Классификация неходжкинских лимфом и прогноз выживаемости

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) — наиболее агрессивная экстранодальная лимфома, которая способна поражать все структуры центральной нервной системы, в том числе заднюю стенку глаза.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней. При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена. Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы. Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.
Причины НХЛ

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Причины

Причины развития лимфом до сегодняшнего дня остаются невыясненными. Причём нет ни одного признака, который бы существовал сразу у всех пациентов с данным диагнозом. Однако есть некоторые предположения. Так, например, у людей с ВИЧ-инфекцией, а также у тех, кто получает иммунносупрессивную терапию, лимфома развивается чаще всего.

Также у большей части пациентов были обнаружены те или иные изменения в 8 хромосоме, которые никак не влияют на развитие и работу других органов.

Есть несколько факторов, которые могут оказать существенное влияние на развитие этого заболевания. Это постоянная длительная работа с пестицидами и гербицидами, приём некоторых лекарственных препаратов, который проводится без контроля ворча, а также воздействие самых разных видов излучения, в том числе ультрафиолетового и рентгеновского.

По степени злокачественности эти опухоли принято делить на 3 группы. К первой относятся те, что имеют низкую степень злокачественности. Вторая – те, что относятся к промежуточной степени. И, наконец, третья группа — высокая степень злокачественности.

Лечение лимфомы головного мозга

Хирургическое удаление опухоли практикуется крайне редко из-за риска нарушить функции головного мозга

Как и другие злокачественные заболевания, лимфома головного мозга требует индивидуального подхода в лечении. На данный момент существует несколько методик, которые позволяют добиться длительной ремиссии или же и вовсе излечить заболевание. Наиболее действенными из них являются:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • хирургическое вмешательство.

Это одна из основных методик, используемых при лечении данного заболевания. Подбор медикаментов осуществляется в индивидуальном порядке, учитывая чувствительность лимфомы к препаратам. Как правило, одновременно используется несколько лекарственных средств.

Химиотерапия чаще всего применяется одновременно с лучевой терапией, что позволяет увеличить шансы пациента на выздоровление. Особенно актуален такой подход при лечении пациентов с ВИЧ.

Чаще всего больным лимфомой головного мозга назначают следующие химиопрепараты:

  • Метотрексат;
  • Циклофосфамид;
  • Цитарабин;
  • Хлорамбуцил;
  • Этопозид и др.

В современной методике лечения лимфомы используется сочетание химиопрепаратов с моноклональными антителами:

  • Ибрутинибом;
  • Офатумумабом;
  • Иделалисибом и др.

Основной проблемой химиотерапии является воздействие препаратов не только на больные, но и на здоровые клетки. Это приводит к возникновению целого ряда побочных эффектов:

  • выраженная слабость ввиду развития анемии;
  • тошнота и сильная рвота;
  • проблемы в функционировании органов ЖКТ;
  • полное или частичное облысение;
  • сухость во рту, сопровождаемая ранами и язвами слизистой;
  • снижение веса на фоне резкого снижения аппетита;
  • снижение иммунной функции, ввиду чего возрастает риск инфицирования организма.

В качестве обезболивающего и противовоспалительного средства используется препарат Целебрекс.

На первых этапах химиотерапии больному вводятся кортикостероиды, позволяющие нормализовать состояние человека и снизить отечность мозга. Часто терапия предполагает введение больших дозировок Метотрексата, осуществляемое посредством спинномозговой пункции или внутривенных инъекций.

Роль лимфоцитов при лимфоме

Лимфоциты при лимфоме являются клетками иммунной системы. Их обнаруживают в крови и лимфе. Тип лимфомы можно определить по лимфоцитам.

Они бывают 2-х видов:

  • В-лимфоциты отвечают за синтез иммуноглобулинов – антител, вступающих в борьбу с инфекциями: вирусными, бактериальными и грибковыми. Антитела, что вырабатываются в лимфоцитах, сигнализируют другого вида клетки иммунитета о появлении инфекции и активизируют иммунитет.
  • Т-лимфоциты уничтожают напрямую чужеродные микроорганизмы, не привлекая антитела.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Рост заболеваемости отмечается и у лиц без иммунодефицита. Однако в этой группе возрастная медиана выше – старше 60 лет. Болеют также чаще мужчины (3:2 против женщин). Причины роста достоверно не ясны, медики придерживаются вирусной теории.

