Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Тератома – это вид опухоли, относящейся к классу герминогенных новообразований или эмбриом, которые развиваются вследствие дефектов развития первичных тканей (листков) эмбриона. Подобное образование состоит из тканей зародыша, включая жир, костные и железистые элементы, волосы, ногти, хрящи, нервные и мышечные волокна, иногда фрагменты тела (например, глаз, часть конечности).

Развитие и причины появления

  1. Наследственная расположенность. Уязвимости находятся именно в ДНК пациента.
  2. Возможные инфекционные болезни матери в период вынашивания плода.

Вы должны знать, что крестцово-копчиковая тератома имеет различные способы локализации:

  • наружное расположение (более половины всех случаев проявления недуга),
  • у каждого пятого пациента опухоль находится внутри,
  • частично внутри и частично снаружи.

В основном новообразования состоят из кист, которые включают в себя элементы кожи, мышечной, хрящевой или же нервной ткани. Также встречаются волосы, ногти или зачатки других органов.

Специалисты различают следующие типы заболевания:

  1. Зрелая тератома.
  2. Незрелая тератома.

Именно в последнем случае наблюдается довольно агрессивный рост и развитие метастазов, которые переходят на другие органы и даже железы.

Виды тероидных опухолей

Тератомы подразделяются на незрелые и зрелые образования, а отличаются они характером внутреннего содержимого.

  • Незрелая тератома или тератобластома – это опухоль, содержащая ткани, которые невозможно дифференцировать;
  • Зрелая или дермоидная опухоль – это тератома, внутреннее содержимое которой представляет собой нормальные ткани, свойственные взрослому пациенту.

Также подобные образования бывают эктодермальными, эндодермальными или мезодермальными.

Виды тероидных опухолей

При эндодермальном характере содержимого внутри опухоли обнаруживается бронхиальный эпителий, эктодермальные опухоли содержат ганглии, нервнотканные частицы и кожу, а мезодермальные – жировые, фиброзные, хрящевые и костные элементы.

В большинстве случаев тератомные опухоли отличаются доброкачественным характером, но бывают и исключения, когда опухоль перерождается в раковый процесс.

Новообразование у плода

У плода во внутриутробном развитии формируется в основном доброкачественная патология. Развиваться начинает на ранних сроках на фоне мутации хромосом в клетках. Формируется чаще в области копчика и крестца. В остальных участках – единичные примеры. Подвержены патологии девочки (80%). Узел может достигать до 10 см. Болезнь способна вызвать заболевание почек и прямой кишки с уретрой.

При формировании узла усиливается кровоснабжение, которое вызывает сердечную недостаточность. В этом случае присутствует риск смертельного исхода. Плановое УЗИ способно выявить патологию на ранней стадии, что позволяет спланировать дальнейшее поведение врача. Наблюдению подвергается мама и плод. Возможно проведение пункции при формировании у эмбриона лёгких. Иногда болезнь просто наблюдается до момента родов – проводится кесарево сечение. Рождение ребёнка сопровождается проведением моментальной операции. Биологический материал отправляется на гистологию, где определяется морфологическая характеристика узла.

Лечение

Применять консервативные методы терапии при диагностировании копчиковой тератомы нет смысла. Единственным способом лечения остаётся оперативное вмешательство. Если опухоль растет медленно, то операцию можно отложить, пока малышу не исполнится 8-9 месяцев.

Техника удаления образования выглядит следующим образом:

  1. На коже выполняется дугообразный надрез. Делают его так, чтобы концы доходили до больших вертелов бедра, а середина дуги была сзади от анального отверстия на 3-5 см.
  2. Перед операцией в прямую кишку вводят толстую газоотводную трубу. Это облегчает выведение кишки.
  3. После надреза на коже и клетчатке опухоль будут выводить спереди. Дальше ее отсекают от кишки. Этот эта самый трудный.
  4. Из мышцы ягодицы выделение образования не составит труда. Чтобы добраться к той части опухоли, которая находится в тазу, резецируют копчик.
  5. После гемостаза на тазовое дно и кожу накладывают швы. Избыток кожи сзади отсекают.

В реабилитационном периоде на 2-е сутки между швами ставят дренаж. Ребёнок должен лежать на животике или боку. В первые дни проводится интенсивная инфузионная терапия.

Крестцово-копчиковая тератома лечится сразу же после ее обнаружения. Для этого пациенту назначают операцию. Исход ее положительный, так что после удаления опухоли ребенок или взрослый могут дальше жить полноценно. Важно только своевременно обнаружить патологию, чтобы она не успела перерасти в злокачественную.

