лекарств, все же перед их применением рекомендуется проконсультироваться со специалистом и провести обследование.

Рецепт 1:

Для наружного применения используется настойка сирени. Свежие цветки объемом треть стакана нужно залить 200 мл водки, перемешать и оставить плотно закрытую банку на неделю в затемненном месте. Настойку следует втирать спереди и сзади в кожу грудной клетки (либо делать компрессы), однократно в сутки на протяжении 10 дней. Стоит заметить, что возможно повышение температуры в первые часы после нанесения.

Эффективно ли лечение народными средствами?

Рецепт 2:

Отдельно друг от друга рекомендуется принимать внутрь настойки прополиса (25-30 капель) и родиолы (15-20 капель). Их можно приобрести в аптеке в готовой форме. Перед употреблением нужно разбавить в 50 мл воды, пить перед едой дважды в сутки. Курс приема прополиса длится 4 недели, после чего необходим месячный перерыв, и продолжить лечение настойкой родиолы (3 недели).

Рецепт 3:

Сбор из равных частей трав (по 3 г) заливается 1,5 стаканами кипятка, настаивают под крышкой около часа. Пить неделю по 3-4 глотка трижды в сутки, после чего необходим месячный перерыв и повторный курс. Для сбора нужны ноготки (цветки), подорожник, птичий горец, алтей (корень), шалфей и душица (стебли).

Рецепт 4:

На ночь и утром рекомендуется пить эвкалиптовый чай (10 г травы на стакан кипятка). Можно добавлять мед. Как проявляется болезнь?

Частыми симптомами саркоидоза кожи считаются:

  • появление бляшек, узлов, уплотнений на кожных покровах;
  • выпадение волос в месте поражения кожи головы;
  • рост температуры;
  • суставные боли.
Эффективно ли лечение народными средствами?

Чем дольше протекает болезнь, тем плотнее становятся бляшки на коже, под кожей формируются узелки. Со временем на месте пятен появляются язвы, начинается шелушение, возникают рубцы. Это приводит к обезображиванию внешнего вида больного.

Если болезнь начинает развиваться во внутренних органах, этому сопутствуют симптомы: слабость, снижение иммунитета, недомогание. Зуд, как симптом, при саркоидозе возникает редко.

На первой стадии появление узлов менее заметно. Они возникают постепенно, демонстрируют неяркие оттенки. С течением болезни саркоидоз поражает большие участки кожи, появляются крупные очаги воспаления.

Часто пациенты испытывают дискомфорт, поскольку привлекательность больного теряется. У людей отмечается наличие нервных расстройств, депрессий.

Но чем больше больной переживает по поводу болезни, тем больше уплотнений на коже образуется. Расшатанная нервная система провоцирует лишь дальнейшее развитие патологического процесса.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).