Прогнозы выживаемости при остром лейкозе у взрослых и детей

Лейкемия (рак крови, лейкоз, белокровие) — заболевание онкологии, относящееся к смертельно опасному и не гарантирующему продолжительной жизни. Пациенты и их родственники интересуются тем, сколько живут при лейкемии, как улучшить качество жизни в течение болезни. В данном случае все зависит от индивидуальных показателей и влияния некоторых факторов.

Симптомы лейкоза на третьей стадии

Увеличение печени и селезёнки – это следующий показатель, свидетельствующий о проблемах в системе кроветворения. Что касается первого органа, то его размеры незначительно меняются, чего не скажешь о втором. Селезёнка не только становится больше, но также меняет свою структуру. Так, мягким орган становится по краям, но плотным ближе к центру.

И если это отклонение не всегда свидетельствует о лейкозе, то частые кровотечения обусловлены как раз таки подобным заболеванием. Из-за неправильной выработки тромбоцитов нарушается свёртываемость крови, в результате фибриновые сгустки не успевают сформироваться, чтобы остановить кровотечение.

Низкое содержание тромбоцитов в плазме крови также сказывается на появлении синяков и кровоподтеков, которые в большом количестве заметны на нижних и верхних конечностях.

С течением болезни человек всё сильнее жалуется на боли в суставах. И если на начальной стадии этот симптом относят к простуде и его на некоторые время купируют препаратами, то на этом этапе устранять проявление боли достаточно сложно. Подобное связано с концентрацией атипичных клеток в головном мозге, а также мозговой жидкости и нервных окончаниях.

Если болезнь обнаружена у самых маленьких пациентов, то лечение лейкоза у детей проводят таким образом, чтобы и заболевание устранить, и не навредить ещё маленькому и неокрепшему организму.

✅Причины заболевания

Свое название волосатоклеточный лейкоз получил из-за измененного вида подверженных раковому процессу лимфоцитов, при исследовании их края смотрятся как «рваные» с небольшими и частыми тонкими нитями.

Лейкозные клетки накапливаются в костном мозге и вытесняют из него нормальные клетки-предшественники таких элементов крови, как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. Таким образом, незрелые лимфоциты не только не выполняют своих основных функций по защите организма, но и препятствуют функционированию других составных частей нашей крови.

По каким причинам происходит подобное патологическое изменение в костном мозге пока не установлено, но выявлен ряд предрасполагающих к возникновению волосатоклеточного лейкоза факторов. К их группе относят:

  • Воздействие радиационного излучения.
  • Продолжительный контакт с химическими веществами, используемыми в основном на производствах.
  • Частое употребление продуктов с канцерогенами.

Также выяснена зависимость развития волосатоклеточного лейкоза от возраста и половой принадлежности. Заболевание преимущественно диагностируется у мужчин, перешагнувших свое пятидесятилетие.

Пожилой возраст большинства пациентов с этой формой лейкоза объясняется тем, что этот вид рака крови долгое время развивается незаметно для самого человека, а физическое старение организма ускоряет появление раковых симптомов.

Проявления волосаклеточного лейкоза

Волосаклеточный отнесён к разряду хронических лейкозов и относительно недавно приобрёл отдельную классификацию. Специфических симптомов ВКЛ не имеет, больные могут длительное время не ощущать никаких изменений. Симптомы очень общие, анемия, например, которая проявляется бледностью. Причиной этому служит хроническое, медленное течение болезни.

Читайте также:  Причины развития рака десны и его лечение

До не давнего времени считалось, что хронический лимфолейкоз имеет медленное течение из-за того, что повреждённые лимфоциты не способны быстро делиться, однако, последние исследования показали, что это не так.

При прогрессирующем ВКЛ распространённым симптомом является увеличение селезёнки –спленомегалия, обязательно сопровождается изменениями в анализе крови. При цитогенетическом анализе в крови видны лимфоциты с волосковыми краями. Увеличение селезёнки происходит не всегда, это значит, что изменённые лимфоциты продуцирует миелоидная ткань костного мозга, или они там не накапливаются по зрелости.

