Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение, МКБ-10, профилактика

Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов – что это?

Что такое саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, и какие органы, прежде всего, страдают от поражения? Заболевание это довольно опасное и при отсутствии лечения может вызвать тяжелые для человека осложнения. На начальных этапах в пораженных органах появляется небольшая гранулема, которая разрастается с каждым днем, если немедленно не применить противодействие. Этот узелок имеет воспалительный характер, нередко его принимают за туберкулез и применяют неверное лечение, усугубляя ситуацию.

Чаще всего саркоидоз легких, воздействие на который должно проводиться немедленно, развивается в легочной ткани, но случается, что поражение распространяется на другие важные органы, что приводит к обострению. Пострадать могут лимфатические узлы, находящиеся внутри грудной клетки, селезенка, даже печень. Случается, что воспалительный процесс распространяется на кожном покрове, по костной ткани, даже в органах зрения.

Саркоидоз костей, мышц и суставов

Известно, что саркоидоз может протекать в нескольких вариантах. Одним из типов является скелетно-мышечная патология, при котором образование гранулем происходит в опорно-двигательном аппарате: то есть саркоидоз костей, мышц и суставов.

Заболевание затрагивает всю двигательную систему; без должного лечения и наблюдения саркоидоз способен значительно повреждать составляющие опорно-двигательного аппарата.

Виды повреждения

Образованные в суставах, костях или мышцах гранулемы (они же – скопления иммунных клеток) вызывают местный воспалительный процесс, который с течением времени может ослаблять функцию поврежденной структуры.

Саркоидоз суставов

Поражение суставного аппарата является наиболее частой проблемой: артрит (воспаление сустава) наблюдается у 10-35% заболевших людей. Чаще всего речь идет о полиартрите, когда в патологию вовлекается несколько суставов. Примером данного явления в острой форме может служить синдром Лефгрена.

Хронический артрит встречается значительно реже и регистрируется лишь у 1% пациентов с саркоидозом. Процесс обычно затрагивает область лодыжек, ступней, коленей, запястий и рук. Без специального лечения артрит прогрессирует и значительно повреждает структуру сустава, ограничивая двигательную функцию пациента.

Саркоидоз костей

Вовлечение костей происходит крайне редко и протекает без каких-либо симптомов.  При этом длительные воспалительные изменения при саркоидозе костей неизбежно ведут к развитию дактилита – воспаления мелких косточек пальцев и стоп. Дактилит без труда можно выявить при проведении рентгеновского снимка.

Также патология зачастую приводит к истончению костной ткани, снижая ее плотность. Вкупе с приемом глюкокортикоидной терапии (преднизолон также истончает костную ткань), у пациентов риск возникновения переломов возрастает многократно.

Саркоидоз мышц

Гранулемы присутствуют в мышечной ткани в 50-80% случаев саркоидоза, однако клинические симптомы заболевания встречаются не так часто – только у 1% больных. В этих редких явлениях пациент обращает внимание на образование под кожей болезненного опухолевидного «комка», который может сдавливать и повреждать окружающие мышечные ткани.

Саркоидоз костей и мышц: симптомы

Как уже отмечалось, скелетно-мышечный саркоидоз чаще всего протекает бессимптомно, однако в редких случаях человек может указывать следующие жалобы:

  • боль и припухлость в суставах;
  • суставное ограничение движений;
  • слабость в мышцах или непроизвольные мышечные подергивания;
  • боль в мышцах различной локализации;
  • возникновение узловатой эритемы (подкожных узелков красно-фиолетового цвета).

Диагностика скелетно-мышечного саркоидоза

Саркоидоз костей бессимптомен в большинстве случаев, а потому диагностический поиск не выполняется достаточно долго. Специфического анализа, который подтвердил бы саркоидоз костей или мышц не существует.

  • Лечащий врач обычно обращает внимание на косвенные признаки саркоидоза по анализам крови и мочи (увеличение количества кальция, например). У пациента зачастую может быть повышен уровень АПФ, креатинкиназы или альдолазы.
  • Как правило, постановка диагноза происходит при помощи одного или нескольких визуализационных тестов: выполняется МРТ, КТ, рентгеновское или ультразвуковое исследование. Предложенные методы обследования помогают выявить картину изменений в суставах, костях или мышцах.
  • Биопсия, как и при других видах саркоидоза, является наиболее точным способом диагностики патологического состояния.
  • Электромиография (ЭМГ) – метод исследования, при котором небольшой электрический импульс подается на пораженную мышцу; в ходе данного процесса определяется функция исследуемого участка мышечной ткани.
Читайте также:  Исследование соскобов с шейки матки и цервикального канала

