Эпендимома мозга: формы, причины, симптомы, лечение

Эпендимома спинного мозга – это злокачественное новообразование ЦНС, способное давать метастазы. Код по МКБ 10 – D33. Данная патология считается редкой, всего 2-4% – это приблизительно 2 случая в год. Как правило, эпендимома протекает доброкачественно. Злокачественные образования представляют серьезную угрозу для жизни пациента.

Лечение эпендимомы

С учетом неоднозначного роста опухоли эти признаки нарастают стремительно, и пациенты обычно обращаются в клинику уже с запущенными формами заболевания. После всесторонней диагностики и установки окончательного диагноза назначается комбинированное лечение менингиомы и эпедимомы — хирургическое вмешательство, дополненное лучевой терапией.

Операция исключается в случаях, если расположение опухоли не допускает хирургического вмешательства в виду чрезмерного риска. Цель хирурга – максимально точно удалить злокачественные клетки с наименьшим повреждением здоровых клеток. Послеоперационное лечение эпендимомы обязательно включает прием кортикостероидных препаратов, при высоком риске внутричерепного давления используется временный дренаж.

Для закрепления успеха операции и максимально полного снижения активности опухолевых клеток, которые вероятно могут остаться после оперативного вмешательства, лечение продолжается лучевой и химиотерапией.

Сегодня традиционное лучевое лечение вытесняется инновационными видами радиохирургии, которыми являются кибер-нож, гамма-нож и новалис. Их технологии имеют важное преимущество в том, что могут стать альтернативой в случаях с неоперабельными опухолями.

yandex_partner_id = 147604; yandex_site_bg_color = ‘FFFFFF’; yandex_stat_id = 2; yandex_ad_format = ‘direct’; yandex_font_size = 1; yandex_direct_type = ‘vertical’; yandex_direct_limit = 3; yandex_direct_title_font_size = 3; yandex_direct_links_underline = true; yandex_direct_title_color = ‘198BA6’; yandex_direct_url_color = ‘444444’; yandex_direct_text_color = ‘444444’; yandex_direct_hover_color = ‘444444’; yandex_direct_favicon = true; yandex_no_sitelinks = true; (»);

Эпендимома головного мозга – причины и лечение

Эпендимома может появиться у человека вне зависимости от возраста. Она является третьим по распространённости видом опухоли у детей, чаще неё встречаются астроцитомы и медуллобластомы. Патология представляет собой опухоли, которые образуются из клеток, выстилающих канал в спинном мозге, а также головные желудочки.

Новообразования, как правило, имеют доброкачественный характер, но обращение к врачу необходимо для назначения правильного курса лечения. Эпендимома головного мозга может дать осложнения, поэтому необходимо своевременно начать терапию.

  • 1. Причины
  • 2. Симптомы
  • 3. Разновидности
  • 4. Диагностика
  • 5. Терапия

Причины

Раньше существовали различные предположения по поводу того, почему появляется эпендимома головного мозга. Некоторые учёные предполагали, что она возникает из-за полиомавируса. Позже было доказано, что он здесь не при чём, поэтому данная теория осталась в стороне.

Сейчас выделяют ряд факторов, которые вызывают эпендимому головного мозга. Основные причины:

  • Генетическая предрасположенность к заболеванию.
  • Воздействие высокой дозы радиационного излучения.
  • Профессия, связанная с вредными производствами.
  • Различные инфекции головного мозга.
  • Черепно-мозговые травмы.
  • Нарушение гормонального баланса.
  • Токсемия хронического типа.

Под влиянием одного или нескольких факторов может образоваться эпендимома головного мозга. Следует знать характерные симптомы, чтобы понимать, как именно проявляется болезнь. Тогда можно будет выявить её на ранних стадиях и своевременно предпринять меры.

Разновидности

Эпендимма бывает разных видов и степеней, их важно определить при диагностике. Всего выделяют четыре типа, которые незначительно отличаются по симптоматике и внешнему виду.

Виды:

Эпендимома головного мозга – причины и лечение
  • Миксокапиллярная эпендимома. Данная опухоль имеет чёткое очертание. Новообразование появляется у основания позвоночника. В детском возрасте встречается достаточно редко.
  • Субэпендимома. Она тоже достаточно явно очерчена. Нередко локализуется недалеко от мозговых желудочков или внутри них. Чаще всего не имеет симптомов, в особенности, если размер новообразования маленький. В том случае, когда опухоль крупная, характерные проявления имеются.

