Нейробластома у детей симптомы и причины

В 1910 году Wright доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы и дал ей настоящее название. Это наиболее частая экстракраниальная солидная бластома, встречающаяся у детей, и составляет 14% всех новообразований детского возраста.

Причины возникновения

Главной теории возникновения этого заболевания нет. Выделяют такие факторы риска развития нейробластомы, как:

Причины возникновения
  • формирование дефектных генов во время внутриутробного развития;
  • вредные привычки матери, частые стрессы, переутомления в период беременности;
  • хронические заболевания во время вынашивания ребенка;
  • инфицирование вирусами или бактериальными агентами;
  • генетическая предрасположенность;
  • тяжелая физическая работа матери во время беременности.

Нейробластома у взрослых не возникает, поскольку у них нейробласты прошли дифференциацию.

Причины возникновения

Нейробластома у взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейробластома — это смертельное заболевание, которое чаще всего диагностируют в детском возрасте. У взрослых злокачественная опухоль встречается очень редко.

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз
  6. Опасность

Причины

Причины появления нейробластомы у людей взрослого возраста до конца не изучены. В 80% случаев заболевание может проявить себя без каких-либо видимых причин.

Оставшиеся 20% появления болезни связаны с генетической наследственностью. Если заболевание связано с наследственной предрасположенностью, злокачественные образования наблюдаются в детском возрасте.

Ученые предполагают, что нейробластома во взрослом возрасте связана с генетическими изменениями в организме, длительным воздействием различных канцерогенных факторов, радиоактивным излучением или отравлением химическими веществами.

В организме происходят мутации, которые провоцируют появление раковых клеток. При данном заболевании происходит их активное деление, в результате чего появляются раковые образования во многих тканях органов.

Нейробластома может наблюдаться в надпочечниках, в области таза, в забрюшинном пространстве, в области шеи и средостении. Также поражаются кости, лимфоузлы, головной мозг, печень и кожа.

Симптомы

Клетки раковой опухоли попадают в кровоток и вызывают у больного:

  • повышенную потливость;
  • ломоту и боли в костях и суставах;
  • анемию;
  • понижение аппетита;
  • снижение массы тела;
  • отечность;
  • лихорадку;
  • повышенную температуру;
  • увеличение печени;
  • кашель;
  • покраснение кожных покровов;
  • повышенное давление.

Нейробластома также может протекать бессимптомно, не вызывая жалоб у пациента. Ее часто диагностируют случайно при рентгенографии, УЗИ или медицинском обследовании.

Чаще всего заболевание обнаруживают у взрослых на последних стадиях болезни, когда присутствуют метастазы больших размеров, нарушающие работу близлежащих органов.

Еще одним основным признаком заболевания является синдром Горнера. У больного наблюдается западание глазного яблока, синяки вокруг глаз, опущение век, в темноте не происходит расширение зрачка.

Диагностика

Цель проведения диагностики — изучение у пациента гистологии и метастазов. Во время заболевания в моче и крови выявляется повышенный уровень катехоламинов и их производных, а также высокий уровень дофамина. Исследование этих веществ позволит определить степень развития заболевания.

Базовым исследованием, которое проводят в первую очередь, является УЗИ. Оно позволяет определить наличие опухоли в брюшной полости или в области таза. Чтобы определить локализацию образований, их структуру, наличие кальцинатов, проводят компьютерную томографию или эхографию. Если образование локализуется в области грудной клетки, больному назначают рентгенографию.

Важным диагностическим методом является аспирационная биопсия. Это заключительный этап диагностических исследований, которые позволяют точно определить наличие первичной опухоли, наличие метастазов, стадию развития образования.

Забор костного мозга берут в 4-8 местах. Образцы материала отправляют в лабораторию для гистологического и цитологического исследования. Также могут брать костномозговую пункцию.

Лечение

После обследования больного тактику лечения определяет хирург, химиотерапевт и радиолог. Развитие нейробластомы предсказать трудно, так как она может не только активно разрастаться, но и самоуничтожаться. Поэтому в зависимости от данных диагностики назначают несколько методов лечения.

