«Клинические рекомендации «Нодальные Т-клеточные лимфомы у взрослых»

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Еще документы:

Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 14 «О Методических рекомендациях по проведению экспертизы безопасности, качества и эффективности медицинских изделий в целях их регистрации в рамках Евразийского экономического союза» Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 15 «Об Общих подходах к установлению особых мер защиты прав и интересов отдельных категорий потребителей» «Рекомендации по организации и проведению профессионально-общественной аккредитации основных профессиональных образовательных программ, основных программ профессионального обучения, дополнительных профессиональных программ» (утв. АНО НАРК ) Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 16 «О развитии сотрудничества государств — членов Евразийского экономического союза в сфере плодоводства»

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы.

Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости неходжкинскими лимфомами.

Причины возникновения

Ученые пока не смогли точно определить причины образования лимфомы этого вида. Однако есть подтверждения того факта, что возбудителем патологии является Т-клеточный вирус первого типа. В случае проникновения этого вируса в кровоток, лимфоциты больного начинают бесконтрольно размножаться.

Специалисты также выделяют и некоторые иные факторы, способные вызывать появление лимфомы:

  • продолжительное воздействие ультрафиолетового облучения,
  • регулярный контакт с радиоактивными и агрессивными химическими веществами,
  • попадание в организм определенных вирусов (Эпштейн-Барр, С, В, Т-лимфоцитарный вирус, ВИЧ),
  • нарушения работы иммунной системы, вызванные трансплантацией органов или проведением иммуносупрессивной терапии,
  • наследственность и генетическая предрасположенность.

Очень важно, при возникновении признаков онкопатологии без замедлений обратиться в больницу. Нередко именно ранняя диагностика позволяет спасти жизнь больному.

Симптомы лимфомы

лица соответствующего возраста, напримерСимптомами лимфомы являются:

  • увеличенные лимфоузлы;
  • повышенная температура;
  • усиленная потливость;
  • потеря веса;
  • слабость;
  • зуд;
  • боли;
  • другие признаки.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Локализация увеличенных лимфоузловнапример, только на шеев паху и на затылкеВнешний вид увеличенных лимфоузловБолят ли лимфоузлы при лимфомеантибиотики

Читайте также:  Насколько опасен инсульт мозжечка головного мозга?

Повышенная температура при лимфоме

простуды, интоксикациикак правило, не выше 38 градусовмесяцами

Повышенная потливость при лимфоме

то есть очень сильным

Потеря веса

Похудение

ухудшением аппетитарвотой

Боли при лимфоме

При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:

  • Голова. Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
  • Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
  • Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
  • Живот. Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Зуд при лимфоме

встречается примерно у одной трети пациентовзатихание симптомовв одной части телапо всему телу

Слабость при лимфоме

переутомлениясонливостьутрату интереса ко всему

Специфические признаки лимфомы

температуры, увеличенных лимфоузловСуществуют следующие специфические симптомы лимфомы:

  • Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди.
  • Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
  • Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Диагностика

Клиническое течение Т-клеточных лимфом напоминает проявления других заболеваний и патологий, поэтому для уточнения диагноза необходим целый ряд мероприятий.