Наиболее часто бывают во взрослом возрасте. Если своевременно начать лечение, тогда в большинстве случаев прогноз благоприятный.

  • Классическая эпендимома. Опухоль хорошо видна, появиться может в любой области ЦНС. Наиболее часто её можно наблюдать рядом со стволом мозга и мозжечком.
  • Анапластическая эпендимома. Опухоль развивается стремительно, поэтому врачи не могут сделать хороший прогноз. Своевременное лечение позволяет уменьшить симптомы патологии, а также продлить срок жизни.

Как можно понять, при анапластической эпендимоме меньше всего вероятность на благоприятный исход. Также хуже поддаётся лечению классическая патология. В остальных ситуациях новообразования медленно развиваются. Они смещают смежные мозговые ткани, а не врастают в них.

Опухоли редко выпускают метастазы за пределы ЦНС, поэтому самочувствие человека не ухудшается стремительно. Если было проведено удаление новообразование, то при рецидиве оно возникает на том же месте, либо рядом с первоначальной локализацией.

Терапия

Для того чтобы помочь человеку при анапластической или иной эпендимоме, назначается курс лечения. Только приёма медикаментов будет недостаточно для борьбы с новообразованием. Понадобится выполнить оперативное вмешательство, лучевую терапию, в некоторых ситуациях назначаются сразу две данные процедуры.

Хирургическое вмешательство чаще всего используется для терапии опухолей. Человеку выполняют трепанацию черепа, чтобы получить доступ к проблемному участку. После этого проводят иссечение новообразования.

Лучевая терапия не отличается высокой эффективностью, поэтому её используют редко. Её, как правило, используют для продления жизни пациенту в период рецидиве опухоли. Если использовать сразу два метода лечения, тогда можно будет достигнуть наилучшего результата.

Читайте также:  Первые симптомы и лечение саркомы Капоши

Эпендимома мозга считается опасным и смертельным заболеванием, которое не должно оставаться без лечения. При этом даже после проведения операции не все люди могут прожить хотя бы 5 лет. Если же не лечиться, тогда летальный исход наступит значительно быстрее, при этом человек будет мучиться от негативных симптомов.

Причины и лечение анапластической эпендимомы

Из эпендимоцитов может сформироваться анапластическая эпендимома. Эти клетки в норме устилают желудочки головного мозга, осуществляют трофическую функцию, обмен ликвора и питательных веществ.

При чрезмерном разрастании и не контролированном их делении возникает такая опухоль. Она относится к доброкачественным, но нередко перерастает и дает метастазы.

Новообразование давит на соседние структуры мозга, что ведет к значительным нарушениям.

Причины развития

Почему возникает патогенный рост эпендимоцитов неизвестно. Существую факторы риска развития этой патологии:

  • генные мутации;
  • онковирусы;
  • длительный контакт с канцерогенами;
  • механические травмы головного мозга;
  • радиоактивное излучение;
  • нейрофиброматоз;
  • аутоиммунные заболевания.

теория возникновения этой патологии включает мутации генов и вирусные агенты, поскольку исследования доказали их наличие у таких больных.

Разновидности

В зависимости от типа роста атипических клеток и степени агрессивности выделяют несколько видов анапластической эпендимомы. Они представлены в таблице:

ВидХарактеристика
Миксопапиллярная эпендимома Локализуется в спинном мозге Благоприятный
Медленно растет
Не дает метастазов
Анапластическая субэпендимома Относится к 1 степени злокачественности Относительно благоприятный
Характеризуется постепенным ростом
Редко рецидивирует
Классическая эпендимома Имеет 2-ю степень злокачественности Неблагоприятный
Быстро распространяется
Дает метастазы
Склонна к рецидивам
Способна превращаться в эпендимобластому
Анапластическая эпендимобластома Крайне агрессивная
Характерный ранний инфильтративный рост
Быстро метастазирует

Проявление

При поражении головного мозга человек чувствует сильную боль, часто давящую на органы зрения.