Если опухоль обнаружена на начальной стадии развития, проводят хирургическое удаление образования. Если после оперативного вмешательства наблюдаются рецидивы болезни или есть образование метастаз из оставшихся клеток, больному показана химиотерапия.

Эффективными лекарственными средствами при использовании химиотерапии являются: Винкристин, Циклофосфамид, Мелфалан, Тенипозид и др.

Лучевую терапию назначают из индивидуальных особенностей течения заболевания. Учитывается толерантность спинного мозга и возраст пациента.

При запущенной стадии заболевания возможно проведение трансплантации.

Опасность

Нейробластома представляет собой злокачественное образование, которое поражает симпатическую нервную систему. Она может метастазировать в различные участки тела и поражать ткани органов человека.

Особенно опасны для жизни метастазы в костном мозге, в костях и лимфе. При наличии образований в спинном мозге, возможны не только сильные боли, которые являются основным признаком заболевания, но и параличи. Опухоль также выделяет гормоны, которые провоцируют появление паранеопластических синдромов.

Читайте также:  Злокачественная опухоль на почке прогноз

Нейробластома может перерождаться даже после проведенного лечения, вызывая рецидивы болезни и провоцировать развитие отдельных метастазов. Это наблюдается при запущенных случаях нейробластомы. Поэтому важно своевременно провести диагностику, чтобы незамедлительно приступить к адекватному лечению, которое проводят только в стационарных условиях под наблюдением специалистов.

СИМПТОМЫ

Начало развития опухоли может носить симптоматику различных педиатрических заболеваний, что объясняют поражением нескольких органов и метаболическими изменениями, обусловленными ростом новообразования.

Поэтому выделить какой-то один симптом нейробластомыне представляется возможным.

Заболевание может давать разную клиническую картину:

  • Появление припухлостей живота либо шеи, новообразование и метастазы прощупываются.
  • Гормоны, выделяющиеся нейробластомой, вызывают продолжительные поносы, повышение артериального давления.
  • Располагаясь в надпочечниках или забрюшинном пространстве, опухоли сдавливают мочевой пузырь и мочевыводящие каналы, нарушая их нормальное функционирование.
  • Новообразования в легких провоцируют затруднение дыхания.
  • Если нейробластома находится вблизи позвоночного столба, прорастая внутрь его канала, наблюдаются частичные параличи.
  • Опухоль шеи, располагающаяся в ее тканях, провоцирует синдром Горнера, при этом зрачок глаза пациента теряет возможность естественно расширяться в темное время, одностороннее сужаясь, само глазное яблоко запавшее, под опущенным веком. Еще один признак, указывающий на наличие заболевания в этой зоне – это появление на веках экхимозов (синяков), на поздней стадии из-за происходящих кровоизлияний вокруг глаза формируются «черные очки».
  • Иногда симптомы нейробластомы у детей, наравне с уже перечисленными признаками, проявляются беспорядочным вращением глаз и вздрагиванием конечностей (синдром опсоклонуса-миоклонуса).
СИМПТОМЫ

Основные симптомы нейробластомы забрюшинного пространства

Новообразование нейрогенного генезиса, формирующееся в забрюшинной области обычно стремительно прогрессирует. Оно проходит в спинномозговой канал, создавая плотную опухолевидную массу, которую можно распознать при пальпации. Поначалу признаки развития недуга не очевидны. О симптомах нейробластомы забрюшинного пространства можно говорить только после того, как она достигнет внушительных объёмов и присоединитблизлежащие ткани, проявляясь плотной опухолью в брюшном отделе.

В этот период наблюдаются и другие признаки заболевания:

  • Отечность тела.
  • Анемия, о чем свидетельствуют показатели крови.
  • Резкое похудение.
  • Повышение температуры.
  • Дискомфорт в поясничной зоне.
  • Онемение ног.
  • Дисфункция выделительной системы, ЖКТ.