  1. Первичный осмотр врача. Диагностика начинается со сбора жалоб и анамнеза, оценки кожных покровов больного, пальпации лимфатических узлов и органов, которые часто подвергаются поражению – печень, селезенка, органы брюшной полости.
  2. Клинические анализы крови и мочи. В клиническом анализе крови при Т-лимфоме обнаруживается повышение СОЭ (до 38 единиц и выше), низкий уровень лимфоцитов и гемоглобина (иногда до 50 и ниже), а лейкоцитарная формула сдвигается из-за увеличения концентрации эозинофилов и нейтрофилов. В моче могут обнаруживаться признаки воспалительного процесса (белок, соли), особенно если болезнь затронула почки.
  3. Биохимия крови. В биохимическом анализе крови обнаруживаются повышения показателей, которые свидетельствуют о нарушениях обменных процессов – щелочная фосфатаза (от 260 Ед/л), креатинин (выше 120 мкмоль/л), ЛДГ, а если патологический процесс поразил печень и почки, повышается содержание АЛТ и АСТ.
  4. Биопсия. При проведении биопсии у больного берется образец тканей лимфоузлов, который впоследствии подвергается анализу на содержание атипичных Т-клеток.
  5. УЗИ, МРТ, КТ. Исследования проводятся для оценки состояния лимфоузлов, их структуры и плотности, выявления очагов опухолевого процесса в других органах, признаков поражения костей, почек, печени, селезенки и т.д.
  6. Онкоскрининг тела. Комплексное обследование, которое включает анализ новообразований и пятен на кожных покровах, исследование крови на онкомаркеры, а также МРТ и УЗИ, и позволяет диагностировать Т-лимфому даже в начале ее развития.
  7. Иммунофенотипированное исследование. Метод изучения клеток лимфоузлов, крови и костного мозга с помощью моноклональных антител для определения вида опухоли и степени ее зрелости.
  8. Молекулярно-генетические анализы. Позволяют уточнить диагноз посредством изучения ДНК пораженных лимфоцитов, в которое встроена ДНК Т-лимфотропного вируса.
  9. Цитогенетический анализ. Изучение клеток костного мозга для определения хромосомных аномалий, которые имеет прогностическое значение и во многом определяет тактику лечения.
  10. Другие методы. В зависимости от локализации очага поражения сопутствующих осложнений, больным с диагнозом Т-клеточная лимфома назначается рентгенологическое обследование, гастродуоденоскопия, и т.д.
Читайте также:  Виды радиоактивных излучений и их опасность

Дифференциальная диагностика проводится с кожными заболеваниями (себорея, псориаз, дерматит), иммунодефицитными состояниями, а также остальными видами онкологических болезней лимфатической системы – лимфома Ходжкина, В-клеточные лимфомы.

Симптомы, признаки и стадии неходжкинской лимфомы

Опухоль проявляется клинически в развёрнутой стадии ВИЧ-инфекции.

Часто обнаруживают поражение экстранодальной локализации. У 80% больных опухолевый процесс к моменту диагностики соответствует IV стадии и протекает с привлечением ЖКТ, костного мозга, ЦНС, печени, а также рецидивирующим раковым выпотом в полостях тела.

Дифференциальная диагностика включает туберкулёз и цитомегаловирусную инфекцию.

Большинство взрослых больных (60-70%) НХЛ обращаются к врачу с жалобами на увеличение лимфатических узлов, в то время как у детей причиной обращения обычно бывают экстранодальные поражения. Обычно отмечают безболезненное увеличение лимфатических узлов одной или нескольких анатомических областей. При НХЛ низкой степени злокачественности увеличение лимфатических узлов может сохраняться длительное время или медленно прогрессировать, а при лимфомах высокой степени злокачественности лимфатические узлы продолжают быстро увенчиваться. Часто отмечают гепатоспленомегалию. Для экстранодальных поражений характерно разнообразие клинических проявлений. Эти поражения затрагивают кишечник, яички, щитовидную железу, кости, мышцы, легкие. ЦНС, околоносовые пазухи, кожу. К общим симптомам относят ночные поты, похудание, лихорадку при отрицательном результате посева крови.

Для уточнения диагноза выполняют биопсию лимфатических узлов, если нет лимфаденопатии, то биопсию экстранодального очага поражения. Полученный материал подвергают иммуногистохимическому, цитогенетическому, молекулярному и морфологическому исследованию.

Стадию опухолевого процесса определяют не на основании патоморфологической (в том числе хирургического вмешательства) оценки, а по результатам клиническо-лабораторного обследования:

  • рентгенография грудной клетки;
  • клинический анализ крови и исследование мазка крови для выявления лейкемизации опухоли;
  • аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга для морфологического и цитогенетического исследования, а также иммунофенотипирования;
  • определение биохимических показателей функций печени, почек, содержания кальция и мочевой кислоты в сыворотке крови;
  • определение маркеров опухолевого процесса — активности ЛДГ и количества p-2-микроглобулина;
  • другие исследования — в зависимости от клинических особенностей заболевания (КТ головы, МРТ позвоночника, поясничная пункция, сцинтиграфия костей).

