Диагностика, признаки, симптомы карциноидного синдрома

Карциноид – это неагрессивное потенциально-злокачественное формирование, способное синтезировать гормонально-активные вещества. Его относят к типу нейроэндокринных образований, состоящих из клеток диффузной системы, присутствующих во всех внутренних органах. Бронхолегочный аппарат занимает лидирующие позиции по численности данных структур, пропуская вперед лишь пищеварительную систему, поэтому карциноид легкого довольно распространенная патология.

Примечания [ править | править код]

  1. ↑ 1 2 В.М. Китаев, С.В. Китаев. Компьютерная томография в гастроэнтерологии. Руководство для врачей.. — Москва: «МЕДпресс-информ», 2016. — С. 37—38. — 200 с. — ISBN 978-5-00030-318-4.
  2. ↑ 1 2 3 4 Майкл П. Федерле, Шива П. Раман. Лучевая диагностика. Органы брюшной полости. Перевод с английского  — Москва: Издательство Панфилова, 2019. — С. 438—441. — 1088 с. — ISBN 978-5-91839-101-3.
  3. ↑ 1 2 [-okazaniya-meditsinskoy-pomoshchi/ ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С НЕЙРОЭНДОКРИННЫМИ ОПУХОЛЯМИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ] // RUSSCO. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. Версия 2014. — 2014. — С. 255—256.

Симптомы карциноида

Карциноид длительное время протекает бессимптомно и, как правило, обнаруживается случайно, при той или иной диагностической процедуре (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, рентгенографии, ультразвуковом или эндоскопическом исследовании). Характерными для карциноида являются следующие проявления. 

  • Приступы покраснения кожи лица и верхней половины туловища, сопровождающиеся жаром, учащенным сердцебиением, одышкой и падением артериального (кровяного) давления. Обычно приступы возникают после приема пищи, чрезмерного употребления алкоголя или стрессовой ситуации.
  • В запущенных случаях при крупной опухоли могут возникать:
    • боли в животе;
    • кишечная непроходимость (нарушение продвижения пищи и каловых масс по кишечнику);
    • желудочно-кишечное кровотечение (кровотечение из желудочно-кишечного тракта);
    • ателектаз – спадение (сдутие) легкого при расположении опухоли в легочной ткани;
    • при карциноиде аппендикса (червеобразного отростка) характерна клиническая картина хронического аппендицита (периодические боли в правой нижней половине живота).

Этиология заболевания

Нейроэндокринные клетки, формирующие опухоли, развиваются в области нервного гребешка еще во внутриутробном периоде и потом перекочевывают в легкие. Также такие образования включают нейросекреторные гранулы, синтезирующие биогенные амины (гистамин, адреналин, норадреналин, простагландины) и гормоны.

Карциноид, затрагивающий легкие, относят к проксимальному виду рака. При подобном типе образования довольно низкие показатели выделения биоактивных элементов либо они и вовсе отсутствуют. Вдобавок следует отметить, что четкой и развернутой клинической картины у заболевания тоже нет. Единственное, о чем можно говорить, это предрасполагающие факторы. Среди них:

  • генетическая предрасположенность (присутствие множественных эндокринных неоплазий),
  • злоупотребление алкоголем и табакокурение,
  • патологии пищеварительной системы,
  • нейрофибраматоз,
  • мужской пол.

Если же говорить о возрасте, то на развитие данного типа образования он никак не влияет.

Зрелые симптомы заболевания

Поздние симптомы появляются уже тогда, когда опухоль дала метастазы в печень. Они могут некоторое время не заявлять о себе, так как печень нейтрализует действие вазоактивных веществ. Но наступает момент, когда она не в состоянии больше дезактивировать эти субстанции.

Читайте также:  Рак глаза у детей — фото, симптомы, лечение, последствия

Метастатическое поражение печени приводит к ее увеличению и нарушению функциональности. У больных наблюдается механическая желтуха (метастазы препятствуют оттоку желчи в двенадцатиперстную кишку, развивается желтушность кожных покровов). Может возникнуть асцит ─ скопление жидкости в брюшной полости. Именно на фоне печеночной патологии чаще всего и устанавливается правильный диагноз.

Так как опухоль часто локализуется в кишечнике, то у больных можно наблюдать боли в области живота. Они носят острый характер, как при приступах аппендицита, печеночной колике, прободной язве желудка. Это обусловлено увеличением опухоли, что приводит к уменьшению просвета кишечника, нарушению его проходимости.

Еще одним поздним симптомом является спазм бронхов. В основе механизма его развития лежит избыток в крови гормонально активных веществ: серотонин, гистамин. У больных наблюдается затрудненное дыхание, часто с приступами удушья. Такие симптомы иногда заставляют врачей ошибочно подозревать развитие бронхиальной астмы.

