Гистологическое исследование биоптата лимфоузла

…или: X-linked lymphoproliferative disease (XLP), X-linked lymphoproliferative syndrom (XLP), синдром Дункан, болезнь Пуртильо

  • Что такое Гистологическое исследование биоптата лимфоузла?
  • Почему важно делать гистологического исследования биоптата лимфоузла?
  • При каких заболеваниях делается Гистологическое исследование биоптата лимфоузла?
  • Материал для сдачи гистологического исследования биоптата лимфоузла
  • Срок выполнения гистологического исследования биоптата лимфоузла
  • Повышения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях гистологического исследования биоптата лимфоузла
  • К каким докторам следует обращаться для консультаций по гистологическому исследованию биоптата лимфоузла?

Симптомы Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома

Клиническая картина заболевания может быть различной. Выделяют несколько основных групп симптомов.

  • Симптомы инфекционного мононуклеоза (заболевания вирусной природы):
    • лимфоаденопатия (увеличение и болезненность лимфатических узлов);
    • гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки);
    • рецидивирующие (повторяющиеся) ангины (воспаления небных миндалин);
    • повышение температуры тела;
    • некрозы (омертвление) участков печени.

Часто мононуклеоз имеет фульминантный характер, то есть стремительно развивается, протекает тяжело и приводит к летальному исходу (смерти).

  • Злокачественные лимфопролиферативные состояния – лимфомы (злокачественные заболевания лимфоидной ткани) и лейкозы (группа злокачественных заболеваний крови, для которых характерно появление незрелых клеток крови в кровяном русле).
  • Симптомы гипогаммаглобулинемии (уменьшения количества иммуноглобулинов — специфических белков, защищающих организм от чужеродных агентов (вирусов, бактерий, грибов)) — рецидивирующее возникновение инфекционных процессов, тяжело протекающих и устойчивых к стандартной терапии (лечению, обычно применяемому при инфекциях).
  • Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз — редкое тяжелое, часто представляющее опасность для жизни человека гематологическое заболевание (заболевание крови), характеризующееся значительным увеличением количества гистиоцитов (тканевых макрофагов – клеток иммунной системы, которые в норме из крови переходят в окружающие ткани и уже в них осуществляют свои функции – поглощение и удаление инородных частиц и бактерий).

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром может сочетать в себе разные группы симптомов.

Медиастинальная лимфаденопатия как проявление опасных заболеваний

Средостение или медиастинальное пространство – это пространство внутри грудной клетки, ограниченное по бокам плевральными полостями, спереди – грудиной, а сзади – позвоночником. Органы, расположенные в этом пространстве, называют органами средостения. К ним относят:

  • Трахею.
  • Корни легких.
  • Сердце и перикард.
  • Пищевод.
  • Тимус.
  • Лимфатические узлы.
  • Внутригрудные артериальные, венозные и лимфатические сосуды.
  • Нервные образования.

В медиастинальном пространстве размещено несколько групп лимфатических узлов – паратрахеальные, бронхиальные, корней легких, глубокие шейные, аортальные, параэзофагеальные, загрудинные и пр.

Через эти узлы проходит лимфа, собранная не только из органов грудной клетки, но и из анатомических структур брюшной полости, забрюшинного пространства и даже таза, поэтому любые злокачественные или воспалительные процессы в организме могут отразиться на состоянии медиастинальных лимфатических образований.

Что такое лимфаденопатия?

Данный термин обозначает увеличение лимфатических узлов.

Увеличение может быть вызвано инфекционными заболеваниями (лимфоидная ткань, являясь органом иммунитета, реагирует таким образом на проникшую в организм инфекцию), онкологическими болезнями лимфатической системы и злокачественными процессами других локализаций (опухоли метастазируют в лимфоузлы), системными недугами, а также приемом ряда лекарств (Аллопуринола, некоторых антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов золота и пр.).

Читайте также:  Лучевая терапия при раке эндометрия 1 стадии — АНТИ-РАК

Главный кардиолог Лео Бокерия рассказал как побороть гипертонию.

Причины

Если говорить о медиастинальной лимфаденопатии, то чаще всего этот симптом появляется при следующих заболеваниях:

  • При лимфомах – злокачественных патологиях лимфатической ткани. При активных лимфомах поражаются не только лимфатические образования средостения, но и лимфоузлы других локализаций, и внутренние органы, имеющие лимфатическую ткань. Кроме того, лимфомы с высокой злокачественной активностью способны прорастать в окружающие структуры. Например, при лимфомах медиастинальных лимфоузлов под угрозой оказываются легкие, трахея, пищевод, сосуды, плевра и т.д.
  • При метастазах карцином – раковых опухолей, происходящих из эпителиальной ткани. Средостенные лимфоузлы чаще всего поражаются при раке легкого, реже – при опухолях молочных желез, желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы и гортани.
  • При неопухолевых болезнях – туберкулезе, саркоидозе легких и т.д. При саркоидозе увеличение лимфоузлов вызвано образованием в них специфических гранулем, а при туберкулезе – первичным туберкулезным поражением организма.
Медиастинальная лимфаденопатия как проявление опасных заболеваний

Лимфаденопатия средостения легких при бронхогенном раке имеет преимущественно одностороннюю локализацию, саркоидоз же, как правило, сопровождается увеличением лимфоузлов легочных корней с обеих сторон.

