Абиотрофия сетчатки глаза — что это за болезнь?
Абиотрофия (Abiotrophy) — скрытая аномалия органа или системы организма.
Центральная дегенерация сетчатки – причины, механизм возникновения и развития (этиология и патогенез).
Центральная дегенерация сетчатки (дегенерация тапеторетинальная центральная, дистрофия макулярная наследственная центральная, абиотрофия сетчатки центральная). Заболевание связано с изменениями главным образом пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки и первично поражает область желтого пятна.
Этиология. Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования рецессивный, доминантный, реже сцепленный с полом.
- Книга «Внутриглазные опухоли. Атлас и …
- Книга «Внутриглазные опухоли. Атлас и …
- Книга «Внутриглазные опухоли. Атлас и …
- Книга «Внутриглазные опухоли. Атлас и …
Патогенез. Нарушение гликолиза, снижение активности ряда ферментативных процессов с нарушением обмена фосфатов и протеинов в сетчатке, нарушение синтеза рибонуклеотидов. Заболевания относятся к генным мутациям, изменяющим отдельные молекулы ДНК.
Препарат для лечения центральной дистрофии сетчатки
Подробнее
Гипотеза о том, что кислород, необходимый для всех живых организмов, одновременно является токсичным веществом, в последнее время стала
общепринятой. Оксидативный, или окислительный, стресс приводит к повреждению, вызываемому нестабильными и реактивными кислородными
радикалами, что, в свою очередь, приводит к развитию макулодистрофии.
Свободные радикалы — это молекулы, содержащие один или более непарный электрон на внешней орбите. Для приобретения стабильности они
«отбирают» электроны у других молекул (липидов, белков, ДНК), которые, в свою очередь, становятся нестабильными, и запускается каскад цитотоксических реакций. Антиоксиданты — это молекулы, которые нейтрализуют кислородные радикалы. Таким образом, оксидативное повреждение наступает тогда, когда количество свободных радикалов превышает возможности антиоксидантной защитной системы. Сетчатка особенно чувствительна к повреждению, вызываемому свободными радикалами
Вещества, тормозящие свободнорадикальное окисление, т. е. имеющие антиоксидантные свойства, представляют интерес как в качестве возможных лекарственных средств в комплексной терапии ряда заболеваний, так и для защиты организма от повреждающего воздействия различных физических и химических факторов.
К антиоксидантам, нашедшим применение в медицинской практике в нашей стране, относится Эмоксипин. Это синтетическое водорастворимое соединение из класса 3-оксипиридинов представляет собой б-метил-2-этил-пиридин-3-ола гидрохлорид.
Исследование молекулярных механизмов действия Эмоксипина позволило установить, что он обладает антирадикальной и антиокислительной активностью благодаря наличию гидроксила в пиридиновом ядре. Эмоксипин обрывает цепь окисления, ингибирует свободнорадикальное окисление, активно взаимодействует с перекисными радикалами липидов, гидроксильными радикалами пептидов, стабилизирует клеточные мембраны.
Эмоксипин хорошо проникает через различные гистогематические барьеры, поэтому после закапывания в виде глазных капель в переднюю камеру глаза он оказывает положительное действие на все его структуры, в том числе и на сетчатку, Препарат способствует повышению зрительных функций, увеличивает остроту и поле зрения, нормализует клиническую картину глазного дна.
Причины возникновения
На сегодняшний день выявлены множество факторов риска развития центральной макулодистрофии: возраст, сосудистая патология (атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет), наследственность, избыточная масса тела, курение, солнечная радиация, гиперметропия, высокая зрительная нагрузка, недостаток определенных витаминов и микроэлементов в питании, прием лекарственных препаратов, этнические и расовые факторы. Доказана роль наследственности в патогенезе возрастной макулодистрофии. Установлено около 50 генов, влияющих на частоту возникновения центральной дистрофии сетчтки, предрасположенность к заболеванию наследуется по аутосомно-доминантному типу
Анатомическая патология
Умирающие клетки подвергаются усадке из-за нарушения клеточного цитоскелета клетки, в основном вызываемого каспазами. Клетки становятся глубоко эозинофильными. Клетка отодвигается от своих соседей с потерей контакта между клетками. Ядро умирающей клетки становится глубоко базофильным.
- Книга «Внутриглазные опухоли. Атлас и …
- анти-vegf …
- Передерни В.А. П 27 Глазные болезни …
- анти-vegf …
Отличительным признаком апоптоза является пикноз, при котором ядерный хроматин конденсируется с образованием одной или нескольких темных масс на фоне ядерной оболочки. Происходит растворение ядерной мембраны, и эндонуклеаза разрезает ДНК на короткие фрагменты, равномерно распределенные по размеру (кариорексис). Затем эта конденсированная цитоплазма и ядро распадаются на фрагменты, называемые апоптотическими тельцами, которые отделяются от клетки, как листья, падающие с деревьев. Затем макрофаги удаляют эти апоптотические тела в процессе, называемом эффероцитозом. Клеточная мембрана остается неповрежденной без воспаления, в отличие от некроза, при котором набухание клеток и воспаление являются обычными явлениями. Апоптозные клетки быстро удаляются макрофагами, при этом в окружающих тканях практически не возникает воспаления.
