Что такое В-клеточная лимфома?

Опасность болезни заключается в ее резком и быстром прогрессировании. Благодаря стремительному развитию болезнь может в течение короткого времени вызвать недостаточность жизненно важных внутренних органов.

Особенности

Лимфоз на рентгенеСпособность злокачественных лимфоцитов к распространению по всему организму может привести к тому, что у пациента диагностируют рак костного мозга. Говоря о классификации, в медицине выделяют два основных типа болезни: лимфоз Ходжкина и неходжкинские лимфоз. Для первого типа образований характерной чертой является присутствие специфических клеток Рида-Штернберга-Березовского. Ко второму типу болезни относят все лимфозы, кроме Ходжкина. Также стоит сказать, что терапия лимфоза любого происхождения может осуществляться по-разному, то есть единая схема лечения отсутствует, поэтому и прогноз на выздоровление у каждого пациента разный. Все дело в том, что каждый вид заболевания появляется вследствие перерождения различных клеток иммунной системы. Они обладают разными свойствами и уровнем зрелости, неодинаково двигаются при рассмотрении под микроскопом. Это привело к тому, что классификация с двух видов, стала достаточно обширной и не совсем понятной. Не менее сложная ситуация и с установкой истинной причины развития онкологического процесса. Единое мнение у медицинских работников на этот счет отсутствует. Основными составляющими элементами иммунной системы человека являются лимфатические узлы и сосуды, а также органы кроветворения (селезенка и костный мозг). Клетки опухоли образовываются из Т-лимфоцитов или В-лимфоцитов, но они могут либо осесть в одном элементе, либо хаотично перемещаться внутри них.

Особенности

Фолликулярная лимфома – прогноз выживаемости

Для фолликулярной лимфомы, которая характеризуется медленным ростом, разработаны иные прогностические индексы.

Хорошие прогностические факторы:

  • возраст младше 60 лет;
  • I или II стадии;
  • гемоглобин 12/г или выше;
  • метастатическое поражение распространилось на 4 или меньше лимфатических областей;
  • сыворотка ЛДГ в норме.

Группы риска и выживаемость:

  1. Низкий риск (1 неблагоприятный фактор): 5-летняя выживаемость становит 91%, 10-летняя ‒ 71%.
  2. Промежуточный риск (2 неблагоприятных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 78%, 10-летняя ‒ 51%.
  3. Высокий риск (3 негативных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 53%, 10-летняя ‒ 36%.

Виды лимфомы

На сегодняшний день выделяют несколько видов данной опухоли, при которых опухолевый процесс также может затрагивать Т-лимфоциты. К ним относятся:

  • Крупноклеточная В-лимфома – характеризуется появлением крупных опухолевых клеток, значительным злокачественным ростом новообразования и его распространением (поэтому она также называется «диффузная опухоль»).
  • Анапластическая лимфома – опухоль с высокой агрессивностью, быстрым ростом и вытеснением нормальных клеток крови, развивается преимущественно из Т-лимфоцитов.

Отдельно выделяется Т-клеточная лимфома кожи, развитие которой провоцирует хронический воспалительный процесс, вызванный грибковой, вирусной или бактериальной инфекцией. Она характеризуется локальным увеличением клеток лимфоцитов в коже.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы фолликулярной лимфомы. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Различные типы лимфомы необходимо дифференцировать от фолликулярной лимфомы. Существуют две основные категории лимфом, называемые болезнью Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома (НХЛ). Болезнь Ходжкина обычно характеризуется наличием определенного типа раковой клетки, известной как клетка Рида-Штернберга, которая имеет более одного ядра. Эта клетка представляет собой зрелый B-лимфоцит (B-клетка), который стал злокачественным. НХЛ широко подразделяются на лимфомы, которые возникают из двух различных типов клеток, В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов (Т-клеток). Есть много форм НХЛ. Мантийноклеточная лимфома, лимфома из клеток центра фолликула, богатая Т-клетками, диффузная В-крупноклеточной лимфома являются специфическими подтипами НХЛ, которые следует дифференцировать от фолликулярной лимфомы.

Лимфома — первые симптомы и признаки на ранних стадиях

Первоначальные признаки лимфомы у взрослых характерны увеличением лимфатических узлов на шее, в паху и подмышками.

Но могут быть и другие симптомы лимфомы:

  • поражены ткани легких – имеются проявления одышки, кашля и синдрома сдавливания верхней полой вены: отекает верхняя часть туловища и затрудняется дыхание;
  • в брюшине развивается лимфома, признаки проявляются чувством тяжести в животе, вздутием и болями;
  • увеличены паховые лимфоузлы, тогда эти первые признаки лимфомы сопровождает отечность ног.

