Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Онкология в детском возрасте встречается намного реже, чем у взрослых. Но нужно признать, что она все же существует. Некоторые болезни развиваются в раннем детском возрасте, очень часто это может быть нейробластома. Чаще всего данная патология связана с врожденными дефектами развития. Иногда болезнь развивается на генетическом уровне. Для детского организма это наиболее часто встречающиеся опухоли. Обусловлены они злокачественным процессом, что зачастую не дает шансов на жизнь.

Краткая характеристика заболевания

Нейробластома – это одна из самых распространенных злокачественных опухолей, которые встречаются в детском возрасте. Эта опухоль занимает четвертое место в числе новообразований у детей после лейкозов, опухолей ЦНС, злокачественных лимфом и сарком. Опухоль выявляется в довольно раннем детском возрасте, чаще всего от 1 года до 3 лет. Нейробластома у детей может локализироваться в любой части тела, но практическое значение имеет локализация за брюшиной и в области заднего средостения.

Краткая характеристика заболевания

Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Единственным достоверным фактором считается наследственность.

Причины

Многие родители интересуются: «откуда берется нейробластома у детей?» Точные причины появления симптомов нейробластомы у детей, до сих пор остаются неизвестными. Ученым удалось выяснить, что нейробластома формируется эмбриологических нейробластов, которые на момент рождения малыша не успели созреть до нормального состояния.

Согласно результатам исследований, у некоторых детей при рождении диагностируется небольшое количество нейробластов. Большинство этих клеток дозревают, но часть из них начинают делиться и формируются в нейробластому.

Специалисты выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие патологии:

  • обострение хронических патологий;
  • трудовая деятельности матери, связанная с повышенными физическими нагрузками или контактом с вредными веществами (яды, радиация и т. д.);
  • нервные и физические перегрузки;
  • внутриутробная мутация генов эмбриона;
  • плохие экологические условия проживания;
  • внутриутробная инфекция;
  • осложненный генетический фон.

При выявлении у детей 4 стадии нейробластомы, прогноз неутешительный. В большинстве случаев это закончится скоропостижным летальным исходом. При четвертой степени нейробластомы у детей, наблюдается многочисленное распространение метастазов по всему организму. Вылечить 4 стадию нейробластомы у детей практически невозможно.

Нейробластома симптомы

Первичная симптоматика нейробластомы не характеризуется своей спецификой проявления, а имитирует разные другие заболевания педиатрии. Это можно объяснить возможным поражением сразу нескольких тканей и органов, а также нарушениями метаболического характера, которые вызваны развитием опухолевого процесса.

В первую очередь клинические симптомы нейробластомы зависят от локализации опухолевого новообразования, имеющихся метастазов и количества вазоактивных продуктов, которые продуцируются тканью опухоли.

Нейробластома, которая растёт и инфильтрирует, располагаясь в области грудной клетки, брюшины, шеи и таза, может прорастать, сдавливать близлежащие структуры и вызывать характерный комплекс симптомов.

Если нейробластома располагается в области шеи и головы, то при пальпации удаётся обнаружить опухолевые узлы и синдром Горнера. Проникая в грудную клетку, отмечаются признаки нарушенного дыхания, сдавливания вен и дисфагии. С локализацией в брюшинном пространстве, пальпируют имеющиеся опухолевые очаги. При поражении органов таза, выявляются нарушения актов мочеиспускания и дефекации.

Нейрообластома, прорастающая в межвертебральные отверстия и   сдавливающая спинной мозг, вызывает характерные симптомы, такие как вялотекущий паралич обеих конечностей, затруднённое мочеиспускание при напряжённом мочевом пузыре.

Нейробластома также проявляется основными клиническими симптомами в виде опухоли в области брюшного пространства, отёка, снижения веса, анемии и болей в костях в результате метастазов, а также лихорадочного состояния.