Клиническая классификация стадий НХЛ представляет собой модификацию классификации Энн Арбор стадий лимфогранулематоза.

При рентгенографии и КТ определяется деструкция кости в виде «изъеденности», «ноздреватости» по типу «тающего сахара». Иногда сливающиеся остеолитические очаги имеют нечеткие контуры и создают картину локального разрежения костной структуры, которую в случае отсутствия изменений коркового слоя, периостоза и внекостного компонента можно пропустить при рентгенологическом исследовании. Наиболее чувствительным методом определения инфильтрации костного мозга общепризнана МРТ. При нарастании реактивных изменений кость приобретает «пестрый» вид из-за смешанной картины мелких литических очагов со склерозированными контурами и участков реактивной кости (рис. ).

При превалировании реактивных изменений пораженная лимфосаркомой кость становится плотной. Реже выявляется лимфосаркома, которая вызывает ячеистую перестройку костной структуры с разволокнением и фрагментацией коркового слоя. При прогрессировании процесса разрушается корковый слой на ограниченном участке, появляются слабовыраженный периостоз и небольшой внекостный компонент. При поражении параартикулярных отделов костей может присоединиться реактивный синовит.

Читайте также:  Опухоли забрюшинного пространства: виды, особенности лечения

Лечение лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Лечение детей с лимфобластной лимфомой — длительное, непрерывное в течение 2 лет. Оно состоит из нескольких следующих друг за другом фаз: профаза, индукция – протокол I, консолидация – протокол М, реиндукция – протокол II, профилактика поражения центральной нервной системы. Рис. 3.

Для профилактики поражения ЦНС используются введение химиопрепаратов в спинномозговой канал и лучевая терапия. Поддерживающая терапия проводится в течение 1,5 лет.

Лечение лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Интенсивность программы лечения зависит от стадии заболевания.

Рис. 3. Протокол NHL-BFM для лечения лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Что происходит в организме?

Т-клеточная лимфома развивается вследствие мутаций особых клеток лимфатической системы – Т-лимфоцитов.

Читайте так же: Вся информация про B клеточную лимфому

Их основная функция заключается в борьбе с паразитами, которые попадают в организм, но иногда они начинают бесконтрольно делиться, что вызывает патологическое разрастание тканей внутри организма.

Аномальные Т-лимфоциты с током крови и лимфой разносятся в разные органы, которые, в свою очередь, также начинают увеличиваться, и перестают выполнять свои функции.

Это ведет к серьезным нарушениям жизнедеятельности человека, а чаще всего – к летальному исходу.

Посмотрите важное видео на эту тему

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома – это не одно, а группа онкозаболеваний , при которых клетки имеют отличное строение от клеток при . Чаще всего этот недуг поражает пожилых людей, однако, встречается в любом возрасте. У детей неходжкинская лимфома может возникнуть после 5 лет.

Коварство этих лимфом в том, что они, формируясь в лимфоузлах или в лимфатических тканях (в , в и так далее), могут покидать места своего первоначального очага и поражать , ЦНС и прочее.

Что такое неходжкинская лимфома?
  • В детском возрасте неходжкинская лимфома чаще всего бывает высокой злокачественности, она вызывает заболевания в других системах и органах, приводя к летальному исходу.
  • У взрослых как правило встречаются лимфомы с низкой степенью злокачественности – они медленнее развивается и реже поражают другие органы и системы.

Узнайте больше о неходжкинской лимфоме из видео:

Терапия

Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.

Так, например, для эритематозной стадии микоза грибовидного специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны.

Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио- и лучевой терапии.

В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и высокоагрессивная) определяется длительность и состав лечения, а также реабилитации.

Индолентные лимфомы не лечат, а только регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, тактику меняют.

При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела).

Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, что используются в терапии острых лейкозов.

Достаточно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток.

Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после прием химиотерапевтических средств.

Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза.

После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.