Симптомы лимфомы проявляются постоянными головными болями и сильной слабостью, что указывает на поражение головного и спинного мозга.

Симптомы лимфомы проявляются общей интоксикацией, характерной чрезмерной ночной потливостью, резкой потерей веса, нарушением пищеварения. Без причины будет повышаться температура при лимфоме до 38ºС и выше.

Если подозревается кожная лимфома, симптомы следующие:

  • изменяется формула крови;
  • увеличиваются регионарные лимфоузлов;
  • вовлекаются внутренние органы в процесс прорастания вторичных опухолей при метастазировании на 2-4 стадиях;
  • постоянно зудит кожа вплоть до расчесов и абсцессов при попадании инфекции;
  • кожа страдает от полиморфных высыпаний.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания проводят гистологическое исследования.

Диагностика лимфомы кожи осуществляется в несколько этапов:

  1. Внешний осмотр, сбор анамнеза.
  2. Лабораторно-инструментальные методы диагностики.

Обязательно назначаются следующие анализы:

  • Общий, а также биохимический анализ крови;
  • УЗИ и рентгенография внутренних органов;
  • Исследование иммунного статуса.
  • Биопсия воспаленных лимфоузлов и материала, взятого из области поражения на коже.

Проведение гистологических исследований позволяет выявить Т- или В-клеточную лимфому, а так же определить степень злокачественности процесса.

Диагностика Т-клеточной лимфомы проводится на основе данных анамнеза, клинической картины и гистологических исследований. Гистология образцов на разных стадиях заболевания различна, что позволяет точно определить степень поражения организма.

Кроме того для определения стадии заболевания может быть назначен ряд других тестов, включая специальные маркеры иммуногистохимии.

Кожная лимфома

Лимфома кожи вызывается теми же причинами, что и остальные виды. Мутировавшие клетки проникают в ткани и вызывают поражение органа. Течение заболевания, как правило, стремительное, и крайне важно выявить его на ранней стадии. Чаще всего выявляют у мужчин после 50 лет, в другом возрасте тоже встречается, но причин развития заболевания выделяют:

  • генетический дефект;
  • вирусные заболевания;
  • плохую экологию;
  • хронические заболевания;
  • длительный контакт с химикатами.

Из вирусов основоположниками заболевания могут служить:

  • Эпштейна-барра;
  • герпес 8 типа;
  • ретровирусы;
  • цитомегаловирус.

Делится лимфома кожи на два основных вида:

  • Т-клеточный;
  • В-клеточный.

Первый вид называется агрессивным. Заболевание развивается данной онкологии симптомы могут быть довольно разнообразны. Это различные бляшечные и узелковые высыпания, которые могут проявляться как по отдельности, так и вместе.

В бляшечной форме образования имеют желтый цвет, а размер, как правило, не превышает 10 сантиметров. Может прогрессировать длительно. В острых стадиях бляшки сливаются между собой и образуют огромные очаги форма склонна к более стремительному течению. На коже появляются уплотнения, которые изначально имеют желтый цвет, а затем приобретают малиновый оттенок. Заболевание прогрессивно распространяется и образует метастазы по всему телу.

Бывают случаи, когда хронические кожные заболевания, например, экземы, могут перерождаться в злокачественные опухоли. Причина данного явления симптомами лимфомы кожи считаются:

  • Сильный кожный зуд.
  • Алопеция (полная или очаговая).
  • Шелушение и сухость кожи.
  • Деформация ногтей.

Даже самые безобидные высыпания на коже могут свидетельствовать о начале серьезного заболевания, такого, как лимфома. Что это за болезнь, знают единицы. Хотя количество людей с таким диагнозом с каждым годом растет.

Для данного заболевания характерны изменения показателей в составе крови. При аномальных единицах в кровяной формуле назначают дальнейшее обследование:

  • Кровь на онкомаркеры и биохимию.
  • Рентгенологическое обследование.
  • Томографию.
  • Биопсию ткани из опухоли, если таковая имеется.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Рецидивы

Рецидивы при Т-клеточной лимфоме могут случиться в любой момент как у ребенка, так и у взрослого, поэтому не стоит забывать о такой проблеме. После выписки из стационара халатное отношение к собственному здоровью и отказ от регулярного медицинского наблюдения способствуют скорому возвращению заболевания.

В среднем рецидивы наступают в 30-50% случаев в течение 5 лет после первичного лечения патологии. Чем раньше они возникают, тем неблагоприятнее прогноз для больного. В первые 2 года после проведенной терапии повторные онкопроцессы отличаются высокой степенью агрессии, в связи с чем любые лечебные мероприятия оказываются практически бессмысленными — пациент погибает в короткие сроки.

