Нейробластома у детей — прогноз и выживаемость

Онкологические патологии в детском возрасте встречаются реже, чем у взрослых. Однако они существуют. Некоторые заболевания характерны только для детей раннего возраста. Одним из них является нейробластома. Зачастую подобные патологические процессы связаны с врожденными дефектами развития. В некоторых случаях они обусловлены генетикой. Нейробластомы у ребенка считаются самыми часто встречающими опухолями. Они относятся к злокачественным процессам и часто приводят к летальному исходу.

Причины нейробластомы

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток. Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев. В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось. Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы. У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов. При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Формы нейробластом

Различают 4 формы нейробластомы у детей в зависимости от типа клеток и локализации.

Мелуллобластома – локализируется опухоль довольно глубоко в мозжечке, что делает невозможным ее удаление с помощью операции. Характеризуется быстрым появлением метастазов, что приводит к быстрой смерти ребенка. Самые первые симптомы развития опухоли проявляются в нарушении координации движения и равновесия.

Ретинобластома – это злокачественная опухоль, которая поражает сетчатку глаза у детей. Развитие ретинобластомы приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.

Нейрофибросаркома – это опухоль симпатической нервной системы. Локализируется в области брюшной полости, дает метастазы в кости и лимфатические узлы.

Симпатобластома – это злокачественная опухоль, которая локализируется в симпатической нервной системе и надпочечниках. Образуется у плода при формировании нервной системы. Симпатобластома также может локализироваться в грудной полости. Вследствие увеличения опухоли надпочечников может поражаться спинной мозг, что приводит к параличу конечностей.

Как проявляется патологическое состояние

Нейробластома достаточно коварна. Какое-то время ее симптомы могут быть незаметны. Нередко опухоль ведет себя тихо вплоть до развития заболевания к последней стадии. Медики выделяют следующие симптомы опасного заболевания:

  • увеличившийся в размере животик ребенка;
  • затрудненное дыхание, сопровождающееся кашлем;
  • затрудненное глотание;
  • слабость;
  • онемение верхних конечностей;
  • онемение нижних конечностей;
  • выпячивание органов зрения;
  • нарушение мочеиспускания;
  • нарушение дефекации.

При пальпации увеличенного живота часто обнаруживаются плотные узелки опухоли. Этот признак свидетельствует о прогрессировании нейробластомы забрюшинного пространства. О наличии опухоли средостения свидетельствуют такие признаки, как кашель и деформация грудины.

Онемение конечностей обычно наблюдается в случае врастания забрюшинного новообразования в спинномозговой канал. Если новообразование локализуется за глазным яблоком, под выпяченными органами зрения появляются синяки.

Нарушение процесса отхождения урины или эвакуации каловых масс наблюдается в случае наличия забрюшинной нейробластомы таза.

Читайте также:  Ультразвуковое исследование: что, зачем и как

Также нейробластома у детей проявляется классическими признаками. Ребенок нередко теряет в весе, у него понижается аппетит, наблюдается резкий упадок сил. Иногда ненамного повышается общая температура.

Возможно появление болевого синдрома в костях. Иногда наблюдаются признаки анемии. В некоторых случаях медик может свидетельствовать об увеличении лимфатических узлов и печени.

У многих детей наблюдается существенное понижение иммунитета. На кожном покрове могут появиться багровые или синие пятна.

Признаки нейробластомы

Проявления нейробластомы на стадии раннего развития не имеют специфики, и могут напоминать множество разнообразных педиатрических заболеваний, потому что основными признаками являются боль, лихорадочное состояние, утрата аппетита и потеря веса, свойственные большинству из них. Кроме того, в раннем периоде нейробластомы у детей зачастую протекают бессимптомно, так происходит примерно в половине всех случаев.

В дальнейшем проявления опухоли зависят от места ее расположения и от стадии заболевания. Увеличивающаяся в размерах нейробластома сдавливает окружающие ее ткани и соседние органы, чем вызывает нарушения их функции и соответствующую симптоматику. Опухоли шейного отдела обнаруживаются легче всего, так как в результате своего анатомического расположения рано становятся видимыми, опухоли шейно-грудного отдела приводят к возникновению синдрома Горнера. Этот симптом проявляется на лице следующими признаками: птоз (опущение века), миоз (сужение зрачка), слабая реакция зрачка на свет, западение глазного яблока и т.д.