Этиология и патанатомия карциноида

Новообразования, происходящие из эндокринных клеток, были описаны в 1888 году. Чуть позже, в 1907 году, Оберндорфер впервые использовал название «карциноид» для обозначения неоплазий, напоминающих рак кишечника, но характеризующихся более доброкачественным течением. Несмотря на более чем вековую историю изучения карциноидов, причины их развития до сих пор остаются неизвестными. Исследователи отмечают нерезко выраженную наследственную предрасположенность.

В 50-60% случаев карциноиды располагаются в области аппендикса, в 30% — в области тонкого кишечника. Возможно поражение желудка, толстого кишечника, прямой кишки, поджелудочной железы, легких и некоторых других органов. Существует определенная корреляция между локализацией карциноида и уровнем серотонина в организме больного. Наибольшее количество серотонина выделяют карциноиды, расположенные в подвздошной кишке, тощей кишке и правой половине толстого кишечника. Для опухолей бронхов, двенадцатиперстной кишки, желудка и поджелудочной железы характерен более низкий уровень гормональной активности.

Из-за медленного роста, небольшого размера и длительного бессимптомного течения карциноиды долгое время рассматривались, как доброкачественные новообразования. Однако в последующем выяснилось, что опухоли данной группы часто метастазируют. При карциноидах тонкого кишечника отдаленные метастазы выявляются у 30-75% пациентов, при поражениях толстого кишечника – у 70%. Вторичные онкологические процессы обычно выявляются в регионарных лимфоузлах и печени, реже – в других органах.

При поражении полых органов карциноиды локализуются в подслизистом слое. Опухоли растут как в направлении наружной стенки кишечника, так и в сторону полости органа. Обычно диаметр карциноида не превышает 3 см. Новообразование плотное, желтое или серовато-желтое на разрезе. Различают три основных типа гистологического строения карциноидов: с образованием трабекул и солидных гнезд (тип А), в виде узких лент (тип В) и с псевдожелезистым строением (тип С). При проведении аргентафинной и хромафинной реакций в цитоплазме клеток исследуемого образца определяются серотонинсодержащие зерна.

Лечение карциноида желудка в Израиле

Лечение карциноидной опухоли желудка в онкологических клиниках Израиля начинается с установления точного типа опухоли и разработки соответствующей лечебной стратегии. В случае выявления небольших 3-5 карциноидов I типа показано эндоскопическое удаление всех обнаруженных образований. После чего пациенту рекомендуется прохождение регулярных гастроэнтерологических обследований каждые полгода.

Читайте также:  АФП альфа-фетопротеин важность показателей анализов крови

В случае обнаружения лишь единичных полипов назначается альтернативное лечение, так называемое клиновидное иссечение опухоли и слизистой желудка, выполняемое обычно лапароскопическим путем.

Если количество новообразований более 5, то чаще всего рекомендуется проведение частичной резекции пораженной области желудка. Также в ряде случае применяются новейшие лекарственные препараты — аналоги гормона соматостатина (октреотид, октреотид-депо, ланреотид). Они не только помогают контролировать темп роста опухоли, но и значительно снижают риск развития рецидива после лечения.

При обнаружении карциноидных опухолей II и III типов также показано их хирургическое иссечение или резекция пораженного участка желудка (III тип). При выявлении метастазов в тканях печени, дополнительно назначаются такие методы лечения, как эмболизация питающих артерий, радиочастотная абляция, а также криоабляция. Последние данные свидетельствуют о том, что химиотерапевтические методы воздействия в данном случае неэффективны.

В целом терапия карциноидной опухоли желудка, как и лечение рака за границей, по современным стандартам, начатое на ранней стадии, высокоэффективно.

Преимущества проведения операции при карциноиде легкого в Бельгии

►Приоритет щадящим операциям. В Бельгии широко используется принцип разумной достаточности в онкохирургии. То есть, если существует возможность вместо удаления доли легкого удалить только сегмент — будет сделана именно такая операция. В результате пациент сохраняет больший объем легких после вмешательства, что положительно сказывается на качестве жизни.

►Малоинвазивные методики.При проведении операции выбирается наиболее щадящий метод из всех возможных. В результате сокращается время пребывания в стационаре и восстановительный период в целом.

►Разумные цены. В Бельгии — в отличие от соседних стран — стоимость  операции не влияет на размер гонорара хирурга. Поэтому тут не поднимают цены искусственно, для извлечения личной материальной выгоды. В результате стоимость операции при карциноиде легкого в Бельгии на 30-40% ниже, чем в Германии или Франции.

