Нейробластома забрюшинного пространства у детей и взрослых

В настоящее время наблюдается рост числа онкологической патологии центральной нервной системы. Она встречается во всех возрастных группах, имеет различную гистологическую характеристику, отличается агрессивностью роста и частотой рецидивов.

Коротко о патологии

По международной гистологической классификации опухоль входит в раздел нейроэпителиальных опухолей. Это новообразование состоит из эмбриональных незрелых клеток. В норме к моменту рождения процесс их созревания заканчивается, формируется симпатическая нервная система. При этой патологии дифференциации клеток не происходит, развивается рак. Поэтому в международной классификации болезней (МКБ) оно обозначено как C47 (Злокачественное образование периферических нервов и вегетативной нервной системы).

Медицинская статистика:

  • У взрослых нейробластома не встречается, так как выявляется уже в раннем детском возрасте, редко диагноз может быть выставлен у подростков.
  • У каждого второго ребенкадиагноз процесса выставляется до достижения двухлетнего возраста.
  • Нейробластому диагностируют у каждого седьмого малыша с онкологической патологией.
  • Из экстракраниальных раковых поражений нервной системы на нейробластому приходится более 16% случаев.

Заболевание имеет следующие особенности: опухолевый массив может достичь значительных размеров и даже дать метастазы, но часто самопроизвольно начинает регрессировать. Поэтому и при запущенном процессе возможно излечение, особенно на фоне проводимой терапии.

Чаще всего обнаруживается в забрюшинном пространстве и в области надпочечников. Нервный симпатический ствол может быть также поражен на уровне заднего средостения, реже в области поясницы, таза или шеи. Иногда первичный очаг болезни установить не удается, диагноз выставляется благодаря выявленным метастазам.

Этиология

У подавляющего большинства заболевших детей причины установить сложно. Онкологи считают, что в плане возникновения рака у детей важны любые патогенные процессы, действующие в процессе вынашивания плода. К ним относятся следующие факторы:

  • острые и хронические заболевания;
  • профессиональные вредности у матери;
  • нервные и физические перегрузки;
  • плохая экологическая ситуация;
  • внутриутробные инфекции.

Примерно в 15-20% выявляется наследственная склонность к развитию онкологической патологии. Также важно наличие генетических мутаций и врожденной слабости иммунной системы. Часто наблюдается на фоне врожденных аномалий.

Патогенез болезни

Нарушается этап созревания нейробластов, который должен был завершиться до рождения малыша. Они продолжают расти и делиться, формируя основу опухолевого процесса. Иногда до достижения трехмесячного возраста детский организм самостоятельно справляется с этими отклонениями, запустив процесс созревания и дифференцирования клеток. Тогда опухолевый рост останавливается, проявлений болезни нет, наблюдается обратное развитие образования.

Если этого не происходит, бластома достигает больших размеров, проявляет себя разными симптомами, начинает давать метастазы.

Могут встречаться следующие гистологические разновидности опухоли:

  • Классическая форма — опухоль состоит из недифференцированных злокачественных клеток, не имеет капсулы, активно прорастает в окружающие ткани и быстро дает метастазы.
  • Ганглионеврома — доброкачественный вариант, состоит из дифференцированных (зрелых) ганглиозных клеток, имеет очаги кальцификатов, капсулу и четкие границы.
  • Ганглионейробластома — переходная разновидность, так как одновременно содержит недифференцированные нейробласты и зрелые ганглиозные клетки.

Классификация опухоли

Эту, как и любую злокачественную опухоль, в современной медицине в первую очередь классифицируют на четыре стадии:

  • Первая – одиночная опухоль не более пяти сантиметров без метастазов, полностью удаляющаяся хирургом.
  • Вторая – безметастазное образование от пяти до десяти сантиметров, которую хирург может убрать как полностью, так и частично.
  • Третья – опухоль более десяти сантиметров с поражением или без него близлежащих лимфоузлов и без метастазирования в отдалённые органы.
  • Четвёртая-А стадия – опухоль любого размера с метастазированием в отдалённые внутренние органы.
  • Четвёртая-В стадия – повсеместные метастазы с быстрым синхронным ростом и образованием новых опухолей.
Читайте также:  Киста молочной железы: причины, симптомы, методы лечения и удаления

Нейробластома 4 стадии может как метастазировать в лимфатические узлы, так и нет, обычно это не выявляется при таком диагнозе. Также четвёртый этап развития образования диагностируют в основном у малышей не старше годовалого возраста, у которых много нейробластов, по вполне естественным причинам оставшихся от формирования нервной системы или получивших опухоль ещё до рождения.

Подразделяют по уровню созревания клеток опухоли, а соответственно, степени её опасности для ребёнка:

Классификация опухоли
  • Ганглионеврома – безопасное полностью созревшее новообразование, неспособное к делению.
  • Ганглионейробластома – данный вид представляет собой опухоль, содержащая как созревшие нейроны вместе с нейробластами, которые дислоцируются в разных областях тела опухоли.
  • Нейробластома, полностью состоящая из нейробластов.

