Рак сетчатки глаза (ретинобластома) у детей: симптомы и лечение

Злокачественную внутриглазную опухоль глаза называют ретинобластома. Болезнь чаще всего встречается у детей до 5 лет. В первую очередь проявления заболевания замечают родители малыша. Они обычно отмечают неестественное свечение зрачка. При ретинобластоме поражаются сосудистая оболочка, сетчатка и орбита глаза.

Классификация заболевания

Универсальной классификации ретинита Коатса в официальной медицине пока не существует. Практикующие специалисты при оценке тяжести состояния, унификации лечебной схемы и для прогнозирования исхода, используют классификацию, которая включает 4 стадии болезни Коатса:

Начальная стадия. Она сопровождается сосудистыми изменениями (телеангиоэктазии, аневризмы, артериовенозные шунты), наблюдаются редкие очажки мелкого экссудата твердой консистенции в средине и по краю периферии. Кроме того, иногда, поражения сосудов сопровождаются непроминирующими точками твердого экссудата, который может локализоваться в макуле и по периферии.

Развитая стадия. Она характеризуется проминирующими точками изолированных отвердевшего отложений экссудата у заднего полюса. Нередка ограниченная отслойка сетчатки, спровоцированная выходим экссудата, площадью до 2-х квадрантов. В редких случаях отложения отвердевшего экссудата собираются в туморообразные депозиты. Процесс сопровождается субтотальной отслойкой, площадью до трех квадрантов, на фоне отслойкой стекловидного тела.

Далеко зашедшая стадия. Сопровождается тотальной отслойкой сетчатки, возникают субрстинальные мембраны. Возможно развитие увеита, катаракты, рубеоза радужной оболочки.

Терминальная стадия. Определяются признаки неоваскулярной глаукомы и фтизиса (субатрофии глазного яблока).

Лечение ретинобластомы

На сегодняшний день в терапии заболевания применяется: хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевой метод. Верное их сочетание позволяет добиться отличных успехов в лечении. Поэтому при его определении важно учитывать некоторые моменты:

  • нарушение лишь внутри глаза или процесс уже перешел на зрительный нерв;
  • односторонняя или двухсторонняя патология;
  • существуют ли отдаленные метастазы;
  • сохранено ли зрение и есть вероятность спасти его.
Лечение ретинобластомы

Какова бы не была форма ретинобластомы, лечение стараются максимально подобрать консервативное. Фотокоагуляция и криотерапия – отличные способы борьбы с опухолью сетчатки. Они помогают сохранить зрение и глаз почти без развития осложнений.

Читайте также:  Сколько лет живут пациенты при онкологии толстой кишки

При рецидиве же можно повторить данную терапию. К сожалению, такое лечение результативно лишь при маленьких образованиях. Криотерапию проводят при нарушениях в передних отделах сетчатки, фотокоагуляцию – в задних.

Прогноз и профилактика

Современный уровень диагностики и обнаружения заболевания на начальной стадии, даёт основания для полного излечения пациента, с помощью способов, сохраняющих глаз.

Если консервативное лечение невозможно и необходимо удаление глаза, выживаемость пациентов тоже достаточно высока, но в таком развитии ситуации практически неизбежно образование косметического дефекта.

После окончания лечения ребёнок должен наблюдаться у врача-офтальмолога каждые три месяца. Раз в год необходимо проходить КТ для контроля появления метастазов.

Если в семье у родителей наблюдались случаи данного заболевания, то обязательно необходимо консультироваться с врачом-генетиком. Дети в таких семьях автоматически принадлежат к группе риска, и в обязательном порядке должны проходить осмотр у офтальмолога один раз в три месяца.

Это поможет выявить патологию на ранней стадии и даст возможность своевременно начать эффективное лечение.

Рекомендуется ввести строгий запрет на употребление малышом генномодифицированных продуктов, также не желательно, чтобы ребёнок попадал в зону различных излучений.

