Рабдомиосаркома у детей — причины, виды, лечение

Одной из самых распространенных детских сарком, образующихся в мягких тканях, является рабдомиосаркома. Что это такое знают немногие, поэтому часто опухоли обнаруживается в запущенной стадии, когда дальнейшее лечение уже не может гарантировать благоприятного прогноза.

Причины возникновения саркомы

  1.          Повреждение тканей. После травм и операций начинается активный процесс регенерации и деления клеток. В этих условиях иммунной системе тяжело выявлять и уничтожать недифференцированные клетки, которые позже становятся основой саркомы. Спровоцировать ее появление могут:
    • рубцы
    • ожоги
    • переломы
    • операции
    • инородные тела
  2.          Химические канцерогенные вещества взаимодействуют с ядром клетки, вызывая мутации в ДНК. Это приводит к нарушению строения и утрате функций будущих поколений клеток. Саркому могут вызвать:
    • асбест
    • диоксин
    • мышьяк
    • ароматические углеводороды – бензол, стирол, толуол
  3.          Радиоактивное облучение. Ионизирующее излучение изменяет ДНК клетки и приводит к мутациям. В результате потомство нормальной клетки становится недифференцированным, то есть злокачественным. Причины мутации:
    • лучевая терапия другой опухоли, проводимая ранее
    • последствия аварии у ликвидаторов ЧАЭС
    • работа с рентгеновским оборудованием
  4.          Вирусы повреждают ДНК или РНК клеток, приводя к образованию опухоли:
    • вирус герпеса 8-го типа
    • ВИЧ-1 провоцирует саркому Капоши
  5.          Генетическая склонность. У больных поврежден ген, отвечающий за остановку опухолевого роста и уничтожение злокачественных клеток. Такое наблюдается при врожденных патологиях:
    • синдром Ли-Фраумени
    • нейрофиброматоз типа I
    • ретинобластома
  6.          Быстрый гормональный рост в период полового созревания. Клетки костей у подростков активно делятся и в некоторых случаях при этом появляются незрелые клетки. Такой механизм характерен для саркомы бедренных костей у высоких мальчиков-подростков.

Лечение опухолей органов глаза

Существует два подхода к лечению опухолей глаза: хирургический и органосохранный. Мы отдаем предпочтение органосохранному методу, предлагая пациентам современное  радиохирургическое лечение опухолей глаза на системе КиберНож (СyberKnife).

Клиника Спиженко одной из первых в мире провела уникальную операцию на системе КиберНож при увеальной меланоме глаза, в результате которой пациенту удалось сохранить не только сам орган (до этого единственным вариантом лечения данного заболевания являлось удаление глазного яблока), но и зрение.

Радиохирургия с помощью КиберНожа позволяет удалить опухоль без остатка за один-три сеанса, при этом не повреждаются здоровые ткани вблизи новообразования, не требуется введения наркоза, стационарного лечения и восстановительного периода.

Комментарий эксперта

Чеботарева Т. И.

Заведующая департаментом радиохирургии Татьяна Ильинична Чеботарева

«Лечение опухолей глаза с помощью КиберНожа, которое предусматривает сохранение глаза, является перспективным и эффективным. Это безболезненное, безинвазивное лечение, при котором возможно осуществить лечебное мероприятие как при малых проминенциях, так и при больших. Мы проводим курс лечения за один сеанс и добиваемся гибели раковых клеток. По нашим наблюдениям пятилетняя выживаемость после лечения составляет более 95%, а выживаемость после всех методов лечения без КиберНожа – от 56 до 90%»

Терапия патологии

Точные причины развития рака глаза на данный момент не установлены – выделяются только факторы риска. Среди них:

  1. Соответствующая генетика – если в семье у кого-то был диагностирован рак глаза, значит, вы в зоне риска.
  2. Нервное истощение – речь идет о хронических проблемах, депрессиях, негативных эмоциях.
  3. Экология – в больших городах она далека от благоприятной.
  4. ВИЧ – частый спутник всех раковых заболеваний.
  5. Метастатические, вторичные онкологические процессы.
  6. Ультрафиолетовое облучение – солярии, любовь к активному загару являются, мягко говоря, небезопасными увлечениями.
  7. Наличие пигментных пятен на глазной оболочке.

Онкологические заболевания, несмотря на современные методы диагностики и исследования, являются самыми сложными в определении причины возникновения новообразования. Иногда человек, ведущий здоровый образ жизни без вредных привычек, за самое короткое время «сгорает» от раковой опухоли. Между тем нередки случаи, когда курящие и употребляющие алкоголь люди доживают до глубокой старости.

Читайте также:  Первые признаки рака кожи – основные симптомы

Среди причин, вызывающих онкологические заболевания глаза можно выделить следующие:

  • наследственный фактор;

  • плохая экологическая обстановка;
  • метастазы от раковой опухоли других органов;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • наличие пигментных пятен.