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Опухоли почек и надпочечников плода

Около 5% перинатальных опухолей развиваются из почек. Большинство перинатальных опухолей почек – мезобластические нефромы. О фетальных или перинатальных опухолях Вильмса и рабдоидных опухолях сообщается очень редко. Мезобластическая нефрома – это редкая доброкачественная мезенхимальная почечная опухоль, возникающая либо из почки, либо из почечной ямки. Мезобластическая нефрома плода возникает исключительно в третьем триместре. Мезобластные нефромы имеют тенденцию к большим размерам, охватывая, по меньшей мере, половину почки, и хорошо очерчены, хотя и не инкапсулированы (Рис. 7). Быстрое увеличение образования может привести к кровоизлиянию. Мезобластическая нефрома часто связана с полигидрамниозом и, следовательно, с преждевременными родами. Другая связанная аномалия – гиперкальциемия, которая может вызвать полиурию и полигидрамниос. Прогноз после хирургического удаления обычно хороший. При дородовых УЗ мезобластическая нефрома обычно проявляется в виде четко определенного большого однородного образования с сохраненным контуром пораженной почки. CDUS обычно показывает усиление кровотока, что в некоторых случаях приводит к отечности плода.

Рисунок 7: Пренатальная и постнатальная визуализация мезобластных нефром у плода 35 недель. A. Большая гетерогенное образование (стрелки) заменяет нижние две трети правой почки (звездочка). В. Цветная допплерография выявляет заметный кровоток в массе. C. Компьютерная томография с контрастным усилением, взятая через неделю после рождения, обнаруживает огромное образование, замещающую почти часть правой почки.

Опухоли почек и надпочечников плода

Нейробластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью у новорожденных, на ее долю приходится 20% всех таких злокачественных новообразований. Более 90% нейробластом плода развиваются в надпочечниках, в то время как только 35% педиатрических случаев происходят в надпочечниках. Нейробластомы плода обычно выявляются в третьем триместре беременности и имеют правостороннюю ориентацию. (Рис. 8). Небольшая нейробластома плода обычно проявляется в виде гиперэхогенного образование, которое следует отличать от экстралобарной легочной секвестрации (Рис. 9) или периренальной жировой ткани. Общий прогноз нейробластомы плода благополучен, и это может быть отчасти связано с обнаружением клинически молчащей нейробластомы in situ, которая подвергнется спонтанной регрессии. Может быть целесообразно избегать чрезмерно агрессивных терапевтических вмешательств, особенно когда в диагностике присутствуют многие благоприятные прогностические показатели.

Рисунок 8: Пренатальное УЗИ и результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) нейробластом у плода 27 недель. На аксиальном изображении брюшной полости плода показано большое неоднородно эхогенное образование (стрелка) в левой задней части живота и небольшое однородно гиперэхогенное образование (наконечник стрелки) спереди от правой почки. B. На сагиттальном снимке показана большая неоднородная масса (стрелки) в левой задней части живота плода. C. МРТ плода выявляет два образования (стрелки) в передних периренальных пространствах с двух сторон.

Читайте также:  Какие показатели анализа крови показывают онкологию (рак)

Рисунок 9: Сравнение результатов пренатального УЗИ мелкой нейробластомы (А) и экстралобарной легочной секвестрации (В). A. На аксиальном изображении 32-недельного плода на УЗИ показано круглое эхогенное образование (стрелка) на правом надпочечнике. Часть надпочечника уничтожена образованием (наконечник стрелки). B. На снимках 32-недельного плода с помощью УЗИ показана эхогенное образование (стрелка) в левой поддиафрагмальной области, имитирующее нейробластому. Примыкающий левый надпочечник (AD) и почка (LK) не повреждены.

Опухоли почек и надпочечников плода

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

Скачать PDF

Прогноз и продолжительность жизни

На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз — больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз — ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный — не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.

Как проводиться лечение нейробластомы у детей?

Поскольку встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:

Хирургия

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

Радиационная терапия

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Химиотерапия

Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.