Эпендимома головного мозга включает симптомы, возникающие вследствие давления опухоли на соседние структуры и повышения внутричерепного давления.

Симптомы включают распирающую головную боль, головокружение, болезненные ощущения в глазах, тошнота, рвота, что не зависит от приема пищи. Психическое состояние нарушается — возникает повышенная раздражительности, приступы истерии, изменение поведения и настроения.

Опухоль может сдавливать мозжечок, что проявляется шаткой походкой, изменением нормальных движений.

Эпендимома спинного мозга характеризуется нарушением тактильной, болевой и температурной чувствительности, постепенным развитием пареза и паралича. Нарушается координация движений, проявляется болевой синдром в конечностях, несвязанный с факторами внешней среды.

Причины и лечение анапластической эпендимомы

У пациента деформируются когнитивные возможности, снижается память и интеллектуальные способности. А также возникает интоксикация организма, что проявляется недомоганием, слабостью, снижением мышечной силы, повышением температуры тела.

Опухоль чаще развивается у детей, поэтому возникает отставание в умственном развитии.

Хирургические методы

Эпендимома подлежит удалению, поскольку ее рост значительно влияет на соседние структуры. Объем операции зависит от степени и стадии ракового процесса, места расположения опухоли.

Процедура включает иссечение образования в границах здоровых тканей с минимальным повреждением желудочков.

Если эпендимома находится в таком месте, куда хирург не может добраться, выполняют шунтирующую операцию, направленную на снижение внутричерепного давления.

Химиотерапия и облучение

Химиотерапия применяется до операции, для уменьшения опухоли и после — для подавления атипичных клеток.

Цитостатики используются перед операцией для уменьшения роста опухоли и предотвращения развития метастазов.

В послеоперационном периоде курсы введения химиопрепаратов нужны для профилактики рецидива анапластической эпендимомы. Лучевая терапия для лечения этой патологии используется крайне редко.

Облучение назначают в тяжелых случаях и в качестве паллиативной помощи, поскольку радиоактивные волны негативно воздействуют на нервную ткань.

Для результативности лечения терапия должна быть комплексной и включать разные виды влияния на атипические клетки анапластической эпендимомы.

Каков прогноз?

Миксопапиллярная форма эпендимомы имеет наиболее благоприятный исход и пятилетняя выживаемость составляет 80—90% при адекватном лечении.

Если процесс запущен, опухоль агрессивная и распространяется в другие органы и структуры, шансы на выздоровление очень низкие.

Даже после удачного удаления новообразования, остается высокий риск рецидива и возобновления рака в более активной форме. Чем раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем выше прогноз на выздоровление и жизнь.

Причины развития новообразований

Единого мнения по поводу причин развития эпендимомы головного мозга нет. Выделены лишь провоцирующие факторы, воздействие которых становится толчком к развитию новообразования:

Причины развития новообразований
  • химические вещества;
  • радиоактивное излучение;
  • негативные природные условия (гиперинсоляция), действующие на человека длительное время;
  • вирусы, способные трансформировать нормальные клетки в раковые (например, ВПЧ – вирус папилломы человека).

В процессе исследований в клетках эпендимом был выявлен активный вирус SV40. Однако его роль среди причин появления новообразований малоизучена. Специалистами высказана мысль о значительной роли наследственности в развитии патологии.

В группу риска по развитию заболевания входят лица:

Причины развития новообразований
  • деятельность которых связана с вредными условиями;
  • подвергшиеся воздействию высоких доз радиационного излучения;
  • инфицированные онкогенными вирусами.

Лечение эпендимомы головного мозга

Современная онкология и нейрохирургия располагает новейшим оборудованием для диагностики и лечения опухолей головного мозга. Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. Бурденко один из немногих, где проводят сложные операции по удалению эпендимомы. В клинике работают команда врачей высокого уровня, которые за несколько лет  провели множество сложных операций по удалению опухолей в структурах головного мозга. Онкоцентр обоснащен современным оборудованием для диагностики  и лечения. Комплексный подход, доступная цена, позволяет считать клинику имени Бурденко одной из лучших в Москве.