Нейробластома, располагающаяся в средостении, приводит к появлению навязчивого сухого кашля, нарушению глотания (дисфагия), дыхания и изменению формы грудной клетки.

Основным признаком забрюшинной нейробластомы является наличие прощупываемого опухолевого узла плотной консистенции, с бугристой поверхностью, плотно сращенную с позвоночником и потому неподвижную. Заболевание сопровождается анемией, слабостью, потерей веса, лихорадкой и костно-суставной болью, что зачастую становится причиной ошибочного первичного диагноза, когда подозревают артрит или другие ревматические процессы. Забрюшинная нейробластома является самым частым вариантом этих опухолей, поэтому необходимо иметь в виду подобную возможность.

Формы нейробластомы

В зависимости от места локализации специалисты выделяют четыре формы заболевания. Каждая из них имеет свои отличительные признаки и определённую локализацию.

  • Медуллобластома. Формируется в мозжечке, из-за чего удаление хирургическим путём практически невозможно. Метастазы образуются стремительно, а первые симптомы проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Для этого вида злокачественной опухоли характерно поражение сетчатки глаз. На поздних стадиях и при отсутствии лечения приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Место локализации – брюшная полость.
  • Симпатобластома. Злокачественная опухоль, поражающая симпатическую нервную систему и надпочечники. Формируется во внутриутробный период, она способна поразить спинной мозг и привести к параличу нижних конечностей.
Формы нейробластомы

Нейробластома: Выживаемость

в 21:24

Рубрика: Нейробластома

Если была обнаружена нейробластома выживаемость будет зависеть от нескольких факторов. Эти факторы напрямую повлияют на исход лечения и дальнейшую возможность организма полноценно функционировать. Зависимость выживаемости по группам:

  • вид по дифференцированному фактору;
  • локализация и возможность операбельного решения;
  • стадия и запущенность;
  • наличие своевременного обнаружения и лечения;
  • лечение специалистом с высокой квалификацией и опытом;
  • стадия обнаружения;
  • возраст пациента;
  • скорость развития и метастазирования.

Чем раньше будет обнаружено заболевание и начато полномасштабное лечение, тем больше шанс пациента выжить. Также стоит учитывать то, что чем старше пациент, тем сложнее бороться с заболеванием.

Несмотря на многочисленные факторы, которые влияют на выживаемость, главным остается применение лечебных методик и быстрое опознание типа опухоли.

Если была обнаружена нейробластома выживаемость будет оцениваться по типу стадии. Каждая стадия при своевременном вмешательстве имеет свою статистику:

  • лечение и борьба с заболеванием на стадии первого типа – выживает около 90% пациентов;
  • вмешательство на второй стадии – 80%;
  • третья стадия – варьируется от 5% до 70%.

Третья стадия будет напрямую зависеть от вторичных факторов, в том числе возраста и характера опухоли. При четвертой стадии процент очень низкий и все будет зависеть только от количества пораженных органов.

Нейробластома: Выживаемость

Если третья стадия только началась, то при правильном лечении и отсутствия осложнений выживаемость может достигнуть 80 %. Все будет зависеть от типа развития болезни, а также от характера проявления нейробластомы.

Именно из-за того, что на ранних этапах болезнь может быть устранена с полным восстановлением ребенка или взрослого пациента и требуется быстро выявить характер заболевания и начать немедленное лечение.

Читайте также:  Почечноклеточный рак светлоклеточный вариант — Лечим печень

При этом, от стадии также будет зависеть применяемый спектр методик лечения и возможность полной реабилитации, которая может привести к тому, что больше заболеваний такого типа не возникнет, а все системы жизнедеятельности будут полноценно функционировать.

Если у ребенка была выявлена агрессивная форма опухоли, то лечение должно начаться немедленно, так как именно такие нейробластомы наиболее опасны. Такой тип новообразований и повышает процент смертности. Чаще всего это относится к проникновению заболевания в головной мозг.