При метастазировании опухолей, расположенных вне грудной полости, также прослеживается своя закономерность поражения медиастинальных лимфатических образований, объясняющаяся особенностями оттока лимфы.

Так, рак груди «любит» загрудинные лимфоузлы, рак щитовидной железы – лимфоузлы верхнего средостения, рак органов пищеварения – группы медиастинальных лимфатических образований, размещенных ближе к позвоночнику и т.д.

Как проявляется медиастинальная лимфаденопатия?

На начальных стадиях развития патологического процесса, когда лимфоузлы еще не сильно увеличены, лимфаденопатия может протекать совершенно незаметно. Если же лимфатические образования начинают сдавливать другие анатомические структуры средостения, появляются следующие симптомы:

  • Боль в груди.
  • Охриплость голоса (из-за компрессии нервов гортани).
  • Кашель и затрудненное дыхание (давление на трахею и бронхи приводит к появлению рефлекторного кашля и одышки).
  • Нарушение глотания, вызванное компрессией пищевода.
  • Отечность лица, шеи, плеча (из-за сдавливания вен).

Эти признаки не обязательно указывают на то, что у больного лимфаденопатия, возможны и другие причины.

Поэтому таким пациентам требуется комплексное обследование, включающее рентгенографию, компьютерную томографию органов грудной клетки, УЗИ внутренних органов, анализы крови и прочие исследования.

При выявлении увеличенных медиастинальных лимфоузлов желательно проведение биопсии, которая дает достоверную информацию о природе находки: что это – рак, саркоидоз, инфекционно-воспалительный процесс или что-то другое.

-sredosteniya

Лимфопролиферативное заболевание: что это, симптомы, прогноз

Лимфопролиферативное заболевание — это группа онкологических патологий, исходящих из лимфоидной ткани. В списке заболеваний отмечается наличие хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза, внекостномозговых опухолей и других.

Наиболее встречаемым является хр. лимфолейкоз, который возникает в костном мозге. По статистике чаще болеют мужчины 60-70 лет.

Если локализация произошла в лимфоузлах, болезнь называют лимфома, при поражении конкретного органа добавляют название (например, лимфома головного мозга).

Читайте также:  Какая норма онкомаркера СА 15-3 у женщин после 50 лет

Осложнения и прогноз

Как и любая болезнь, лимфаденопатия шейных лимфоузлов имеет свои риски. При адекватном и, главное, своевременном лечении опасность развития осложнений минимальная. Если затягивать с лечением неспецифической лимфаденопатии возможно развитие:

  • разложения узла, как следствие гнойного процесса;
  • образования абсцессов и свищей;
  • травмирования сосудов, как следствие — кровотечение;
  • застоя лимфы;
  • сепсиса.

Развитие хронической лимфаденопатии происходит по причине нарушения работы иммунитета. То есть основная угроза в этом случае — даже не воспаление лимфоузлов, а риск генерализации процесса из-за того, что защитные силы организма ослабли.

Нарушение функционирования лимфатического узла может привести к застою лимфы — лимфостазу. В народе эту болезнь называют слоновьей. В результате нарушения оттока лимфы, она собирается в одном участке (чаще конечности), что приводит к увеличению размеров части тела.

Опасность специфической лимфаденопатии обуславливается основным заболеванием. В этом случае увеличенные лимфоузлы — это, скорее, симптом, чем болезнь. Если у вас диагностирована такая форма заболевания следует немедленно приступить к лечению и постараться не заразить своих близких.

Стандартные методы лечения

Лечение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза направлено на устранение конкретных симптомов, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Педиатры, специалисты по диагностике и лечению заболеваний крови (гематологи), специалисты по диагностике и лечению рака (онкологи), специалисты по диагностике и лечению заболеваний иммунной системы (иммунологи), генетики (для семейных форм), социальные работники и другие специалисты здравоохранения могут нуждаться в систематическом и комплексном планировании лечения. Психосоциальная поддержка также важна для всей семьи. Генетическое консультирование может быть полезным для пострадавших и их семей.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как основная причина; наличие или отсутствие определенных симптомов; общая тяжесть симптомов и расстройства; возраст и общее состояние здоровья человека; и/или другие элементы. Решения относительно использования конкретных схем приема лекарств и/или других методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом, исходя из специфики его случая; тщательное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты; предпочтения пациентов; и другие соответствующие факторы.