Диагностика

Диагностика карциноидного синдрома включает первоначальное тестирование на биохимические маркеры с последующей локализацией опухоли с помощью рентгенографических, эндоскопических исследований.

Тестирование на биохимические маркеры

Двадцати четырех часовой анализ мочи на 5-HIAA, является первоначальным диагностическим тестом. 5-HIAA является конечным продуктом метаболизма серотонина. Анализ имеет чувствительность и специфичность 90%.

Ложноположительный результат связан с пищей, богатой триптофаном, такой как банан, ананас, слива, киви, авокадо, баклажан, пекан, грецкий орех.

Различные лекарства, включая ацетаминофен, гвайфенезин, кофеин, никотин, метамфетамин, фенобарбитал, повышают уровень 5-HIAA. Такие препараты, как аспирин, этанол, гепарин, имипрамин, леводопа, метилдопа, моноаминоксидаза (MAOI), INH, кортикотропин, снижают уровень 5-HIAA.

Пациенты должны избегать этих продуктов и лекарств в течение 24 часов до и во время сбора мочи. 5-HIAA используется для отслеживания ответа на лечение.

Хромогранин А   является гликопротеином, секретируемым нейроэндокринными опухолями. Тест полезен для обнаружения не секретирующей опухоли. У него очень хорошая чувствительность, но плохая специфичность. Это отличный маркер для наблюдения.

Читайте также:  Лейкоз лейкемия виды признаки прогнозы лечение причины возникновения

Определенные состояния, такие как использование ингибиторов, атрофический гастрит, почечная недостаточность, гипертиреоз, сердечная недостаточность, HTN, рак простаты, вызывают заметное повышение уровня CgA.

24-часовая моча на серотонин полезна при нейроэндокринных опухолях передней кишки с редким карциноидным синдромом из-за 5-НТ.

  • Тест на серотонин в крови не рекомендуется, так как специфичность его не надежна.
  • Уровень 5-HIAA в плазме удобен, но не подтвержден.

Карциноид желудка: химиопрепараты

Кроме того, следует отметить, что при лечении данной патологии 1-го типа возможно применение химиотерапевтических препаратов. Таких, как:

Все перечисленные средства обладают за счет своего механизма действия мощным противроопухолевым эффектом. В инструкции по применению «Цисплатина», например, указано, что он внедряется в ДНК раковой клетки, нарушая процессы деления. В результате этого опухоль прекращает свое распространение и погибает.

«5-фторурацил» превращается в тканях организма в активный метаболит, который замещает фермент, необходимый для правильного деления раковых клеток.

Данный метод лечения не может являться основным, а должен быть использован в качестве вспомогательного средства терапии карциноида желудка. Для повышения шансов на выздоровление онкологи, как правило, назначают комплекс из двух и более препаратов.

Согласно инструкции по применению «Цисплатина», данный препарат наиболее эффективно совмещается с «Лейковорином». Допускаются и другие сочетания. Так, крайне эффективное воздействие от оказывает в комплексе с «Фторурацилом».

Типы карциноида желудка

Все карциноидные опухоли в желудке классифицируют на 3 типа.

Тип А

Развивается на фоне хронической формы атрофического гастрита. Особенности этого типа:

  • низкая кислотность;
  • хроническое воспаление слизистой желудка;
  • повышенное количество гастрина и ECL-клеток;
  • анемия;
  • карциноиды — множественные, величиной не более 10 мм;
  • группа риска – люди от 60-ти лет.

Патология отличается благоприятным прогнозом, так как отдаленные метастазы развиваются только у 3-5% больных, летальность минимальна, симптомы практически не тревожат пациента. Опухоли этого типа встречаются в 70% всех случаев карциноидного поражения желудка. Визуально, под микроскопом, опухоли выглядят как небольшие образования, присоединенные к слизистой желудка. Реже наблюдается их рост в печень и регионарные лимфоузлы.

Тип В

Развивается на фоне синдрома Золлингера-Эллисона, характеризуемого развитием опухоли в поджелудочной железе на фоне гиперсекреции гастрина в желудке. Такую патологию еще называют гастриномой. Помимо поджелудочной, множественная эндокринная неоплазия первого типа может затронуть щитовидку и надпочечники. Общее число карционидов в желудке типа В – 8%. Визуальные особенности:

  • многоочаговость;
  • размер – менее 10 мм.

Тип С

Развивается самостоятельно и характеризуется крупным размером (более 10 мм). Такие карциноиды – очень агрессивные, так как быстро дают метастазы, отчего летальность — высокая. Их количество — 20% всех случаев. Чаще встречаются у мужчин (80%). Визуальные особенности:

  • единичные опухоли;
  • величина 20-30 мм;
  • отсутствие патологической деструкции желудочной слизистой.