Также при анализе крови видны изменения в количестве клеток всех видов. Это связано с тем, что лейкозные клетки блокируют появление и развитие всех составляющих крови:

Проявления волосаклеточного лейкоза
  1. Недостаток лейкоцитов (иммунитета) приводит к частым заболеваниям. Течение болезней, например простуды, становится тяжелее, а выздоровление длительнее.
  2. Тромбоцитемия – недостаток тромбоцитов (свёртываемость) проявляется более сильными кровотечениями, повреждениями кожи, лёгкому появлению синяков и кровоподтёков. Появление воспалительно-инфекционных процессов – это основная опасность для больного.
  3. Анемия – недостаток эритроцитов (клетки, переносящие кислород) выражается в бледности, быстрой утомляемости, отсутствии сил.

Лёгкое появление синяков

Также возможны увеличения внутренних органов, лимфатических узлов и боли в этих участках в случае накопления там клеток. Для анализов берётся биопсия мягких тканей в местах скопления.

Симптомы накапливаются постепенно, что отдаляет момент обращения в больницу.

Причины и классификация

Как и в случаях с другими лейкозами, причины волосатоклеточного лейкоза неизвестны. Доказано, что патогенезе серьёзную роль играют активирующие мутации гена BRAF (в 95% случаев), который располагается в 7 хромосоме.

Также важную роль в образовании хронического лейкоза играет наследственность, статистика заболеваемости выше, а также воздействие канцерогенов (вещества или излучение способное провоцировать онкологические заболевания, особенно при наличии предрасположенности).

Связь с вирусами, ионным излучением, питанием не доказана.

Классификации как таковой у этого вида лейкоза нет. Разделяют на фазы при первичной диагностике. Это начальная и развёрнутая фазы, которые характеризируются количеством повреждённых В-лимфоцитов в крови. Ремиссия делится на полную и частичную: по остаточному количеству бластных клеток и по длительности между рецидивами. И рецидив, если он присутствует, на ранний и поздний. Также выделяют резистентное течение болезни.

Симптомы, свидетельствующие о развитии опасного заболевания

Хронический лейкоз – очень коварное заболевание. Оно длительное время, возможно не одно десятилетие, протекает без выраженных симптомов. Выявляются хронические патологии крови обычно после того, как онкологический процесс захватит весь организм. Но всё-таки есть симптомы, способные косвенно указать, что у человека начинается развитие хронического лейкоза.

Лейкемия такого типа у детей и взрослых пациентов сопровождается рядом сходных признаков:

  • беспричинно возникшая и не поддающаяся излечению анемия;
  • неожиданное, ничем не спровоцированное появление синяков;
  • выраженная болезненность костей и суставов;
  • подверженность организма любым инфекциям;
  • подкожные или слизистые кровоизлияния;
  • постоянно повышенная температура тела;
  • увеличение печени и селезенки.
  • слабость, общее недомогание.
Читайте также:  Бронхоскопия подготовка пациента перед исследованием

Эти симптомы проявляются не сразу, а по мере развития в кроветворных тканях патологического процесса. Но если человек ощутил хоть один из них, необходимо срочно записаться на приём к терапевту, который даст, в случае необходимости, направление к гематологу. Только своевременное выявление страшной болезни позволяет провести адекватное лечение и достигнуть стадии длительной ремиссии или полного выздоровления.

Диагностирование

Диагноз лейкоз может быть установлен исключительно на основании показаний анализов крови. В частности это общий анализ, за счет которого можно получить предварительное представление о том, какой характер носит заболевание.

Для наиболее достоверного результата на предмет актуальности лейкоза используются данные, полученные при проведении пункции. Пункция костного мозга заключается в выполнении прокола тазовой кости или области грудины с помощью толстой иглы, в процессе которого изымается некоторое количество костного мозга для последующего исследования с использованием микроскопа.