По времени приобретения: врождённую нейробластому и приобретённую.

  • Приобретённая – классическая, состоящая из не определившихся клеток.
  • Врождённая нейробластома– опухоль, появившаяся ещё на стадии внутриутробного развития.
  • Эмбриональная опухоль,способная появиться на этапе развития и образования нервной трубки плода и видимая на УЗИ.

Помимо стадий развития опухоли и способности её к самовызреванию, также её подразделяют по месту дислокации: нейробластома головного мозга, нейробластома надпочечника, нейробластома брюшной полости и т.д.

Клиническая картина нейробластомы

Симптомы нейробластомы у детей отличаются крайним разнообразием и напрямую зависят от локализации метастазов, количества продукции вазоактивных веществ опухолевыми тканями, локализации опухоли и степени поражения того или другого органа.

Локализация опухолей:

  • надпочечники;
  • забрюшинное пространство;
  • заднее средостение;
  • малый таз;
  • область шеи.

К основным клиническим симптомам нейробластомы забрюшинного пространства относятся:

  • Опухолевый процесс в брюшной полости;
  • Анемия;
  • Потеря веса;
  • Отечность за брюшиной;
  • Боль в костях (в результате метастазов);
  • Лихорадочное состояние.

При прогрессировании опухоли и поражении костного мозга наблюдается геморрагический синдром и анемия.

В случаях локализации нейробластомы в забрюшинном пространстве, опухолевый процесс быстро захватывает спинномозговой канал, при пальпации обнаруживается не смещаемая, бугристая опухоль с каменной консистенцией. В случаях распространении нейробластомы в забрюшинное пространство из грудной полости (сквозь диафрагменные отверстия), опухоль принимает вид гантели или песочных часов.

Метастазы нейробластомы наиболее часто образуются в костном мозге, лимфоузлах и костях. Довольно часто метастазы нейробластомы проникают в кожу, которые напоминают синюшно-багровые узлы с плотной консистенцией.

Наиболее редко метастазы локализуются в головном мозге и печени. Симптоматика нейробластомы в данном случае зависит от того, какой орган поражен в каждом конкретном случае:

  • Болевой синдром в костях;
  • Стремительное увеличение размеров печени;
  • образование на коже синюшных узлов;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • кровоизлияния, анемия и другие проявления, которые присущи лейкозам.

 Классификация опухолевого процесса

Онкологами всего мира принята и используется так называемая классификация опухолей по системе TNM. Она призвана дать объективную оценку состояния и размера первичного опухолевого очага (T), прилегающих лимфатических узлов (N), а также наличию и распространенности метастазов в организме (М). Для нейробластомы размерами до 5 см использует код Т1, размерами 5-10 см – Т2, при выявленном новообразовании размерами сверх 10 см – Т3.

 Классификация опухолевого процесса

Относительно состояния лимфатических узлов код N1 обозначает вовлечение лимфатических структур и возможное наличие в них первичных метастазов. Код Nх – говорит либо о широком распространении процесса, затрагивающего лимфатические узлы, либо о невозможности дать точную оценку. Только код N0 свидетельствует об отсутствии признаков онкологического процесса в лимфатических узлах организма. В отношении метастатического процесса используется код М0, который указывает на отсутствие метастазов, М1 – свидетельствует об их наличии, а код Мх – о том, что либо невозможно достоверно определить наличие «отсевов» опухолевых клеток, либо их имеется неисчислимое множество.

Читайте также:  После удаления зуба с кистой болит соседний зуб

Международная классификация стадийности развития нейробластомы у детей, которая выделяет 4 стадии прогрессирования болезни, позволяет связать описательную систему TNМ с клинической картиной болезни. Стадия онкологического процесса определяется по количеству первичных опухолей, а также их распространенности (локализированная, односторонняя или широко распространенная опухоль). Дополнительно учитывается вовлечение регионарных лимфатических узлов в патологический процесс и выявленные метастазы. Для второй стадии нейробластомы у детей отдельно выделяется подкласс А и В, который учитывает некоторые варианты течения болезни. Также отдельно выделяется стадия 4S, при которой наблюдается нераспространенная первичная опухоль (обычно размерами, соответствующими Т1-Т2), но уже с наличиями метастазов в таких важных органах, как печень, костных мозг или кожа, что отмечает особую клиническую тяжесть течения процесса и риск для жизни при начальной стадии развития нейробластомы.

 Классификация опухолевого процесса

Установить точную классификацию и тип опухоли, а также определиться со специфическим лечением и прогнозом для жизни при нейробластоме у детей поможет только точная диагностика заболевания.

Симптоматика

Разнообразием проявлений нейробластомы обязаны своей локализации – в малом тазу, либо средостении, в забрюшинном пространстве. Оказывает влияние и вовлечение близлежащих структур в онкологический процесс – поражение метастазами, сдавливание, увеличение лимфоузлов.