Прогноз, сколько живут

Лимфома — одна из самых распространенных онкопатологий. Она диагностируется как у взрослых, так и у совсем маленьких детей, чей возраст не превышает и 5 лет. Столкнувшись с заболеванием, пациент задает онкологу ожидаемый вопрос: каким будет прогноз на будущее?

Ответить на него максимально точно довольно сложно, важно учесть такие нюансы, как специфика опухолевого очага и индивидуальные особенности организма. Средние показатели 3-летней выживаемости при лимфоме IV стадии составляют 15% при условии, что тактика лечения оказалась подобрана грамотно, а при его выполнении использовались медикаментозные средства последнего поколения.

Важно отметить, что благоприятный прогноз можно ожидать, только если рецидив заболевания возник не раньше чем через 2 года после первично проведенного лечения. Если же была достигнута ремиссия, но онкологический недуг начал прогрессировать с новой силой менее чем через 12 месяцев, вероятность летального исхода достигает 100% — шансов практически нет.

Первичная лимфома головного мозга

Первичная лимфома головного мозга довольно редкая опухоль, которая чаще развивается у больных СПИДом, после пересадки почки и у больных, длительное время получавших иммунодепрессанты.

Обычно опухоль представляет собой агрессивную лимфому, состоящую из центроцитарных, центробластных и лимфоплазмоцитарных клеточных элементов. Опухоли развиваются в большом мозге (70%), мозжечке и стволе мозга (25%), и реже в позвоночнике.

Читайте также:  Биопсия кожи: когда показана, методы и проведение, после процедуры

Лимфома растет как мультицентрическая и обычно инфильтрирует периваскулярные зоны. У больных наблюдаются признаки и симптомы, типичные для мозговых опухолей. Хотя в позвоночнике опухоли развиваются редко, на поздних стадиях заболевания наступает инфильтрация спинномозговой жидкости клетками опухоли. К числу редких осложнений относится миграция опухолевых клеток в стекловидное тело глаза, сопровождающееся потерей зрения.

Обычно, при первичном осмотре, у больных не обнаруживается признаков развития лимфом, локализованных в других органах. Также они не развиваются и в более поздние сроки. Для установления стадии развития опухоли проводят исследование костного мозга и спинномозговой жидкости.

Если пациент не болен СПИДом, то можно назначить курс лучевой терапии. Однако рост опухоли с трудом поддается контролю, и обычно даже после облучения в дозах 45-50 Гр часто наблюдаются локальные рецидивы.

В настоящее время, назначают лекарственное лечение без лучевой терапии или перед облучением. В состав рецептуры входят высокие дозы метотрексата, цитозинарабинозида, и алкилирующих агентов, проникающих через гематоэнцефалический барьер (нитрозомочевины, прокарбазин и темозоламид).

В настоящее время хорошо разработаны основные принципы лучевой терапии лимфом головного мозга. Неблагоприятный прогноз характерен для больных старше 60 лет. Лечение оказывается результативным у 60-80%) больных (в зависимости от критерия оценки эффективности), при средней выживаемости 50 месяцев.

При лечении развиваются токсические осложнения, особенно, если в комплекс лечебных мероприятий включают лучевую терапию. Если в спинномозговой жидкости обнаруживаются опухолевые клетки, болезнь с трудом поддается лечению даже при использовании химиотерапии и облучения.

С началом распространения СПИДа лимфому ЦНС стали рассматривать как опухоль, сопутствующую этому заболеванию. Опухоль представляет собой агрессивное В-клеточное новообразование, обычно развивающееся у тяжелобольных СПИДом (многие случаи диагносцируются при посмертном вскрытии).

При обследовании у больных обнаруживаются неврологические патологии местного характера, паралич черепного нерва, обмороки и расстройства психики. При КТ бывает трудно установить границы опухоли, и характер повреждений затрудняет ее дифференциальную диагностику с токсоплазмозом. Лечение этих опухолей сложно и малоэффективно. Больные очень ослаблены, и их иммунитет полностью нарушен. При локализованной опухоли может помочь лучевая терапия. При химиотерапии возрастает вероятность развития посторонних инфекций, и поэтому ее следует назначать с осторожностью.

Поражение позвоночника при лимфоме. Экстрадуральная компрессия может происходить в результате поражения тела позвонка или распространения опухоли от парааортальных лимфатических узлов. Лептомснинтеальная инфильтрация, вероятно, имеет гематогенную природу и особенно часто происходит при поражении костного мозга.