Для такого заболевания как нейробластома выживаемость повышается только при мгновенном лечении и устранении проблемы. Запущенные формы можно вылечить в полном объеме, но вторичные факторы болезни приведут к отсутствию полноценной жизни для ребенка. Это может быть связано как с двигательной активностью, так и с полноценной жизнью в принципе.

Стоит учитывать, что агрессивные формы дают метастазы в различные органы, которые потом не смогут функционировать в полном объеме, даже если основная проблема была устранена успешно.

Для выживаемости больного требуется своевременное выявление всех характеристик опухоли и ее подавление или устранение, которое должно проходить под присмотром специалиста.

Подпишитесь на обновление блога

Как проявляется эта «особенная» опухоль?

На начальном этапе развития процесса специфических симптомов, присущих именно опухоли, не отмечается, поэтому нейробластому принимают за другие детские болезни.

Симптоматика заболевания находится в зависимости от места локализации первичной опухоли, зон распространения метастазов, вида и уровня вазоактивных веществ (например, катехоламинов), которые производит опухоль. Чаще всего первичный узел опухоли находит себе место в забрюшинном пространстве, а именно, в надпочечниках. В более редких случаях она располагается на шее или в средостении.

Нейробластома забрюшинного пространства

типичные локализации нейробластомы Опухоль из ткани нейрогенного происхождения, возникающая в забрюшинном пространстве, обычно растет быстро и за короткое время проникает в канал спинного мозга, формируя плотное, как камень, образование, которое можно обнаружить пальпаторно. В иных случаях новообразование в забрюшинное пространство «просачивается» сквозь отверстие диафрагмы из грудной клетки и, стремясь расширить себе территорию, начинает смещать «соседей».

Нейробластома забрюшинного пространства (в том числе и опухоль надпочечника) поначалу не имеет каких-то специфических клинических проявлений, пока не достигнет больших размеров и не начнет притеснять соседние ткани. К симптомам, позволяющим заподозрить неладное в данном регионе, можно отнести:

  1. Наличие плотного бугристого образования в брюшной полости;
  2. Дискомфорт, болевые ощущения в животе и пояснице;
  3. Отеки;
  4. Падение веса тела;
  5. Изменение лабораторных показателей, указывающих на развитие анемии (снижение уровня гемоглобина и красных клеток крови);
  6. Повышение температуры тела;
  7. Проникновение неопластического процесса в канал спинного мозга может обернуться проблемами в нижних конечностях (слабость, онемение, паралич) и расстройством функциональных способностей выделительной системы и желудочно-кишечного тракта.

Другая локализация опухоли нейрогенного происхождения

Нейробластома средостения сопровождается симптомами неблагополучия в грудной клетке:

  • Характерными признаками неоплазии любой локализации (похудение, лихорадка, анемия);
  • Расстройствами дыхательной деятельности, постоянным кашлем;
  • Затруднением глотания, перманентным характером срыгиваний;
  • Изменением формы грудной клетки.

Опухоль, расположенная в ретробульбарном (заглазном, то есть, за глазным яблоком) пространстве, хоть и не так часто встречается, но знают о ней больше. Это объясняется тем, что симптомы нейробластомы данной локализации, как говорят, налицо:

  1. Темное пятно прямо на глазу, похожее на большой «синяк», называемое «синдромом очков»;
  2. Опущенное веко, прикрывающее неестественно выпирающее смещенное глазное яблоко.

Метастазы нейробластомы

Поведение опухоли и ее клинические проявления на стадии метастазирования зависят от того, в какой орган она направила свои отсевы:

куда чаще всего метастазирует нейробластома?

  • Метастазирование опухоли в костную систему проявляется болями в костях;
  • Проникновение метастазов в лимфатическую систему выражается в увеличении лимфоузлов на одной или обеих сторонах тела;
  • При наличии метастазов в коже наблюдается появление плотных синюшно-багровых или голубоватых узлов;
  • Быстрый рост объема печени указывает на ее метастатическое поражение;
  • Страдания костного мозга напоминают проявления лейкозов: геморрагии, кровоточивость, изменение со стороны крови (дефицит форменных элементов, анемия), лихорадка, снижение иммунитета.
  • Продуцируемые опухолью катехоламины и вазоактивные пептиды, вызывают метаболические нарушения, провоцирующие приступы повышенной потливости у малыша, бледность кожных покровов, расстройство кишечника (поносы), признаки внутричерепной гипертензии (беспокойство, запрокидывание головы, колебания температуры тела), которые могут присутствовать, не зависимо от места расположения неоплазии.
Читайте также:  Ретинобластома глаза у детей и взрослых, симптомы и методы лечения