В основном пациенты с нейробластомой в 35% случаев предъявляют жалобы на боль и лихорадочные скачки температуры тела в 30%, а на потерю веса – в 20%.

При распространении аномалии в заднее средостение у больных отмечается кашель постоянного характера, расстройства дыхания, дисфагия, а в дальнейшем выявляются изменения грудной клетки. Во время поражений нейробластомой костного мозга развивается геморрагический синдром и анемия, при проникновении в ретробульбарное пространство, диагностируют синдром очков и экзофтальм.

Для забрюшинной нейробластомы характерно врастание опухоли в спинномозговой канал, которая напоминает бугристую и каменную консистенцию с невозможным её смещением. Когда патологическое новообразование распространяется из полости грудного отдела в забрюшинное, то оно принимает вид гантели. Если нейробластома даёт метастазы в кожу, то появляются синюшно-багряные узлы, которые отличаются плотным содержимым.

Клиническая картина, обусловленная метастазами, отличается своим многообразием. Например, первым признаком распространения нейробластомы у новорожденных является стремительное увеличение в размерах печени, которое может сопровождаться кожными образованиями в виде голубоватого оттенка и изменениями в костном мозге. У старших пациентов детского возраста появляются болевые приступы в костях и увеличиваются лимфоузлы. Также заболевание может протекать с характерными признаками лейкемии. У таких больных развиваются кожные и слизистые кровоизлияния, и анемия.

Нарушения метаболического характера, которые провоцируются опухолевым ростом, приводят к развитию симптомов корпоративного свойства. Это проявляется в виде приступов потливости, водянистого стула, гипертензии и бледности кожи.

Стадии и формы болезни

Патология классифицируется следующими стадиями:

  1. Первая стадия – образование имеет не более 5 см диаметра. Оно не поражает внутренние органы и лимфатическую систему организма,
  2. Вторая стадия – объем новообразования не более 10 см. Метастазы отсутствуют.
  3. Третья стадия. Она делится на две подстадии:
    • А – новообразование достигает 10 см, поражение ближайших лимфоузлов,
    • В – опухоль превышает 10 см в своем размере, но у нее отсутствую метастазы.
  1. Четвертая стадия. У нее также имеются подстадии:
    • А – размер новообразования может быть разным, но оно начинает активно метастазировать даже в отдаленные органы,
    • В – рост множественных образований.
  1. Это особая стадия – Четвертая S. Диагностируется она у грудных детей от 3 до 5 месяцев. Для опухоли характерен быстрый рост и метастазы. Но затем в какое-то время новообразование регрессирует и спонтанно исчезает.

По своей форме болезнь различается в зависимости от места локализации опухоли:

  1. Медуллобластома, расположена в области мозжечка, характеризуется быстрым ростом, не поддается хирургическому вмешательству.
  2. Ретинобластома – появляется в области сетчатки глаза.
  3. Нейрофибросаркома – развивается в пространстве симпатической нервной системы.

Вопросы и ответы

Вопрос: Здравствуйте! Моему ребенку 1 год и 3 мес, поставили диагноз: нейробластома забрюшинного пространства стадия 2 — А с геном n- MYC. Была проведена операция, опухоль полностью удалена, но при проведении ПЭТ, на месте опухоли светятся ее несколько клеток. Назначили 6 курсов химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга. Можно ли ребенку принимать Биобран и по какой схеме? Спасибо.

Ответ: Добрый вечер. В вашем случае решение о приеме Биобран должен принимать ваш он посчитает, что необходимо применение иммуномодуляторов, то Биобран — лучший из возможных вариантов, т.к. у ребенка маленький возраст. В таком возрасте у детей иммунная система еще до конца не развита, и прием иммуномодулятов может негативно отразиться на её формировании.

Вопрос: Каковы перспективы лечения больных с нейробластомами?