Чтобы получить полную консультацию и детальную информацию о лечении в клинике Бурденко, можно зайти на сайт неврологического центра, где предоставляется вся необходимая информация для пациентов. Стоимость лечения в онкоцентре рассчитывается индивидуально для каждого больного. Если человек не имеет возможности оплатить лечение, в клинике действует квота для бесплатного лечения.

Читайте также:  Причины серозной цистаденомы яичника и особенности лечения

Учитывая, что эпендимома головного мозга имеет высокий степень злокачественности, терапия чаще всего комплексная, состоит из проведения операции, лучевой терапии. Химиотерапевтическое лечение проводиться только в случае невозможности провести  операцию. Такое лечение эпендимома не дает хорошие прогнозы, позволяет только продлить жизнь больному на несколько месяцев.

Оптимальным методом для лечения подобной опухоли считает я проведение операции. Выполняется с применением микроскопической техники, которая позволяет провести вмешательство в структуры головного мозга с минимальным риском для здоровья и  высочайшей точностью. В процессе операции часто присутствует необходимость в трепанации черепа. Это позволяет получить доступ к опухоли, провести ее полное или частичное иссечение. Удаление эпендимомы головного мозга не дает 100% гарантии для полного уничтожения раковых клеток, поэтому часто операцию совмещают с лучевой терапией. Процедура оказывает губительное влияние на раковые клетки, которые не удалось  устранить хирургическим путем.

Чтобы разрушить опухолевидные клетки часто используется стереотаксическая радиохирургия, которая состоит из воздействия радиоактивных лучей на ткань опухоли. Благодаря данной методике можно остановить опухолевую прогрессию, уничтожить раковые ткани, при этом, не затрагивая здоровые оболочки мозга.

Лечение эпендимомы в клинике занимает длительное время, поскольку пациент даже после проведения операции должен находиться под врачебным наблюдением. После терапии, больному требуется реабилитация, которая включает диетотерапию, консультацию логопеда, психолога, лечебные упражнения. Период восстановления может занять несколько месяцев.

Учитывая сложность операции и вмешательство в структуры головного мозга и ЦНС, всегда есть риски послеоперационных осложнений. Они могут проявляться в виде неврологических нарушений — судорог, снижения памяти, зрения и слуха. Порой больные заново учатся говорить, читать и писать. Им требуется постоянный уход, прохождение обследований. Врачебный контроль после операции позволяет следить за динамикой болезни, появлением или отсутствием рецидивов. В случае осложнений, больному назначается специальная восстановительная терапия, позволяющая устранить симптомы, улучшить качество жизни больного.

Любое новообразование в головном мозге независимо от того злокачественное оно или доброкачественное, требует незамедлительного лечения, поскольку даже небольшая опухоль способна оказывать негативное влияние на работу организма и самочувствие человека.

Место локализации новообразований и классификация

Мутация эпендимы, которая выстилает собой все отделы головного мозга, его желудочки и спинной мозг, подразумевает, что эпендимома головного мозга развивается именно в этих органах.

Статистические данные гласят:

  • более чем в 50% случаев диагноз «эпендимома» ставится относительно 4 желудочка мозга головы, расположенного в задней черепной яме. Со временем (при разрастании) новообразование может затронуть спинной мозг, мозжечок или шейный отдел позвоночника. Эта патология носит название — инфратенториальная;
  • более 20% опухолей формируются в 3 желудочке промежуточного мозга или в боковых отделах большого мозга. Такая патология носит название — супратенториальная;
  • лишь в редких случаях эпендимомы возникают в спинном мозге, эта патология носит название — интраспинальная.

Ткань развившегося новообразования может иметь различные свойства и структуру:

  1. Низкая степень злокачественности говорит о том, что скорость деления клеток опухоли совсем маленькая. Такая опухоль развивается крайне медленно.
  2. Высокая степень злокачественности означает высокую скорость деления клеток в опухоли. Новообразование имеет другую структуру, оно быстро захватывает все больше пространства вокруг себя.

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) ввела следующую классификацию новообразований:

  1. Субэпендимома (первая степень злокачественности). Характеризуется медленным разрастанием.
  2. Миксопапиллярная эпендимома (первая степень злокачественности). Характеризуется медленным ростом, место формирования — спинномозговой канал (в большинстве случаев).
  3. Эпендимома головного мозга со второй степенью злокачественности. Характеризуется агрессивным ростом.
  4. Анапластическая эпендимома (третья степень злокачественности). Высокий уровень агрессии — один из характерных признаков заболевания.