Профилактика ретинобластомы предполагает:

  • Обязательное обращение семей, имеющих анамнез, отягощённый случаями наследственной ретинобластомы, в службу медико-генетического консультирования.
  • Регулярные (не реже четырёх-шести раз в год) осмотры детей из таких семей специалистом офтальмологом. Благодаря этой предосторожности ретинобластома может быть выявлена на самых ранних стадиях появления, что позволяет выбрать тактику безопасного и щадящего лечения, а также способствует полному выздоровлению и сохранению полноценного зрения.

Для профилактики ретинобластомы, необходимо проходить консультацию у врача по поводу генетической предрасположенности в семье. Дети, родившиеся в таких семьях должны регулярно проходить обследование и находиться под бдительным контролем.

Читайте также:  "Тамоксифен" в бодибилдинге. Эффективность и побочные эффекты

Причины и группы риска

Небольшой процент ретинобластом вызван делециями в хромосоме 13, которая содержит RB1. Поскольку эти хромосомные изменения затрагивают еще несколько генов, кроме RB1, у детей также определяется отсталость в развитии, медленный рост, отличительные черты лица (выступающие бровные дуги, широкая переносица, аномалии строения ушей).

Исследователи считают, что одна треть всех ретинобластом является наследственной, что означает, что мутация RB1 присутствует во всех клетках организма, включая репродуктивные (сперматозоиды и яйцеклетки). Люди с наследственной ретинобластомой имеют отягощенный генетический анамнез, и они являются подверженными передаче измененного гена следующим поколениям. Оставшиеся две трети заболевших имеют мутацию только в клетках сетчатки и не могут передавать заболевания следующему поколению.

Наследственная форма ретинобластомы проявляется по аутосомно-доминантному типу, это говорит о том, что должен болеть один из родителей. Также возможно появление мутации в одной из половых клеток, сперматозоиде или яйцеклетке до их слияния. Обычно наследственная форма приводит к двустороннему заболеванию.

Ненаследственная разновидность, как правило, затрагивает только один глаз, у пациента не отягощен семейный анамнез. Дети рождаются с нормальными генами RB1, а затем, обычно в раннем детстве, ген в некоторых клетках сетчатки приобретает мутации. Такие пациенты не рискуют передать болезнь своим детям, однако без генетического исследования сложно определить форму процесса достаточно точно.

Группа риска состоит из следующих категорий людей:

  • детский возраст до 3 лет;
  • дети с хромосомными патологиями;
  • наличие в семье родителей, братьев или сестер с ретинобластомой;
  • положительный генетический тест на мутацию RB

Лучевое лечение

Чтобы попытаться сохранить зрение пациентам с ретинобластомой, выполняют облучение опухоли. Целью этой методики является излечение от заболевания и сохранение зрения. При этом врач должен оценить все риски непосредственных и отдаленных результатов.

Читайте также:  Как лечить крауроз вульвы? Причины появления и симптомы

Методика лучевой терапии может быть различной, но чаще других применяют наружное облучение (двумя латеральными полями). В связи с частым двусторонним поражением сетчатки и мультифокальным ростом опухоли, поле обучения должно покрывать все эти области. Помимо сетчатки при лучевой терапии облучают стекловидно тело и 10 мм переднего отрезка зрительного нерва. Дозы зависят от стадии заболеваний (при 1-3 стадии – 3500Гр, при 4-5 – 4500 Гр). Для защиты хрусталика применяют специальные блоки. Это помогает предотвратить формирование послелучевой катаракты. Если после латерального облучения возникли рецидивы опухоли в переднем отрезке, дополнительно назначают криотерапию.

При облучении детей младшего возраста вводят в наркоз или прочно фиксируют голову. На фоне этого лечения около 75% пациентов излечивается, что связано с высокой чувствительностью опухоли к лучевой терапии. Если дополнительно провести криотерапию, то процент излечившихся пациентов еще увеличивается.

Иногда используют радиоактивные пластинки, однако эта методика ограничена. Связано это с неравномерностью распределения дозы облучения. В месте наибольшей активности могут возникать сосудистые повреждения и кровоизлияния.

Лучевую терапию чаще применяют при опухолевом процессе, на затрагивающем центральные зоны сетчатки, а также при солидных ретинобластомых.