Ответ: К сожалению, несмотря на интенсивно проводимые исследования, вспомогательные методы лечения незначительно повышают выживаемость больных. Заболевание у детей с благоприятными признаками опухоли (их меньшинство) после хирургического лечения протекает благоприятно, тогда как прогноз у пациентов с неблагоприятными признаками опухоли остается плохим, несмотря на проведение лучевой или химиотерапии.

Вопрос: Каковы клинические симптомы нейробластомы?

Ответ: Нейробластома может проявиться разнообразными симптомами, обусловленными первичным поражением или метастазами. В отличие от больных с опухолью Вильмса у пациентов с нейробластомой часто наблюдаются признаки системного поражения во время первичных проявлений. Наиболее частыми первичными признаками и симптомами являются: повышение температуры тела, боль или чувство тяжести в животе, наличие объемного образования в проекции живота, потеря массы тела, анемия, боли в костях, смещение глазного яблока вперед и периорбитальный экхи-моз (за счет ретроорбитальных метастазов).

Симптомы:

  • Уплотнение в животе (неуточненное)
  • Болезненное мочеиспускание
  • Повышенная температура
  • Поражение лимфоузлов
  • Потеря веса
  • Бледность

К врачу:

  • Онколог

Статьи:

  • Мифы о раке
  • Вирус папилломы человека
  • Рак молочной железы
  • Рак лёгких и его симптомы
  • Рак горла
  • Симптомы и лечение рака полового члена
  • Симптомы, лечение и группы риска рака яичников
  • Рак мочевого пузыря
  • Знаете ли вы предупреждающие симптомы рака поджелудочной железы?
  • Биопсия и её виды
  • Влияние лечения рака на мужскую эрекцию
  • Распространённые мифы и заблуждения о раке молочной железы
  • Что вы можете сделать, чтобы снизить риск развития онкологии
  • Рак крови: симптомы, типы, диагностика и лечение
  • Несколько мифов о раке кожи, которые необходимо опровергнуть
  • Как определить, могут ли ваши родинки быть злокачественными?

Забрюшинная нейробластома

Нейробластома – это высокоагрессивная злокачественная опухоль, которая развивается в большинстве случаев в детском возрасте. Данное поражение развивается в детей до 2-х летнего возраста, что объясняется эмбриональным происхождением злокачественного новообразования.

Это наиболее часто встречаемая онкология раннего детского возраста.  Среди  всех онкологических заболеваний нейробластомное поражение является наиболее непредсказуемой патологией. Болезнь может самопроизвольно регрессировать, переходить в доброкачественную форму или развиваться в злокачественном виде с образованием множественных метастазов.

Причины нейробластомы

Достоверной причины развития патологии не установлено. Согласно статистическим данным 80% нейробластом происходит по спонтанному типу, а 20% носит выраженный генетический характер. Нейробластомное поражение, которое передалось по родственных связях, формируется непосредственно после рождения ребенка и сопровождается образованием множественных раковых очагов.

Забрюшинная нейробластома: симптомы

Ранние признаки заболевания очень тяжело поддаются диагностике из-за безсимптомности протекания. Более поздние признаки забрюшинной нейробластомы отдаленно напоминают многие педиатрические болезни. Это объясняется многоочаговостью поражения и нарушениями процессов метаболизма в детском организме.

О наличии опухоли в забрюшинной полости может сигнализировать внутреннее уплотнение, которое выявляется в ходе пальпаторного обследования. Косвенным симптомом нейробластомы могут служить нарушения пищеварительной системы (запоры или диарея) и расстройства мочеиспускания в виде частых позывов.

Основные проявления нейробластного поражения организма включают:

  1. Новообразование забрюшинного пространства, которое в большинстве случаев развивается узловатым поражением мягких тканей.
  2. Отек при раке.
  3. Внезапное снижение массы тела.
  4. Приступы болевого синдрома, который обусловлен метастатическим поражением костной ткани. Боль носит периодический и разлитой характер.
  5. Анемия. Данный признак проявляется бледностью кожных покровов и общим недомоганием.
  6. Стойкое повышение температуры тела до субфебрильных показателей, которое не связано с инфекционными и воспалительными заболеваниями.