Точная граница между второй и третьей степенью злокачественности устанавливается с большим трудом. Выявить ее можно лишь при проведении целого ряда сложных обследований пациента, гистология тканей — один из достоверных способов диагностики.

Прогноз

Прогноз анапластической эпендимомы всегда очень серьезный. Исход заболевания во многом зависит от выбранного метода терапии. Если лечение ограничивается только хирургическим вмешательством, то сразу после операции погибает около 8 % пациентов. Затем в течение первых 5 лет после удаления опухоли уходят из жизни около 40 % больных.

Однако прогноз для жизни становится более благоприятным при комплексном лечении. Если оперативное вмешательство дополняется химиотерапией и лучевой терапией, то выживаемость составляет около 80 %.

Прогноз

Из этого можно сделать вывод, что после удаления опухоли пациенту необходимо пройти дополнительный курс лечения химиотерапевтическими препаратами и посещать сеансы лучевой терапии. При этом у больных могут возникать побочные эффекты от агрессивных методов лечения, однако только комплексный подход может спасти жизнь пациента.

Прогнозы и выживаемость

В первую очередь, на выживаемость пациента влияет то, насколько эффективна была проведена операция по иссечению патологических тканей. Следовательно, прогноз будет наиболее благоприятным, когда опухоль была удалена полностью.

Выживаемость взрослых в течение 5 лет составляет примерно 70-80%. У детей прогноз менее благоприятный – 60-70%. Если какая-то часть аномальных клеток осталась, это верный признак того, что произойдет рецидив. Выживаемость пациентов в этих случаях сразу снижается до 30-40%.

Маленькие дети, у которых была диагностирована опухоль в области задней ямки, – наиболее опасная группа пациентов. В этом случае операция сильно затруднена в силу тяжелого доступа к новообразованию.

Прогнозы и выживаемость

Последствия, причем, самые тяжелые, могут проявиться в любой момент. Даже если вмешательство было удачным, очень велик риск возникновения послеоперационных осложнений. Это будет заметно по нарушениям и отклонениям в поведении ребенка, в гормональных, зрительных или слуховых нарушениях, задержке роста.

Читайте также:  Воспалился лимфоузел под челюстью: что делать?

Взрослые после лечения отмечают быструю утомляемость, депрессивность, снижение трудоспособности или полное ее отсутствие. Это все подразумевает прохождение определенных процедур для восстановления.

Самое главное негативное последствие – на протяжении всей последующей жизни сохранится риск рецидивирования заболевания. С этим связан тот факт, что дети после перенесенного лечения очень долгое время будут находиться на контроле у самых разных врачей.

Практически то же самое относится и к взрослым, пережившим эпендимому: им придется еще очень долго проходить профилактические осмотры в онкологических центрах. Только такие меры помогут продлевать эффект после операции и лечения.

Как лечится заболевание

Лечение таких новообразований может проводиться несколькими способами:

  • лучевая терапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • комплексное лечение (хирургическое, лучевое и химиотерапия).

Конкретный способ лечения назначается после полного обследования пациента и зависит от величины, местоположения и степени новообразования.

Как лечится заболевание

Лучевая терапия считается не самым эффективным методом лечения заболевания, ее применяют крайне редко, в основном в тех случаях, когда нужно продлить жизнь пациенту на момент повторного образования опухоли.

Хирургическое вмешательство — наиболее часто назначаемое лечение при выявлении новообразований. У больного делают трепанацию черепной коробки для получения доступа к участку мозга, в котором образовалась опухоль. После чего проводится иссечение новообразования. Но и этот метод не гарантирует, что опухолевый процесс будет полностью остановлен, существует вероятность возникновения новых опухолей на этом же месте через некоторое время.

Комплексное лечение наиболее эффективно на сегодняшний день. Сочетание хирургического вмешательства с химиотерапией увеличивает шансы на полное излечение. Лучевая терапия назначается как перед проведением хирургического вмешательства, так и после проведения операции.

Классификация эпендимом

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) разделяет степени развития эпендимомы в зависимости от гистологической структуры ткани.