Если у ближайших родственников по восходящей линии (мать, отец, бабушка, дедушка) имелись онкологические заболевания, то у потомков риск заболеть раком заметно возрастает.

Терапия патологии

Практически любая раковая опухоль в процессе своего развития способна давать метастазы, которые поражают другие органы. Рак глаза может возникнуть, если у больного диагностирован рак лёгких, гортани или опухоль мозга.

Считается, что продолжительное воздействие ультрафиолетовых лучей способно спровоцировать онкологическое заболевание, но точной статистики по этим данным нет.

В группе риска находятся лица с большим количеством пигментных пятен и родинок. Кроме того к этой группе относятся ВИЧ инфицированные и лица работающие с определёнными веществами, которые относятся к канцерогенам.

До сих пор не установлены точные причины развития онкологических процессов глаз. Ученые и врачи предполагают, что пусковыми механизмами могут быть влияние неблагоприятных условий экологии на человека, наследственная предрасположенность, инфекционные заболевания, воздействие ультрафиолета.

Глазное яблоко и его структуры могут поражаться вследствие метастазирования опухолей других органов и систем (так называемая вторичная опухоль).

Чтобы вылечить рака глаза, в первую очередь необходимо пройти врачебное обследование.

Врач осмотрит больной орган человека, проверит остроту и поле зрения. Он изучит совокупность симптомов рака глаза и проведет опрос пациента. Исходя из итогов осмотра, специалист направит больного на диагностические процедуры. Это может быть:

  • биопсия;
  • УЗИ (ультразвуковое исследование) глаза;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • офтальмоскопия;
  • флуоресцентная ангиография;
  • компьютерная томография.

Методы лечения

Чаще всего рак глаза лечится при помощи оперативного вмешательства. В его ходе участки органа, пораженные опухолью, удаляются. Чтобы повысить эффективность терапии, хирургия дополняется химическим и лучевым лечением.

Сейчас меланома полностью излечивается при помощи использования лазера. Когда большая часть органа зрения охватывается опухолью, хирургам приходится его удалять целиком. Затем глаз заменяется протезом.

Очень эффективным способом лечения злокачественных опухолей является лучевая терапия. С ее помощью разрушаются клетки рака. Они уничтожаются под наведенным на них ионизирующим излучением. По источнику лучевых пучков оно может быть:

Терапия патологии
  1. Протонным.
  2. Нейтронным.
  3. Пи-мезонным.
  4. Электронным.
  5. Рентгеновским.
  6. Радиационным.

При химиотерапии на рак действуют особые препараты, которые вводятся пациенту перорально либо при помощи уколов. Такое лечение более всего эффективно против лимфомы и ретинобластомы.

Развитие рака сетчатки глаза носит в большинстве случаев наследственный характер. В основе лежит мутация на генном уровне. Белок RB1 предотвращает процесс чрезмерного деления клеток, но в какой-то момент он становится неактивным. Впоследствии дефектный ген передается из поколения в поколение, что является причиной развития ретинобластомы.

Существует спорадическая (ненаследственная) форма ретинобластомы, которая возникает из-за случайных сбоев в генной программе и мутаций. Она выявляется в подростковом возрасте. Провоцирующими факторами являются поздний возраст родителей, их занятость на вредных производствах, неблагоприятная экология. Эта патология сетчатки глаза является односторонней и развивается локально.

У взрослого онкозаболевание такой формы встречается крайне редко, и причины его остаются невыявленными.

Симптомы и лечение рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома – это опухоль, которая образуется в мягких тканях организма, которая, впоследствии, перерождается в злокачественное образование. Это заболевание с одинаковой частотой встречается как в молодом, так и пожилом возрасте.

Код по МКБ-10 — C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Рабдомиосаркома: что это такое?

Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) – это злокачественная опухоль, которая образуется из скелетной мышцы в мягких тканях организма.

Образуется она чаще всего в нижних конечностях (голень, бедро), что затрудняет движение при ходьбе, а также голове, шее и малом тазу. Может поражать область носоглотки, от чего человеку тяжело дышать.

Опухоль, разрастаясь в мышцах внутренних органов, сдавливает их, от чего появляются боли.

Рабдомиосаркома отличается от других образований тем, что:

  1. Опухоль на ранних стадиях трудно диагностировать;
  2. Быстро образуется в злокачественную;
  3. Границы ее нечеткие.

У мальчиков и у мужчин эта патология встречается чаще, чем у женщин.