В остальных случаях с рецидивами можно и нужно бороться. Чаще всего это происходит с помощью высокодозной полихимиотерапии и трансплантации стволовых клеток — данный протокол заканчивается успешно в 80% случаев, безусловно, при отсутствии противопоказаний.

Симптомы

Среди частых, но необязательных симптомов:

  • выраженная общая слабость;
  • обильная ночная потливость;
  • быстрое и значительное похудение;
  • стойкое повышение температуры, иногда более 38 градусов;
  • локальные симптомы со стороны органов грудной клетки, брюшной полости, костей как отражение развившихся в них локальных опухолевых очагов.

Таким образом, симптомы неходжкинских лимфом неспецифичны, а формы многочисленны. Поэтому диагностика направлена не только на подтверждение лимфомы как таковой, но и на уточнение ее клинического варианта и стадии, так как от этого зависит тактика ведения пациента. Проводятся:

  • клинические анализы крови с микроскопией мазков;
  • биохимические анализы крови;
  • трепанобиопсия грудины и подвздошных костей для получения образцов костного мозга. Иммунологические, гистохимические и цитогенетические исследования позволяют детально определить все особенности лимфомы у конкретного пациента. Например, мутация B-лимфоцитарного антигена CD-20, ответственного за пролиферацию лимфоцитов, приводит к их неконтролируемому размножению. Если такая мутация выявляется, могут быть назначены таргетные препараты, блокирующие этот ген;
  • биопсия лимфоузлов с последующим лабораторным исследованием биоптата;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография для первичной диагностики и динамического наблюдения очагов лимфомы в лимфатических узлах и внутренних органах;
  • позитронно-эмиссионая компьютерная томография – для раннего выявления метастазов по вновь возникшим очагам аномального метаболизма.
Читайте также:  Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение, МКБ-10, профилактика

К лечению агрессивных лимфом приступают немедленно по их выявлении, индолентные иногда наблюдают до первых признаков прогрессирования. Современная терапия неходжкинских лимфом включает в разных комбинациях:

  • химиотерапию;
  • лучевую терапию;
  • иммунную терапию;
  • трансплантацию костного мозга;
  • хирургические методы.

Основу лечения составляет химиотерапия. Как правило, применяются протоколы из нескольких препаратов – полихимиотерапия. Лишь в отдельных случаях у пациентов преклонного возраста с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и высокодифференцированными, относительно доброкачественно протекающими лимфомами, может быть проведено лечение единственным средством. Чаще всего применяются схемы из препаратов:

  • циклофосфамид, доксорубицин, онковин, преднизолон;
  • циклофосфамид, онковин, прокарбазин, преднизолон;
  • блеомицин, адриабластин, циклофосфамид, онковин, преднизолон.

В зарубежных специализированных онкогематологических центрах дополнительно к химиотерапии назначают иммунные препараты. Например, при экспрессии гена CD20 применяют «Ритуксимаб», в случаях рецидивирующих, распространенных и устойчивых к традиционной терапии лимфом, а также при неэффективной трансплантации стволовых клеток – «Брентуксимаб ведотин», «Бортезомиб». Все это препараты моноклональных антител, позволяющие значительно улучшить прогноз неблагоприятных форм неходжкинской лимфомы.

Закрепляющая, противорецидивная химиотерапия продолжается после полной нормализации анализов крови и ликвидации клинических проявлений на протяжении двух лет с интервалом в 3 месяца.

Лучевая терапия неходжкинских лимфом назначается ограниченно, в основном для воздействия на крупные локализованные очаги, а также в качестве паллиативной помощи при метастазах в костях.

Хирургические методы применяются индивидуально, в зависимости от локализации очагов лимфомы во внутренних органах и вызванных ими осложнений. Спленэктомия (удаление селезенки) выполняется очень часто, а при первичном ее поражении – практически всегда.

Трансплантация стволовых клеток (пересадка костного мозга) – сложная, но систематически выполняющаяся в иностранных гематологических клиниках процедура. Именно с помощью донорской (а при непораженном костном мозге пациента – и аутогенной) трансплантации там справляются с устойчивыми к химиотерапии, рецидивирующими и особо злокачественными вариантами неходжкинских лимфом. Перед трансплантацией проводится агрессивный курс высокодозной химиотерапии, позволяющий уничтожить практически все злокачественные лимфоидные клетки. Функция крови в дальнейшем восстанавливается благодаря трансплантированному и прижившемуся здоровому костному мозгу.

Трансплантация костного мозга – вмешательство с потенциально высоким риском. В ведущих гематологических центрах мира эти риски удается минимизировать за счет большого опыта и высокой квалификации персонала, регулярно проводящего подобные манипуляции, совершенной методики ее выполнения, а также обеспечения идеальной внешней среды для пациента в критические периоды терапии.