Пострадавшие, общее состояние здоровья которых достаточно крепкое, могут пройти курс лечения основного заболевания, например, лекарственные препараты для лечения основной инфекции или соответствующее лечение аутоиммунных заболеваний или рака. Лечение основного заболевания может устранить «спусковой крючок», который привел к аномальному ответу иммунной системы.

Пострадавшие, состояние здоровья которых ухудшается, нуждаются в немедленном лечении, специфическом для ГЛГ. В 1994 году Histiocyte Society опубликовало рекомендации по лечению этого заболевания (HLA-94). Также были опубликованы исследования 2004 года (HLA-2004), которые немного отличались.

Эти схемы лечения включают химиотерапию и препараты, подавляющие активность иммунной системы (иммунодепрессанты). Они нацелены на гиперактивные клетки иммунной системы и разрушают их, уменьшая опасное для жизни воспаление, которое характерно для гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза.

После первоначального лечения, которое длится около 8 недель, больных постепенно переводят с приема других лекарств. Если пострадавшие плохо отреагировали на это лечение, может быть рекомендована трансплантация аллогенных стволовых клеток. Это лечение также рекомендуется людям с мутациями известных генов ГЛГ, поражением центральной нервной системы и раком крови (гематологическое злокачественное новообразование), которое не поддается лечению.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток — это процедура, при которой стволовые клетки пострадавшего человека заменяются стволовыми клетками подходящего здорового донора. Стволовые клетки — особые клетки костного мозга, производящие различные типы клеток крови (например, красные кровяные тельца, лейкоциты, тромбоциты).

Больные проходят высокие дозы химиотерапии или облучения, чтобы уничтожить стволовые клетки. Затем стволовые клетки заменяются клетками донора. Трансплантация аллогенных стволовых клеток — процедура с высоким риском и потенциальными побочными эффектами.

Некоторым больным может потребоваться переливание крови, поскольку у них низкий уровень циркулирующих эритроцитов или тромбоцитов. Некоторые врачи могут рекомендовать антибиотики для предотвращения развития инфекции (профилактическая терапия).

В 2018 году Гамифант (эмапалумаб) был одобрен для лечения педиатрических и взрослых пациентов с первичным ГЛГ, у которых имеется рефрактерное, рецидивирующее или прогрессирующее заболевание или которые не переносят традиционную терапию ГЛГ.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от характера течения патологии. Доброкачественная гиперплазия не представляет угрозу для жизни пациента.

Но при злокачественном процессе продолжительность жизни определяется в зависимости от степени развития заболевания. Своевременная терапия позволяет получить более благоприятный прогноз. Но при тяжелом поражении достичь полного выздоровления невозможно. Пятилетняя выживаемость составляет не более 5%.

Лимфоидная гиперплазия подвздошной кишки является серьезным заболеванием при злокачественности процесса. Патология требует незамедлительного лечения, так как в случае его отсутствии возникают серьезные осложнения и последствия. Терапия проводится комплексно. Лечебные мероприятия включают в себя не только использование препаратов или операции, но и следование диете. Это позволяет получить более благоприятный прогноз. В случае появления признаков гиперплазии важно своевременно обратиться к специалисту.

Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться

Лимфаденопатия шейных лимфоузлов

Лимфаденопатия шейных лимфоузлов — это изменение состояния, укрупнение лимфатических узлов, расположенных в шейной области: зона подбородка, затылка, неба, подчелюстного, околоушного пространства. Специалист определяет степень поражения и укрупнения узлов данной области.

Причины аденопатии шейных лимфоузлов, могут иметь различную природу. Наиболее распространены:

  • Грибковые поражения;
  • Проникновение паразитов;
  • Бактериальные инфекции;
  • Вирусные поражения тканей и органов шеи;
  • Корь;
  • Цитомегалия;
  • Инфекционный мононуклеоз;
  • СПИД и ВИЧ;
  • Токсоплазмоз;
  • Саркоидоз;
  • Онкоболезни крови.

Аденопатия шейных лимфоузлов может развиваться по многим причинам, поэтому, независимо от симптомов и степени дискомфорта, при появлении малейших подозрений, стоит немедленно обращаться к своему терапевту. Это поможет быстро купировать заболевание и предупредить более серьезную патологию.

Шейная лимфаденопатия в большинстве случаев сопровождается болезненными ощущениями, но даже отсутствие выраженного болевого синдрома не означает отсутствие воспалительного процесса. На это просто могут быть другие причины.