Существует несколько видов рабдомиосаркомы, которые отличаются гистологическим строением клеток:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – это быстро прогрессирующая опухоль, которая образуется в области головы и шеи, а также в мочеполовой системе, в основном у детей и подростков. Эмбриональная рабдомиосаркома бывает нескольких видов:
  1. Ботриоидная – образуется в органах, покрытых слизистой оболочкой. Внешний вид напоминает узел;
  2. Анапластическая – в клетках опухоли образуются множественные фигур митоза. В основном образование возникает в мышцах конечностей;
  3. Веретеноклеточная – это веретенообразные клетки, находящиеся внутри саркомы, чаще всего образующиеся на шее и голове;
  • Альвеолярная – внутри данного рода опухоли есть соединительные перегородки, к которым присоединяются опухолевые клетки разных видов (крупные, вытянутые, многоядерные) и т.д. Опухоль располагается в мягких тканях различных органов. Этот вид рабдомиосаркомы возникает в основном молодом возрасте;
  • Плеоморфная рабдомиосаркома одна из самых распространенных видов, которая может достичь больших размеров. Эта опухоль развивается в основном в нижних конечностях. При рассмотрении с помощью специального оборудования, можно увидеть, что образование состоит из клеток, которые имеют разные формы (грушевидные, ленточные, круглые);
  • Кистевидная рабдомиосаркома – образуется во внутренних органах;
  • Недифференцированная рабдомиосаркома – редкий тип рабдомиосаркомы, который отличается быстрыми темпами распространения, и имеет низкую степень дифференцировки.
Читайте также:  Киста и рак яичника. из-за чего киста переходит в рак?

Существуют 4 группы рабдомиосаркомы, из них 1 и 2 группы делятся на несколько подгрупп:

  1. 1А – опухоль пока остается внутри мышцы или органа;
  2. 1Б – рабдомиосаркома поражает органы, которые находятся вблизи опухоли. При данном виде образование можно удалить хирургическим путем;
  • Вторая группа также имеет варианты:
  1. 2А – при поражении внутренних органов опухолью, лимфатические узлы не поражаются;
  2. 2Б – опухоль поражает лимфатические узлы.
  • Третья группа – рабдомиосаркома образуется в органах, где невозможно хирургическое вмешательство;
  • Четвертая группа – выявляются отдаленные метастазы.

Стадии рабдомиосаркомы определяются гистологическими и цитологическими исследованиями.

Симптомы

Рабдомиосаркома в начальных стадиях никак себя не проявляет. Возможны такие симптомы как слабость, резкое снижение веса, потеря аппетита, усталость.

При развитии рабдомиосаркомы в области головы, симптоматика такова:

  • Ухудшается зрение;
  • Развивается косоглазие;
  • Паралич лицевого нерва;
  • Кровотечение и выделения из носа;
  • Развивается отит;
  • Появляются припухлости в голове и шее;
  • Беспокоят приступы мигрени.

Рабдомиосаркома в грудной клетке проявляется:

  • Уплотнением в области живота, которое сопровождается болевыми ощущениями;
  • Пораженная область деформируется;
  • Образование может кровоточить при наличии изъявлений;

В брюшной области при образовании опухоли наблюдаются следующие симптомы:

  • Увеличивается живот;
  • Появляется тошнота;
  • Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

При поражении мочеполовой системы опухолью, появляются:

  • Боли в нижней области живота;
  • Боль при мочеиспускании, а также задержка мочи;
  • Возникают уплотнения на мошонке, кровяные выделения у девочке из влагалища.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы предотвратили образование рабдомиосаркомы, не существует, так как причин формирования этих опухолей неизвестны.

Есть несколько факторов, которые считаются профилактическими:

  1. Если в семье у мужа или жены была эта болезнь, или у ближайших их родственников, то при планировании ребенка, надо пройти генетическое обследование;
  2. Избегать радиационного облучения и отправления химическими веществами;
  3. Не допускать травм в скелетных структурах и кожи.

Симптомы

Клинические симптомы при возникновении рабдомиосаркомы зависят от степени поражения соседних органов, размера и локализации опухоли, а также наличия или отсутствия метастазирования. В случае поверхностной локализации новообразования в мышечных тканях туловища, конечностей, шеи и лица, опухоль выглядит уплотненным образованием. Если рабдомиосаркомы возникают на руках или ногах, это может повлечь нарушение их функциональности. Новообразования, возникшие в пищеварительной системе, оказывают давление на соседние органы, вызывая нарушения работы желудочно-кишечного тракта.

Опухолевидные образования рабдомиосаркомы расположенные в клетчатке средостения могут проявляться развитием дыхательной недостаточности, так как из-за давления на легкие, их объём уменьшается. В случае поражения ЛОР-органов, у пациентов могут образовываться кровотечения, а также дисфагия, синуситы, отиты и даже паралич лицевого нерва. Опухоль, возникшая в тазу, вызывает запоры и нарушение работы мочеиспускания.