Нейробластома забрюшинного пространства: как определить?

После осмотра ребенка врачи рекомендуют привести биохимический анализ мочи на наличие специальных маркеров онкологии, которые включают следующие вещества:

Забрюшинная нейробластома

Онкологические исследования выявили что в процессе развития нейробластомы в организме происходит повышение уровня ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, что позволяет производить скрининг среди больших групп населения. Хотя некоторые ученые выказывают сомнения в достоверности такого обследования.

Читайте также:  Все, что надо знать женщине про кисту яичника

Нейро-специфический энзим в двух разновидностях содержится в тканях головного мозга и нейроэндокринных структурах.

В онкобольных детей наблюдается повышенное содержание данных веществ в сыворотке крови. Такой положительный тест также может указывать на саркому Юинга, рак тканей, острые лейкозы и лимфомы.

Поэтому результаты тестирования требуют проведения дополнительной дифференциальной диагностики.

Повышенная секреция ферритина связывается с повышенной концентрацией неиспользуемого железа. Измерение количества этого вещества не только сигнализирует об злокачественном новообразовании, но и помогает контролировать эффективность терапевтических мероприятий.

Методы лечения забрюшинной нейробластомы

Противораковая терапия при забрюшинной нейробластоме включает такие методики:

Лечение нейробластомы, как правило, начинается с применения цитостатических средств, которые уничтожают раковые клетки. Эффективность химиотерапевтического лечения увеличивается при совместном проведении операции по пересадке костного мозга.

Предусматривает радикальное иссечение злокачественного новообразования. Современный принцип оперативного вмешательства включает удаление опухоли с максимально возможным сохранением здоровых тканей.

При нейробластоме является методом выбора, поскольку воздействие высокоактивного радиологического излучения на ребенка может вызвать огромное количество нежелательных осложнений. Радиотерапия в последние годы используется только в исключительных клинических случаях.

Лечение

Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.

Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть. Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе. Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.

Когда возникает нейробластома у детей, основными признаками являются боли, потеря веса и гиперемия. Метастазы при такой онкологии могут распространяться в любые органы, кровь, кости, а также лимфатическую систему. Диагностика нейробластомы включает множество методов обследования. Лечение рака такого типа подразумевает операцию, лучевые методы, а также химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток.

Когда речь идет об онкологии, многих родителей интересует, что это такое нейробластома, ведь данный вид рака поражает исключительно детей. Нейробластома стоит на четвертом месте по распространенности среди онкологических заболеваний у детей, в год она поражает восемь детей из миллиона в возрасте до пятнадцати лет. Больше всего больных нейробластомой среди малышей двухлетнего возраста, однако, иногда она может диагностироваться и у новорожденных, протекая вместе с врожденными аномалиями.

Развиваются ткани опухоли из незрелых симпатических клеток нервной системы (нейробластов), которые должны были стать нейронами. Из-за определенных нарушений во внутриутробном периоде происходит остановка развития данных клеток, но не останавливается их рост и деление. Уникальность такой патологии заключается в том, что найденные незрелые нейробласты в раннем возрасте (до трех месяцев) иногда спонтанно созревают, превращаясь в полноценные нейроны.

Самое частое место первичного развития опухоли – надпочечники, в которых она поражает нервные стволы, следом идет забрюшинное пространство, чуть реже рак поражает заднее средостение, область таза, шею. Заболевание распространяется очень быстро, в первую очередь, метастазируя в кости и костный мозг, отдаленные лимфоузлы. Изредка метастатический тип нейробластомы может локализироваться в почках. На коже нейробластома также встречается, но редко.