Лечение саркоидоза костей и мышц

  1. Препаратами первого ряда при данной патологии считаются НПВС – нестероидные противовоспалительные средства: диклофенак, кеторолак, мелоксикам и множество других. Они позволяют снизить болевой синдром и несколько «погасить» воспаление. При неэффективности НПВС применяется гормональная терапия (преднизолон).
  2. Пациентам с синдромом Лефгрена в некоторых случаях могут порекомендовать гидроксихлорохин или колхицин. Эти лекарственные средства первоначально разработаны как противомалярийные препараты, однако в некоторых случаях успешно применяются и в лечении саркоидоза.
  3. При тяжелых повреждениях опорно-двигательной системы и неэффективности лечения преднизолоном применяются средства следующего этапа – препараты, подавляющие иммунную систему. Представителями являются метотрексат, имуран (азатиоприн) и альфа-ингибиторы фактора некроза опухоли (анти-TNF-альфа).

Диагностика саркоидоза

Диагностика заболевания может представлять сложности для врача из-за полисимптомности заболевания. Предварительный диагноз устанавливают на основании анамнестических и клинических данных (сочетание артрита с поражениями легких, кожи и других органов).

Подтверждают саркоидоз при помощи прижизненной биопсии легочной ткани, лимфатических узлов, кожных узлов, печени, синовиальной оболочки суставов. От биопсии легких врачи стараются воздержаться в тех случаях, когда картина заболевания является достаточно типичной для саркоидоза.

Существует специфическая проба Квейма, результаты которой позволяют верифицировать диагноз, но ее выполнение достаточно трудоемко, поэтому она редко используется в диагностике.

Все о саркоидозе

Первая беседа для пациентов и их близких о заболевании саркоидоз. Что это за болезнь? Беседа не содержит рекомендаций по диагностике и лечению. Этим занимается ваш врач.

Добрый день. Меня зовут Роман. У меня саркоидоз легких и грудных лимфоузлов 2 степени.

Я решил создать этот блог, для того, чтобы делиться своим опытом в борьбе с этим непростым заболеванием, а также чтобы сохранить и довести до других людей ту информацию, которую я смог найти в интернете.

Я не ставлю целью выдать какие-то материалы за свою работу. Все размещенные статьи на этом сайте имеют активную обратную ссылку на источник информации.

Немного истории моей болезни. Первые признаки, что со мной что-то не так начались в конце января 2016 года. Читать далее «Моя история болезни: саркоидоз».

Гиперкальциемия происходит приблизительно у 10 % пациентов с саркоидозом, гиперкальциурия — примерно в три раза чаще. Эти нарушения метаболизма кальция происходят из-за гранулематозного воспаления и дисрегуляции производства 1,25-(ОH)2-D3 (кальцитриола) активизированными макрофагами в легочных альвеолах.

Вовремя необнаруженная гиперкальциемия и гиперкальциурия могут вызывать нефрокальциноз, камни в почках и почечную недостаточность. Хлорохин, гидроксихлорохин и кетоконазол — препараты, которые должны использоваться, если пациент не отвечает на кортикостероидную терапию или у него развиваются побочные эффекты вследствие терапии.

Читать далее «Витамин D, кальций и саркоидоз»

Вопрос о причине саркоидоза остается открытым более 130 лет, что говорит о большой сложности проблемы. В течение этого времени, прогресс в различных областях медицины позволил установить причины многих таинственных болезней. Но саркоидоз так и остался загадкой, бросающей вызов ученым и врачам.

Все о саркоидозе

Разговор о возможной причине саркоидоза мы разобьем на несколько частей. Сначала мы поговорим о кластерах саркоидоза, затем об инфекционных гипотезах. Напоследок обсудим другие теории разной степени экзотичности. Не обойтись без философского взгляда на проблему саркоидоза, в связи с чем будут рассмотрены различные дискуссионные гипотезы. Читать далее «Причины саркоидоза»

Читайте также:  Пингвекула — лечение каплями и народными средствами

Все что Вы прочитаете ниже, не пошаговая инструкция по диагностированию саркоидоза, а информация предназначенная для информирования пациентов. Это памятка для больных, которые впервые в жизни столкнулись с такой необычной болезнью и не знают, что делать дальше.

Так как текст написан человеком, не имеющим медицинского образования, он может содержать неточности вследствие отсутствия глубокого понимания проблемы. Сообщения об ошибках, замечания и дополнения с благодарностью будут приняты.

Подходы, предлагаемые в отношении проведения биопсии, интерпретации результатов КТ и потребности в терапии, предназначены для гуманизации диагностики и лечения саркоидоза, являются личным мнением автора, основанном на международном опыте и не совпадают, полностью или частично, с подходами, установленными официальными методическими указаниями. Читать далее «Памятка для больных саркоидозом»

Саркоидоз – системное заболевание с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях.

По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие различных факторов окружающей среды. Число больных саркоидозом во всем мире постоянно увеличивается.