Рекомендуем к прочтению Прогноз диффузной В-крупноклеточной лимфомы, ее виды и лечение

Симптомы

Когда рабдомиосаркома поражает предстательную железу и мочевыводящие пути, у пациентов может наблюдаться задержка мочи и макрогематурия. Рабдомиосаркома, образующаяся на женских половых органах, становится причиной маточного и влагалищного кровотечения.

Читайте также:  Как диагностируются и какими методами лечатся кисты зуба?

В случае запущенной формы рабдомиосаркомы возможно метастазирование в лимфатическую систему и отдаленные органы. Чаще распространяются метастазы в легких и костных тканях. Метастазирование печени, почек, поджелудочной железы, сердца, мозга и его оболочек возникает крайне редко.

Виды рака глаз

Все формы онкологии органа зрения делят на доброкачественные и злокачественные. На ранних этапах развития недуга сложно определить тип новообразования. Для уточнения диагноза проводится биопсия.

Доброкачественные опухоли глаз

Медленно растут, не дают метастазы по организму и не оказывают токсического воздействия. Однако сохраняется риск их трансформации в злокачественные образования. В данную группу входят:

  • Папилломы. Наросты небольшого размера на эпидермисе или конъюнктиве глаза,
  • Невусы (родинки),
  • Гемангиомы. Сосудистая опухоль кожных покров век и слизистой оболочки зрительного аппарата. Представляет собой сплетение сосудов насыщенно-красного оттенка,
  • Кератоакантома. Новообразование небольшого размера на эпидермисе верхнего или нижнего века с внутренним кратером,
  • Фиброма. Мягкотканое образование, не имеющее капсулы,
  • Миома. Затрагивает мускулатуру радужной оболочки,
  • Тератома. Редкая форма врожденной опухоли орбиты. Развивается из остатков зародышевых клеток, склонна к быстрому росту,
  • Сирингоаденома. Новообразование, формирующееся на потовых железах эпидермиса век,
  • Невринома. Повреждение нервных окончаний,
  • Липома (жировик). Онкология, появляющаяся только на кожных покровах,
  • Трихоэпителиома. Врожденная папула из недозрелого волосяного фолликула,
  • Миксома. Соединительнотканная опухоль орбиты, имеющее содержимое слизистой консистенции. Встречается крайне редко.

Злокачественные новообразования

Быстро растут, разрушая рядом расположенные ткани и синтезирующие вредоносные токсины. Вместе с кровяным потоком легко распространяются по всему организму и могут дать метастазы (вторичные очаги).

К ним относятся:

  • Меланома. Развивается из пигментных клеток, отвечающих за выработку меланина. Врачи называют заболевание раком сетчатой оболочки. Толчок к развитию недуга служит солнечный ожог. Чаще всего диагностируется у женщин в возрасте от сорока до семидесяти лет,
  • Ретинобластома. Детская онкология, формируется в тканях зрительного аппарата из эмбриональных клеток. Может затрагивать одновременно оба глаза. В это случае аномалия носит наследственный характер,
  • Карцинома. Рак роговой оболочки,
  • Цилиндрома. Опухоль в глазнице, имеет большой размер,
  • Саркома. Затрагивает все ткани зрительного аппарата, может переходить из одного слоя в другой. Заболевание считается более агрессивным, чем рак.

Клиническая картина

Клинические проявления альвеолярной рабдомиосаркомы разнятся в зависимости от локализации новообразования. На начальных стадиях пациенты обычно чувствуют только ухудшение общего самочувствия, признаки которого не говорят о серьезном поражении организма.

В перечень таких симптомов относят следующее:

  • Повышение температуры тела.
  • Стремительное похудение.
  • Снижение работоспособности.
  • Потеря желания принимать пищу.
  • Постоянная общая слабость.
  • Быстрая утомляемость.

По мере роста новообразования начинают проявляться дополнительные признаки, характерные для нарушения деятельности конкретных органов. При локализации рабдомиосаркомы в матке отмечают кровянистые выделения из влагалища, уплотнения в яичках, боль внизу живота.

При поражении органов пищеварения наблюдаются расстройства стула, болевой синдром в животе, тошнота, рвота. Если новообразование локализуется в области глаз, то развивается косоглазие, выпячивание глазного яблока, ухудшение зрения.

Лечение рабдомиосаркомы

Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому хирургия является первым лечением для любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится в месте, где ее можно удалить хирургическим путем, если это так, то можно попробовать химиотерапию и/или облучение с целью сокращения опухоли, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.

Химиотерапия, или использование лекарств, также необходима всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале, химиотерапия начинается после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.

Лучевая терапия или радиационная онкология (радиотерапия) могут быть необходимы, если всю опухоль нельзя удалить хирургическим путем. Радиотерапия также может быть рассмотрено, если результаты биопсии показывают, что опухоль является чрезвычайно агрессивным типом РМС.