Лечение и прогноз

Лечить тератому только медикаментозно или с помощью физиопроцедур считается совершенно бесполезным. Если опухоль зрелая, то лекарства не помогут ей рассосаться и даже уменьшиться, а в случае незрелого образования – терапия лекарствами лишь повысит риск раковой трансформации клеток и ухудшит прогноз, так как время для своевременного хирургического удаления будет упущено.

Но назначение разных групп медикаментов или при необходимости — химиолучевой терапии, обязательно требуется при лечении тератомы с целью:

  • болеутоления и снятия воспалительных процессов;
  • подавления злокачественного процесса;
  • предотвращения осложнений после операции и возможности рецидива.

Наиболее радикальным и результативным методом избавления от заболевания является хирургическое удаление тератомы, особенно в случае диагностирования незрелой опухоли, и параллельное лечение, которое сводит к минимуму вероятность рецидива.

Выделяют четыре значимые группы осложнений, развитие которых рассматривается, как показание к обязательному оперативному лечению:

  • сдавливание тератомой легких, сердца, мозговых структур, кишечника, мочеиспускательного канала;
  • разрыв или выраженное истончение внешней оболочки у кистозной капсулы;
  • изъязвление, некроз, нагноение отдельных полостей;
  • наблюдаются признаки ракового перерождения — агрессивное увеличение, разрастание в опухоли кровеносных сосудов (васкуляризация), ухудшение общего состояния пациента.

Следует понимать, что нагноение, изъязвление или омертвение опухоли, перекрытие аномальными тканями артерий или дыхательных органов без активной специфической помощи может быстро привести больного к заражению крови, удушью, спонтанному кровотечению, что без немедленного вмешательства хирургов ведет к летальному исходу.

Эмбриональную опухоль у ребенка до рождения при возможностях современной медицины выявляют уже с 20 недели. При агрессивном росте, высоком риске разрыва оболочки кистозного узла в ходе родов или других осложнениях, пациентке предлагают проведение кесарева сечения, что позволяет экстренно провести операцию новорожденному и спасти жизнь, как матери, так и младенцу.

Лечение тератомы в домашних условиях с помощью народных средств не просто бесполезно, но и опасно. Это никогда не даст положительных результатов, но помешает пациенту вовремя обратиться за диагностикой, приступить к правильному лечению и предотвратить начало ракового процесса или других тяжелых последствий.

Читайте также:  Глиальная опухоль головного мозга: что это, прогноз, лечение

Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая) у детей

Цели лечения: целью терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля.

Тактика лечения

Тактика лечения тератоидных опухолей разрабатывается на основе данных комплексного обследования. Основное значение при этом имеет степень зрелости новообразования.

Лечение незрелых тератом – комплексное, а зрелых – хирургическое.

Объем операций во многом зависит от степени зрелости и распространенности опухоли.

Всем детям с диагностированными зрелыми тератомами необходимо проводить радикальное удаление опухоли в капсуле и как можно в более ранние сроки.

Как правило, дети с тератоидными опухолями попадают в детские хирургические отделения в основном позже года. Это связано с особенностями клинического проявления тератом в раннем детском возрасте, а также низким знанием врачей-педиатров о частоте малигнизации данного вида опухоли.

Поэтому при незрелых тератомах, леченных оперативно в хирургических стационарах, отмечается преобладание нерадикальных операций, что связано с инфильтративным ростом и значительной распространенностью. Большинство нерадикальных операций производится детям с крестцово-копчиковыми и пресакрально-забрюшинными тератомами.

В связи с этим все дети должны находиться под диспансерным наблюдением у врачей-онкологов.

Протокол лечения тератоидных опухолей у детей

Зрелые тератомы: хирургическое (удаление опухоли).

Незрелые тератомы:

а) при резектабельности опухоли – удаление опухоли с последующим проведением адъювантной химиотерапии;

б) при нерезектабельности опухоли – 2-4 цикла неоадъювантной химиотерапии с 3-х нед. перерывами – хирургическое лечение с последующим проведением 6-8 циклов адъювантной химиотерапии.

Определение АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения и необходимо его проведение перед каждой планируемой терапией.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по показаниям и возрасту.

Медикаментозное лечение

Одним из компонентов терапии незрелых тератом является лекарственное лечение, актуальность которого обусловлена сравнительно быстрым рецидивированием и метастазированием.

Для лекарственного лечения в настоящее время используются следующие препараты в различных комбинациях – дактиномицин, адриамицин, винкристин, циклофосфамид, блеомицин, вепезид, метотрексат, препараты платины.

Следует отметить, что, несмотря на хороший положительный эффект, а в ряде случаев и уменьшение общего объема первичной опухоли, нередко наблюдается рецидивирование и метастазирование.