Отличительной чертой этого вида рака является то, что нейробласты могут расти, делиться, сформировать опухоль, которая пускает метастазы, а потом резко перестает расти и исчезает, независимо от того, какого она была размера, и как сильно метастазировала. То есть, происходит самостоятельный регресс, излечение без какого-либо вмешательства. Нейробластома также может созревать до доброкачественной ганлионевромы. Другие новообразования такой способностью не обладают. Несмотря на это, нейробластома нуждается в обязательном лечении.

Нейробластома у взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейробластома — это смертельное заболевание, которое чаще всего диагностируют в детском возрасте. У взрослых злокачественная опухоль встречается очень редко.

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз
  6. Опасность

Причины

Причины появления нейробластомы у людей взрослого возраста до конца не изучены. В 80% случаев заболевание может проявить себя без каких-либо видимых причин.

Оставшиеся 20% появления болезни связаны с генетической наследственностью. Если заболевание связано с наследственной предрасположенностью, злокачественные образования наблюдаются в детском возрасте.

Ученые предполагают, что нейробластома во взрослом возрасте связана с генетическими изменениями в организме, длительным воздействием различных канцерогенных факторов, радиоактивным излучением или отравлением химическими веществами.

В организме происходят мутации, которые провоцируют появление раковых клеток. При данном заболевании происходит их активное деление, в результате чего появляются раковые образования во многих тканях органов.

Нейробластома может наблюдаться в надпочечниках, в области таза, в забрюшинном пространстве, в области шеи и средостении. Также поражаются кости, лимфоузлы, головной мозг, печень и кожа.

Симптомы

Клетки раковой опухоли попадают в кровоток и вызывают у больного:

  • повышенную потливость;
  • ломоту и боли в костях и суставах;
  • анемию;
  • понижение аппетита;
  • снижение массы тела;
  • отечность;
  • лихорадку;
  • повышенную температуру;
  • увеличение печени;
  • кашель;
  • покраснение кожных покровов;
  • повышенное давление.
Читайте также:  Какие показатели анализа крови показывают онкологию (рак)

Нейробластома также может протекать бессимптомно, не вызывая жалоб у пациента. Ее часто диагностируют случайно при рентгенографии, УЗИ или медицинском обследовании.

Чаще всего заболевание обнаруживают у взрослых на последних стадиях болезни, когда присутствуют метастазы больших размеров, нарушающие работу близлежащих органов.

Еще одним основным признаком заболевания является синдром Горнера. У больного наблюдается западание глазного яблока, синяки вокруг глаз, опущение век, в темноте не происходит расширение зрачка.

Диагностика

Цель проведения диагностики — изучение у пациента гистологии и метастазов. Во время заболевания в моче и крови выявляется повышенный уровень катехоламинов и их производных, а также высокий уровень дофамина. Исследование этих веществ позволит определить степень развития заболевания.

Базовым исследованием, которое проводят в первую очередь, является УЗИ. Оно позволяет определить наличие опухоли в брюшной полости или в области таза. Чтобы определить локализацию образований, их структуру, наличие кальцинатов, проводят компьютерную томографию или эхографию. Если образование локализуется в области грудной клетки, больному назначают рентгенографию.

Важным диагностическим методом является аспирационная биопсия. Это заключительный этап диагностических исследований, которые позволяют точно определить наличие первичной опухоли, наличие метастазов, стадию развития образования.

Забор костного мозга берут в 4-8 местах. Образцы материала отправляют в лабораторию для гистологического и цитологического исследования. Также могут брать костномозговую пункцию.

Опасность

Нейробластома представляет собой злокачественное образование, которое поражает симпатическую нервную систему. Она может метастазировать в различные участки тела и поражать ткани органов человека.

Особенно опасны для жизни метастазы в костном мозге, в костях и лимфе. При наличии образований в спинном мозге, возможны не только сильные боли, которые являются основным признаком заболевания, но и параличи. Опухоль также выделяет гормоны, которые провоцируют появление паранеопластических синдромов.