Лечение

Лечение нейробластомы отражает индивидуально определенную степень риска возможного неблагоприятного течения заболевания. Она оценивается по клиническим (клиническая стадия, возраст), биологическим (гистология, опухолевая плоидность) и генетическим прогностическим факторам (амплификация NMYC, 11q LOH, del 1p).

Терапевтические методы:

  • Наблюдение. Основывается на естественной способности регрессии нейробластомы и возможности самостоятельного выздоровления. Используется у детей с локализованным заболеванием в надпочечниках или при наличии прогностически благоприятных метастазов (кожа, печень).
  • Хирургическое лечение без дополнительной химиотерапии. Применяется при локализованных нейробластомах без проникновения в окружающие области.
  • Химиотерапия, сопровождаемая хирургическим вмешательством. После химиотерапии происходит уменьшение неоперабельной опухоли, операция становится возможной.

Лечение нейробластом с распространением в позвоночный канал

Лечение

При быстром ухудшении неврологических проявлений делается попытка остановить рост и снизить давление на нервные структуры путем срочной химиотерапии. При хорошем реагировании можно избежать декомпрессии позвоночника (ламинэктомия или ламинотомия). Хотя она немедленно уменьшает неврологическое поражение, но угрожает нарушением развития детского позвоночника в дальнейшей жизни. Большинству пациентов впоследствии требуются стабилизационные операции.

Лечение нейробластомы высокого риска

Терапия начинается с интенсивной индукционной химиотерапии, за которой следуют:

  • операция первичного очага опухоли;
  • мегахимиотерапия с аутологичной гемопоэтической реинфузией;
  • лучевая терапия на область первичной опухоли;
  • биологическая терапия;
  • индуцирующая дифференцировка остаточных опухолевых клеток.

Сегодня также применяется введение специфических антител против GD2, способствующих разрушению остаточных опухолевых клеток.

Результаты лечения

Локализованные нейробластомы излечиваются более чем в 90% случаев. Лечение детей с диссеминированной нейробластомой остается проблемой. Несмотря на усиление химиотерапии и включение всех доступных и эффективных методов, излечиваются только около 40% детей. Лечение этих нейробластом несет 40% риск развития поздних последствий интенсивной противоопухолевой терапии, включая риск развития вторичных опухолей. Не исключен рецидив.

Роль педиатра

Лечение

В оценке различных проявлений нейробластомы, направлении в гемато-онкологический центр важна роль педиатра. Предупреждающими признаками являются:

  • синдром большого живота;
  • кожные проявления;
  • периорбитальная гематома;
  • болезненные или ограниченные движения конечностей;
  • неврологические проявления из-за возможной компрессии спинного мозга (нарушения движения конечностей, опорожнения).

В ходе онкологического лечения педиатр наблюдает за пациентом дома.

Осложнения и прогноз

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Диагностика

При подозрении на развитие нейробластомы у детей, пациентам назначается обширная диагностика с применением лабораторных и инструментальных методов. Первично при у детей, проводится осмотр пациента и назначается проведение анализов крови и мочи. Для уточнения диагноза, специалист, может назначить дополнительные методы обследования.

  1. Рентгенография грудной клетки и УЗИ брюшной полости. Эти методы позволяют диагностировать нейробластому брюшной полости и надпочечника у детей.
  2. МРТ. Этот метод диагностики применяется для изучения структуры головного и спинного мозга. Позволяет диагностировать развитие нейробластомы головного мозга у детей на ранней стадии. Кроме того, он применяется для поиска, распространившихся метастазов.
  3. Сцинтиграфия. Позволяет диагностировать распространение метастазов при нейробластоме у детей.
  4. Биопсия тканей костного мозга. Проводится одновременно с гистологическим исследованием. Позволяет определить характер опухоли.
  5. Гормональный анализ крови. По изменению уровня гормонов, можно определить развитие онкологического процесса в одном из органов.