В случаях более сложных применяется метод биохимической диагностики, иммуногистохимия, при помощи которой, на основании конкретного количества того или иного типа белков в опухоли имеется возможность практически 100%-ного определения свойственной ей природы. Поясним важность определения природы опухоли. Наш организм в одновременном порядке располагает множеством клеток, постоянно растущих и развивающихся, на основании чего можно прийти к выводу, что и лейкозы могут быть актуальны в самых различных их вариациях.

Между тем, это не совсем верно: те, которые встречаются чаще всего, уже в достаточной мере и давно изучены, однако чем более совершенны методы для диагностирования, тем больше о возможных вариантах разновидностей мы узнаем, это же касается и их количества. Разница между опухолями определяет характерные для каждого варианта свойства, а это значит, что эта разница касается и чувствительности в адрес применяемой к ним терапии, в том числе и в комбинированных типах ее применения.

Диагностика лейкоза

Чтобы диагностировать наличие недуга врач, расспросив о симптомах, назначает сдать общий анализ крови, который помогает узнать, сколько и какие именно клетки крови отклонились от нормы. Этот анализ является наиболее простым способом диагностировать лейкоз, поскольку при лимфобластной или другой форме лейкемии количество лейкоцитов зашкаливает, наблюдается пониженное число тромбоцитов и гемоглобина. Также обнаруживается очень большое число молодых клеток крови, которых в плазме здорового человека в такой концентрации нет.

Диагностика лейкоза

Получив неудовлетворительные анализы, врач назначает дополнительное обследование. Наиболее точные результаты позволяет получить биопсия костного мозга. Исследование подразумевает забор клеток костного мозга, что находятся внутри костей. Для этого применяют специальную иглу, с помощью которой прокалывается кость и вытягивается несколько клеток на анализ. После этого они отправляются на исследование. При помощи биопсии удается не только точно определить наличие лейкемии, но и определить её вид (например, моноцитарный лейкоз или лимфобластная лейкемия).

При подтверждении диагноза надо сделать цитогенетику, которая позволяет более точно установить тип рака крови (острая лимфобластная, хроническая моноцитарная или другая). Чтобы узнать, насколько поражены другие органы, врач назначает пункцию спинномозговой жидкости, УЗИ органов брюшной полости, рентген грудной клетки и другие обследования.

Читайте также:  Все, что нужно знать об опухоли лобной доли головного мозга

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Симптомы, позволяющие заподозрить развитие опасного недуга

Хронический лимфолейкоз – медленно прогрессирующая форма заболевания, поэтому начало болезни часто остаётся незамеченным. Основные признаки, сопровождающие зарождающийся хронический лимфолейкоз, свойственны многим другим, зачастую не имеющим злокачественной природы, недугам.

Чтобы не пропустить начало развития опасной болезни, специалисты рекомендуют обращать внимание на такие не совсем специфичные для онкологического поражения крови признаки, как:

  • подверженность инфекционным поражениям;
  • постоянная, зачастую необъяснимая, усталость;
  • похудение при нормальном рационе питания;
  • излишняя ночная потливость.

Нередко на ранних этапах отмечается увеличение лимфоузлов, не сопровождающееся появлением болезненности. Размеры селезенки и печени остаются в норме. При отсутствия лечения болезнь начинает прогрессировать, вследствие чего сопровождающие её симптомы становятся более яркими.

В развёрнутой и терминальной стадии отмечается:

  • значительное ухудшение общего самочувствия;
  • поднятие температуры до критических отметок;
  • повышение в крови уровня креатинина и мочевины;
  • выраженные тромбоцитопения и геморрагический синдром.

О развитии лимфолейкоза могут сказать и такие признаки, как:

  • рвота;
  • сильные головные боли;
  • менингеальные симптомы.

Появление этих признаков связано с проникновением мутировавших клеток в мягкие оболочки мозга, что всегда происходит на заключительных стадиях заболевания.