Нейробластома может перерождаться даже после проведенного лечения, вызывая рецидивы болезни и провоцировать развитие отдельных метастазов. Это наблюдается при запущенных случаях нейробластомы. Поэтому важно своевременно провести диагностику, чтобы незамедлительно приступить к адекватному лечению, которое проводят только в стационарных условиях под наблюдением специалистов.

Разновидности и локализации новообразования

В зависимости от степени дифференциации нейробластомы делятся на:

  1. Ганглионеврому — доброкачественную опухоль из ганглионарных клеток, считается зрелой формой нейробластомы. Существует вероятность созревания нейробластомы до ганглионевномы, которая не метастазирует.
  2. – промежуточная форма между двумя остальными. В различных ее отделах встречаются как доброкачественные, так и злокачественные клетки.
  3. Не дифференцированная форма опухоли , самая злокачественная из всех. Состоит из клеток круглой формы с темно-пятнистыми ядрами. В опухоли могут быть обнаружены кальцификации и геморрагии.

Где возможно расположение опухоли?

Различают 4 основных формы опухоли, в зависимости от расположения:

  1. – такая опухоль находится глубоко в мозжечке, часто не операбельна. Агрессивная, метастазы появляются быстро, что может привести к быстрой смерти пациента. Характеризуется симптомами нарушения координации уже на ранней стадии.
  2. Ретинобластома – злокачественное новообразование сетчатки. Из симптомов часто проявляется нарушение зрения и слепота, метастазирует в головной мозг.
  3. Нейрофибросаркома -нейробластома, которая расположена в области забрюшинного пространства, чаще всего дает метастазы в кости и лимфатические узлы.
  4. Симпатобластома – может локализоваться в грудной полости и надпочечниках. При увеличении надпочечников может привести к параличу.

Стадии

Нейробластома имеет шесть стадий развития у детей. Именно по ним можно дать прогноз на выздоровление и выбрать стратегию в лечении заболевания:

  • первая стадия характеризуется поражением только первичного очагового места;
  • стадия 2А – образование локализированное, до лимфоузлов еще не добралось;
  • стадия 2В – опухоль располагается с одной стороны, но уже поражаются ближайшие лимфоузлы, которые находятся на этой же стороне;
  • для третьей стадии характерно перемещения образования уже и на вторую сторону, когда также поражаются и лимфоузлы. Бывает и так, что нейробластома находится на одной стороне, а метастазы проявляются во второй. Может образовываться и срединное образование, когда метастазы переходят и на одну, и на вторую сторону лимфоузлов;
  • четвертая стадия – это, когда нейробластома пускает отдаленные метастазы в другие органы, такие как лимфоузлы и кости, а также костный мозг. Это не касается случаев, которые относятся к нижеприведенной стадии;
  • стадия 4S – наблюдается первичная локализация образования, как при первой или второй стадии.

Также есть и несколько форм болезни, которые зависят от места локализация в организме у детей, а также от типа.

Медуллобластома

Это новообразование находит место в глубине мозжечка. Вот почему она не поддается хирургическому лечению. Она очень быстро развивается: растет и пускает метастазы, что ведет к летальному исходу. Определяется она по признакам нарушения координации и равновесия.

Ретинобластома

Это опухолевидное образование поражает, в первую очередь, сетчатку глаза, что может привести к потере зрения. Метастазы добираются и до мозга.

Нейрофибросаркома

Симпатическая нервная система является местом проявления этого тип заболевания, метастазируетв кости и лимфоузлы.

Симпатобластома

Поражает надпочечники или симпатическую нервную систему. Может развиваться данный вид рака еще в эмбриональном возрасте, когда у зародыша формируются органы нервной системы. Может проявится симпатобластома и в грудном районе. В случае поражения надпочечников, когда опухоль набирает размеры, тогда, возможно, нейробластома добралась и до спинного мозга, а, значит, скоро будут парализованы конечности.