I стадия (grade 1) – субэпендимома. Область локализации – преимущественно желудочковая система мозга. Новообразование не склонно к метастазированию, в основном характеризуется благоприятным прогнозом по причине замедленного роста эпендимомы. Миксопапиллярная эпендимома – новообразование может локализоваться в области конского хвоста, спинного мозга. Характеризуется благоприятным прогнозом из-за отсутствия путей распространения.

II стадия (grade 2):

  • Эпендимома – 9391/3;
  • Светлоклеточная эпендимома – 9391/3;
  • Папиллярная эпендиомома – 9394/1;
  • Эпендимомасхимерой RELA (RELA fusion-positive – 9396/3*);
  • Удлиненноклеточная эпендимома.

III стадия (grade 3) – анапластическая эпендимома – 9392/3. Необходимо отметить, что такой вид опухолей, как эпендимобластома через способность к инвазии и рецидивам ранее включена в классификацию эпендимом.

V степень (grade 4). ВОЗ принял изменения в указанную выше классификацию: новообразование отнесли к группе эмбриональных опухолей.

Между степенями злокачественности невозможно провести точную грань, основываясь лишь на строении тканевого уровня. Необходимо учитывать атипию ядер, наличие некрозов, митозов и пролиферацию эндотелия сосудов. Только наблюдая за структурой роста новообразования, протеканием заболевания можно сделать выводы о степени развития опухоли.

Теперь рассмотрим виды в зависимости от области локализации.

Эпендимома головного мозга

Области локализации – расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка, перекресток путей оттока ликвора (четвёртый желудочек). Чаше диагностируется у пациентов до пяти лет, реже после тридцати лет. В период обострения проявляется внешними симптомами:

Классификация эпендимом
  1. Нарушение функций опорно-двигательного аппарата (снижение регуляции равновесия, координации движений и мышечного тонуса).
  2. Нарушение зрения (расплывание, двоение предметных очертаний, плавающие помутнения перед глазами, потеря периферического обзора, нервный тик).
  3. Длительная головная боль (ноющие болевые ощущения, которые свидетельствуют о повышенном давлении на ткани мозга, воспалении мозговых оболочек или блокировании путей вывода спинномозговой жидкости).
  4. Спазмы (непроизвольные судорожные сокращения мышц, тяжесть в голове, боль в области шейного отдела).
  5. Ощущение тошноты, нередко предшествующее рвоте.

Эпендимома спинного мозга

Локализация – область позвоночника, терминальный отдел позвоночного канала. Чаще новообразования диагностируется у детей шести лет, довольно редко – у взрослых пациентов после сорока.

Основные симптомы:

  1. Локальная боль в области позвоночника (болевые ощущения в чётко ограниченном участке с последующим частичным ограничением подвижности в связи с прорастанием опухоли на костную ткань).
  2. Расстройство процессов мочеиспускания и дефекации (нарушение мышечного тонуса, отчего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  3. Нарушение чувствительности (отсутствие реакции на внешние и внутренние раздражители из-за структурных нарушений центрального и периферического отделов нервной системы).
  4. Периферические и центральные парезы (ограничение количества произвольных движений или частичная атрофия мышц, повышенные или ослабленные сухожильные рефлексы, рефлекторные судорожные движения той или иной части тела, сопутствующие произвольному движению другой части тела).

Эпендимома конского хвоста

Локализация – терминальный отдел позвоночного канала. Возраст больных составляет от двух до тринадцати лет, среди старшего поколения замечены единичные случаи возникновения новообразования.

Симптомы:

  1. Боль в спинном отделе (тянущие болевые ощущения с последующим распространением в области мягких тканей задней поверхности таза).
  2. Нарушение процесса мочеиспускания (задержка мочи вследствие слабости мышц пузыря, недержание мочи из-за ослабления мышц, запирающих мочевой канал).
  3. Нарушение процесса дефекации (нарушение мышечного тонуса, впоследствии чего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  4. Сексуальная дисфункция (расстройство полового влечения, задержка эрекции, появление болевых ощущений).
  5. Периферические парезы (снижение мышечного тонуса, самопроизвольные сокращения группы мышечных волокон, возникновение контрактуры, общая слабость, ослабление рефлексов).