Схема 1:

– цисплатин – 20 мг/м2, в/в, с 1-го по 5-й дни;

– винбластин – 0,2 мг/кг, в/в, 1-2 дни;

– блеомицин – 15-30 Ед/м2, в/в; 2, 9 и 16 дни; через каждые 3 недели.

Схема 2:

– цисплатин – 100 мг/м2 , в\в, 1 день;

– этопозид – 100 мг/м2, в\в, с 1-го по 3-й дни;

– блеомицин – 15 Ед/м2, в/в, 2-й день, через каждые 3 недели.

Схема 3:

– карбоплатин – 600 мг/м2, в/в, 1-й день;

– этопозид – 120 мг/м2, в/в, с 1-го по 3-й дни;

– блеомицин – 15 Ед/м2, в/в; 2,9, 16 дни; через каждые 3 недели.

И схемы химиотерапии с включением выше указанных цитостатиков.

Лучевой метод лечения незрелых тератом как самостоятельный вид терапии малоэффективен. Как правило, его используют в случае нерадикально проведенной операции.

При избрании лучевого метода лечения необходимо знать морфологический тип опухоли, так как незрелые тератомы с преобладанием компонентов желточного мешка и злокачественной мезенхимы дают неплохой ответ на использование дистанционного облучения в виде уменьшения опухоли на 25-50%. Но в целом следует отметить резистентность данного вида опухолей к лучевому лечению.

Читайте также:  Конвекситальная менингиома: симптомы, диагностика, лечение

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП

Неоадъювантная, адъювантная химиотерапия; лучевая терапия; хирургическое лечение.

Профилактические мероприятия Онкопедиатрическая настороженность врачей общей лечебной сети, педиатров, детских хирургов. Профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений – сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная и др.).

Дальнейшее ведение:

Первый год: общий физический осмотр – 1 раз в мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Второй год: каждые 2 мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Третий год: 3 мес. и обследования по показаниям.

Злокачественная опухоль

Существует так же незрелая тератома яичника. Ее компоненты способны сохранять эмбриональное строение и склонны к бесконтрольному делению. Такая же характеристика обнаруживается и у других злокачественных опухолей. Незрелая опухоль обычно имеет вид одиночных образований с неравномерной консистенцией и бугристостью.

В начале своего развития, этот вид неоплазии тоже может иметь капсулу. Во время дальнейшего роста, она прорастает в окружающие органы и ткани, дает большое количество отдаленных метастазов, которые в своем составе имеют как экто-, так мезо- и эндодерму. Часто внутри такой паранеоплазии встречаются очаги асептического некроза.

Особенности клиники патологии

Тератобластома пояснично-крестцового отдела вызывает следующие признаки:

  1. Поверхность опухоли обладает нормальным внешним видом. В некоторых случаях на ней могут выступать кровеносные сосуды, образоваться рубцы, расти волосы.
  2. Образование растет довольно медленно. Но при большом увеличении оказывается давление на органы малого таза. В результате этого у пациента наблюдаются нарушения стула и мочевыделения.
  3. При увеличенном размере возникают аномалии в тазовой области.
  4. Заболевание способно вызвать сбой сердцебиения, потому что новообразование активно питается из общего кровотока. Поэтому сердце сильно нагружается, и его ритм сбивается.
  5. Возможен разрыв опухоли в ходе родовой деятельности. Такое явление способно привести к кровотечению, которое вызывает смерть малыша.

Такой симптом крестцово-копчиковой тератомы как боль в области поражения говорит о наличии злокачественного перерождения.

Как диагностируют тератому

Практически во всех случаях диагностирование тератом (кроме крестцово-копчиковых) происходит на основании жалоб, данных осмотра, лабораторных исследований. При тератомах средостении крестцово-копчиковых проводят рентгенографию, иногда рентгеноконтрастные исследования и ангиографию. Также хорошо диагностируются тератомы методикой КТ, которая может определить размер, форму и строение раковой опухоли, и ее связь с другими анатомическими структурами.

Если подозревают метастазы, то назначают УЗИ, МРТ, КТ, сцинтиграфию, рентгенографию грудной клетки, исследуют кровь на онкомаркеры и другие методы исследования. Если требуется, то назначают анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Но точку в том, есть рак или нет, ставят результаты пункционной биопсии и микроскопического исследования материала.

Как диагностируют тератому

При подозрении на метастазы назначают рентгеноскопию или рентгеноконтрастные исследования для точности диагноза.

При подозрении на тератому в яичниках у женщин делают пальпацию через влагалище. Располагается опухоль спереди и на ощупь плотна, а прикосновения к ней могут вызывать боль. Размер ее не будет более 15 см.