Прогноз

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки. Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный. Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием. Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

Прогноз на выздоровление при нейробластоме зависит, в первую очередь, от возраста пациента и стадии развития опухоли. Дети до года имеют благоприятный прогноз. I-II стадии опухоли практически полностью излечиваются, почти без рецидивов. Однако чаще всего болезнь диагностируется уже на III-IV стадиях, при которых прогноз негативный. 60% выздоровления у пациентов с III стадией заболевания и всего 20% при IV.

Читайте также:  Гистиоцитоз X – причины, симптомы, диагностика и лечение

Удивительную особенность имеет нейробластома в IVS стадии у детей до года: невзирая на тяжелую форму и большую степень распространения, она имеет благоприятный прогноз и полностью излечивается.

Прогноз

Также на прогноз влияет расположение опухоли. Наилучший прогноз имеют злокачественные новообразования, располагающиеся в области сретения, наихудший – нейробластома надпочечников.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl Enter

Менингиома (или арахноидэндотелиома) – это опухоль, образующаяся из арахноидального эндотелия (клеток паутинной оболочки мозга). Может располагаться как на головном, так.

Проведенный комплекс лечения и оценка ответа на него также укажут на то, чего следует ожидать пациенту дальше. Хорошие результаты после операции или химиотерапии (или ее сочетания с радиотерапией) позволяют онкологам составить относительно благоприятный прогноз, учитывая низкую вероятность рецидива такого вида опухолей. Также важно учитывать факты спонтанного рецидива нейробластом и переход их в доброкачественные ганглиобластомы.

Низкая выживаемость пациентов после онкотерапии, к сожалению, отмечается у детей старше 1 года при 3-й и й стадии нейробластомы. Тем не менее, такой показатель для стадии 4S при адекватном и полном лечении соответствует высокому проценту у детей до 1 года (около 75%).

Поэтому успешно победить нейробластому у детей поможет ранняя и полная диагностика, радикальное лечение всеми доступными методиками, в т.ч. и инновационными.

Профилактика и прогноз

Поскольку выяснить, почему развивается нейробластома у детей в настоящее время невозможно, то естественно, что специфических профилактических мероприятий также не существует.

Единственной возможностью предугадать формирование такой злокачественной опухоли является консультирование у специалиста по генетике — это показано парам, решившим завести ребёнка, в особенности тем, в семье которых наблюдались случаи диагностирования нейробластомы.

Исход и продолжительность жизни при подобном недуге диктуется несколькими факторами, а именно.

– злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации. Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик. Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания. При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль. Может выявляться синдром Горнера , включающий в себя птоз , миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи. При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз . При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов. У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз , диарею и повышение внутричерепного давления. После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

 Консервативное лечение

  • Рекомендовано проведение следующих в/в курсов ПХТ для больных группы среднего и низкого риска по следующей схеме [6, 8]:

Препараты, мг/м2 (мг/кг)

Схема 1, дни цикла

Схема 2, дни цикла

Карбоплатин 560** (18)

0, 21, 63

105, 126

Этопозид** 120 (4)

0, 1, 2, 42, 43, 44, 63,64, 65

84-86, 126-128

Циклофосфамид** 1000 (33)

21, 42

84, 105, 147

Доксорубицин** 30 (1)

21, 63

105, 147

  • Рекомендовано проведение специального лечения для больных группы высокого риска по следующей схеме [11-13]:

Курс

Препараты

Дни введения

Дозировка, мг/м? (мг/кг)

Способ введения

1, 2

Циклофосфамид**

1-5

400 (13,3)

в/в кап

Топотекан

1-5

1,2

в/в кап

3, 5

Цисплатин**

1-4

50 (1,67)

в/в кап

Этопозид**

1-3

200 (6,67)

в/в кап

4

Винкристин**

1-3

0,67 (0,022)

в/в стр

Циклофосфамид**

1-2

2100 (70)

в/в кап

Доксорубицин**

1-3

25 (0,83)

в/в кап

 Уровень убедительности — B (уровень доказательности – 2)