Если на начальном этапе нейробластомы дети могу ее никоим образом не ощущать – клиническая картина довольно неспецифична, то позже их начинают беспокоить локальные неприятные ощущения, дискомфорт. Так, при расположении в средостении для нейробластомы симптомами будут являться сухой кашель и затрудненность дыхания – без признаков респираторных заболеваний. Одновременно возникает нарушение акта глотания пищи – дети теряют в весе, вплоть до кахексии. Болевой синдром присоединяется позже – при разрастании опухоли. Жалобы на боли и в дневные часы, и в ночное время.

Симптоматика

Нейробластома в забрюшинной зоне дает о себе знать плотными узлами, которые можно ощутить при пальпации. По мере продолжения роста новообразования, его клетки перемещаются в спинномозговую область с поражением костного мозга. Будут характерны:

  • нарастающая слабость;
  • постоянная вялость;
  • кровоточивость;
  • склонность к частым инфекциям.

При очаге в районе шеи помимо визуально заметного утолщения, появляются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, особенно в зрительной и слуховой сфере, реже наблюдается нарушение координации. Тогда как при нейробластоме в малом тазу у детей часто страдает мочевыделительная система.

Симптомы и признаки проявления заболевания

Первоначальные признаки новообразования, могут быть похожи, на проявление простых педиатрических болезней различного рода.

Это тесно связано с тем, что новообразование своими метастазами, иногда может поражать сразу несколько зон детского организма. Нарушения метаболизма, объясняется ростом очагов новообразования.

Клиническая картина злокачественного образования в основном зависит от того, в каком месте оно появилось, а так же локализации метастазов и содержания в ней вазоактивных веществ.

Располагающееся новообразование в районе шеи, грудины, таза и брюшной полости, в момент прорастания сдавливает вокруг лежащие его органы, что характеризуется и соответственной симптоматикой.

К которым, относят следующие явления:

  • Возникают пальпируемые узелки;
  • Проявляется синдром «Горнера»;
  • Нарушаются дыхательные функции;
  • Сдавливаются вены.
Симптомы и признаки проявления заболевания

О том, что появилось злокачественного образования в брюшной области, могут свидетельствовать возникшие опухолевые массы. Если заболевание поразило тазовую область, тогда проявляется нарушение процесса мочеиспускания.

При появлении симптомов неврологического характера (паралич конечностей и нарушение процесса мочеиспускания), можно определить местоположение опухоли, которая исходя из симптомов, возникла между межвертебральными отверстиями, в результате чего, спинной мозг подвержен сдавливанию.

Читайте также:  Тонкоигольная аспирационная биопсия щитовидной железы

В основе клинических симптомов, лежат следующие проявления:

  • Лихорадка;
  • Злокачественное новообразование в отделе брюшины;
  • Анемия;
  • Болезненные ощущения в костях, (причиной этому метастазы);
  • Значительное похудание;
  • Отёчность;

В результате роста опухоли в районе заднего средостения, у детей возникают жалобы на постоянные срыгивания, кашель на постоянной основе, расстройства дыхания, дисфагию. Иногда происходит деформация грудины. Если злокачественное образование поразило костный мозг, появляется анемия, а так же геморрагический синдром.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика. Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

Стадии нейробластомы

Опыт онкологов в диагностировании и лечении нейробластомы помогает выявить 4 стадии заболевания. Для каждой из них свойственны свои особенности:

  • первая стадия: единственный узел, минимальный размер очага (не превышает 5 см), соседние ткани не участвуют, метастазов нет, применяют хирургические методы лечения;
  • вторая стадия: одиночный узел больших размеров (до 10 см), лимфоузлы не поражены, метастазов нет, лечение оперативное, иногда с добавлением химиотерапии;
  • третья стадия: размер опухоли 10 см, лимфоузлы поражены, но отдаленные органы не затронуты, либо опухоль более 10 см без метастазов, комбинируется хирургическое лечение и химиотерапия.
  • четвертая стадия: множественные опухоли средних размеров, или единичное крупное новообразование, поражены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, образуются вторичные очаги, прогноз неблагоприятный.

Обратите внимание. Современная медицина позволяет диагностировать нейробластому на ранних этапах образования. После прохождения курса лечения дети развиваются и не отстают в физическом и интеллектуальном плане от сверстников.

Прогноз

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Также большую роль при прогнозе является и сама стадия болезни: при 1 стадии 5-тилетняя выживаемость около 90%, при 2 стадии – 70-80%, 3 стадия – 40-70%. При 4 стадии процент выживаемости меняется уже в зависимости от возраста: чем старше ребенок, тем меньший процент выживаемости.

Как диагностируют нейробластому

При подозрении на онкологическое заболевание ребёнку необходимо сдать анализы крови и мочи. Они дают возможность исключить другие предполагаемые заболевания. О подозрении на онкологическое заболевание можно говорить при повышенном содержании в моче гормонов катехоламинов. Для постановки точного диагноза проводится ряд дополнительных исследователей и анализов по усмотрению врача: компьютерная томография, МРТ, УЗИ. Одно из важнейших исследований – биопсия, исследование раковых клеток в лабораторных условиях, которое позволяет установить доброкачественность или злокачественность опухоли. Исходя из результатов анализов, медики выстраивают тактику лечения и назначают необходимые процедуры.