В России показатель распространенности саркоидоза достигает 20 на 100 тыс. населения. Данные американских исследователей свидетельствуют о том, что у представителей черной расы саркоидоз встречается в 10–17 раз чаще, чем у белых.

Крайне редки случаи этого заболевания среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии. Саркоидоз встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин (в 53–66%, по разным данным). Читать далее «Что такое саркоидоз?»

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Симптомы

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.

  • Узловатая эритема является типичным саркоидным проявлением, она может быть симптомом других заболеваний – туберкулеза кожи, стрептококковой инфекции, болезни Крона и Бехчета, других.
  • Ознобленная волчанка – наиболее редкое проявление специфического саркоидоза. Болезнь характеризуется образованием обширных бляшек яркого пурпурного или фиолетового оттенка, которые локализуются на лице, коже головы, за ушами, на кистях, ладонях, на пальцах. Ознобленная волчанка с трудом поддается лечению, ее негативным последствием является поражение внутренних органов, в основном дыхательной системы человека.
Симптомы

При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.

  • Плоская форма проявляется образованием бляшек разного диаметра и оттенка. Особенность высыпаний заключается в том, что они проникают глубоко в кожу, их центр атрофируется. Если бляшки имеют склонность к шелушению, то их можно спутать с псориазом. На местах исчезновения пятен ткань имеет тенденцию к рубцеванию, превращаясь в пожизненный косметический дефект. При поражении головы у человека образуются залысины или проплешины.
Симптомы

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза основывается на клинических симптомах и данных лабораторно-инструментального обследования. Это заболевание довольно редкое и обычно диагностируется после исключения других патологий.

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

Анатомически поражение легких является альвеолитом, вызванным действием гранулем на легочную ткань, поэтому аускультативно при саркоидозе легких определяются мелкопузырчатые хрипы или крепитация. Перкуторно определяется высокое стояние диафрагмы, притупление звука над нижними отделами легких. Снижается жизненная емкость легких. Инструментальная диагностика – это визуализирующие методики, позволяющие выявить гранулемы и изменения внутренних органов, характерные для саркоидоза. Используются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), радионуклидное сканирование. Рентгенологические критерии положены в основу классификации саркоидоза внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) и легких.

  • Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
  • Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
  • Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).
Читайте также:  Жировик на голове – удаление липомы под кожей головы, причины, лечение

Для диагностики разных форм саркоидоза могут использоваться специализированные методики: спирометрия, ЭХО-кардиоскопия, ЭКГ, ФГДС, МРТ головного мозга, исследование глазного дна, бронхоскопия и т.д.

Лабораторная диагностика:

  • Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
  • При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
  • При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
  • Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
  • При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
  • В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
  • В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
  • Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациентуинфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Прогноз саркоидоза легких

Как правило, симптомы саркоидоза легких проходят без лечения. В 60% случаях спустя 9 лет у пациентов после постановки диагноза симптомов не обнаруживают. Спустя несколько месяцев может исчезнуть обширное воспаление легких и увеличение лимфатических узлов. Около 75% больных, у которых наблюдается только увеличение лимфатических узлов и поражение только легких, в течение 5 лет полностью выздоравливают.

Наиболее благоприятные последствия саркоидоза легких для пациентов, у которых заболевание не распространилось за пределы грудной клетки, особенно если оно началось с узловатой эритемы. В 50% случаях наблюдаются рецидивы.

Несмотря на то, что довольно часто больные выздоравливают спонтанно, проявления и тяжесть саркоидоза легких довольно изменчиво. В большинстве случаев необходим повторный курс глюкокортикоидов. Именно по этой причине регулярный контроль необходим для выявления рецидивов. В 90% случаях, когда происходит спонтанное выздоровление, развиваются рецидивы в первые два года после постановки диагноза. В 10% случаев рецидивы обнаруживают спустя два года. Больные, у которых ремиссия не наблюдается в течение двух лет, будут иметь хроническую форму саркоидоза легких.

Саркоидоз легких, как правило, считается хроническим у 30% больных и у 10–20% наблюдается его постоянное течение. Заболевание считается фатальным в 5% случаях. Наиболее частой причиной летального исхода является легочный фиброз с дыхательной недостаточностью, после которого легочное кровотечение следует из-за аспергилломы.

Более неприятные последствия саркоидоза легких возникают у пациентов с экстрапульмональной формой заболевания и у лиц афроамериканской расы. В 89% случаев наступает выздоровление в европейских странах. Признаками благоприятного исхода является наличие острого артрита и узловой эритемы. Однако неблагоприятными признаками саркоидоза легких являются: обширное легочное поражение, заболевания миокарда, нефрокальциноз, нейросаркоидоз, гиперкальциемия хронической формы, увеит. В 10% случаев развиваются повреждения органов дыхания и глаз.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!