Симптомы астроцитомы по стадиям
Установлено, что симптоматика опухолей головного мозга, образованных из астроцитов, зависит не от стадии онкологического процесса, а от локализации новообразования, так как, например, даже опухоль миллиметрового размера, но лоцированная в жизненноважном центре регуляции, может привести к внезапной смерти. Тем не менее, на сегодняшний день успешное лечение астроцитомы за границей проводится благодаря современным методам диагностики и своевременному обращению к специалисту.
Наиболее частыми симптомами, которые должны насторожить и стать поводом для визита к врачу является:

- снижение либо резкое увеличение массы тела вез видимых внешних причин;
- изменение в поведении близкого человека и его личностных свойств;
- возникновение галлюцинаций или эпилептических приступов;
- патологическая сонливость;
- нарушение активности;
- тошнота и рвота, которая не приносит облегчения;
- выраженная головная боль, особенно в утреннее время;
- нарушения ходьбы, потеря равновесия;
- головокружение;
- изменения в речи и нарушения письма;
- слабость в конечностях, снижение чувствительности;
- двоение либо ощущение «пелены» перед глазами.
Виды заболевания: классификация абиотрофии сетчатки
Существует несколько классификаций пигментной абиотрофии глаза. В зависимости от типа наследования абиотрофия сетчатки бывает следующих типов:
- Ранняя аутосомно-рецессивная форма. Данная форма заболевания прогрессирует быстро. Часто при ранней аутосомно-рецессивной форме возникают осложнения в виде макулярной дегенерации или катаракты. К ранней аутосомно-рецессивной форме относятся конгенитальный амавроз Лебера, который развивается в течение первых пяти лет жизни. При такой патологии отмечается резкое снижение зрительных функций.
- Поздняя аутосомно-рецессивная форма. Данная разновидность пигментной абиотрофии сетчатки глаза начинается в возрасте 30 лет. В таком случае функция сетчатки снижается значительно, однако заболевание прогрессирует медленно.
- Аутосомно-доминантная форма. Такая разновидность патологии сетчатки прогрессирует медленно. Иногда болезнь осложняется катарактой и макулярной дегенерацией, однако частота таких осложнений возникает реже, чем при аутосомно-рецессивной форме пигментной абиотрофии сетчатки.
- Сцепленная с полом форма абиотрофии сетчатки. Данная форма заболевания передается по Х-хромосоме. Эта болезнь протекает достаточно тяжело и быстро прогрессирует.
В зависимости от локализации патологического процесса в сетчатке глаза, выделяют следующие формы абиотрофии:
- Генерализованная дистрофия. К данной форме относятся пигментный ретинит, атипичные формы пигментного ретинита, дистрофия, которая связана с системными и метаболическими заболеваниями, врожденный амавроз Лебера, врожденная стационарная ночная слепота, а также дисфункция клубочковой системы.
- Периферическая дистрофия. К таковым относится Х-хромосомный ювенильный ретиношизис, болезнь Гольдмана-Фавре и болезнь Вагнера.
- Центральная дистрофия. Сюда относится болезнь Штаргардта, макулярная дистрофия Беста и желтопятнистое глазное дно.
Пигментная дистрофия сетчатки
Одним из наиболее редких типов дистрофии является пигментная дистрофия сетчатки, обусловленная наследственно-генетическим фактором. Может передаваться следующими способами:
- от матери к сыну с Х-хромосомой;
- посредством передачи генов болезни от обоих родителей (аутосомно-рецессивный способ);
- посредством передачи ребенку патологического гена одним из родителей (аутосомно-доминантный способ).
Пигментная дистрофия сетчатки поражает мужчин чаще, чем женщин.
- Книга «Внутриглазные опухоли. Атлас и …
- Calaméo — Туберозный склероз
- Радиология 2007 — МЕДИ Экспо
- анти-vegf …
Симптомами дистрофии сетчатки данного типа являются:
- плохое зрение в сумеречное время суток (при этом плохо видят оба глаза);
- частые спотыкания, столкновения и потеря равновесия в условиях недостаточной освещенности;
- постепенное сужение периферической зоны видимости;
- повышенная утомляемость глаз.
Лечение при абиотрофии сетчатки
Специфического этиотропного лечения любой формы абиотрофии сетчатки глаза на сегодняшний момент не существует. В качестве поддерживающего лечения, задерживающего прогрессирование заболевания, используются препараты витаминов А, Е, рибофлавина.
Сосудорасширяющие средства позволяют улучшить кровоснабжение сетчатки, что также замедляют дистрофические процессы. В последние годы появились данные об успешном применении бионических имплантатов сетчатки (Argus, Argus 2), позволивших частично вернуть зрение пациентам, полностью утратившим его из-за абиотрофии. Некоторые наработки в области использования стволовых клеток, генной терапии также преследуют цель найти метод лечения абиотрофии сетчатки.
Из-за большого количества мутаций, которые являются причиной абиотрофии, и различного клинического течения дистрофических процессов в сетчатке прогноз практически всегда неопределенный. Некоторые типы пигментной дистрофии могут ограничиться гемералопией и нарушением периферического зрения, тогда как другие формы этой патологии ведут к полной слепоте. Путем приема препаратов витамина А в ряде случаев удается замедлить прогрессирование абиотрофии сетчатки, по некоторым данным использование солнцезащитных очков также позволяет достичь аналогичного результата.
Итак, абиотрофия сетчатки – опасная патология, которая не только нарушает привычный образ жизни, но и может стать причиной слепоты. Необходимо крайне осторожно относиться к своему зрению, внимательно следите за ним. В случае появления дискомфортных ощущений в области глаз, сразу же обращайтесь к офтальмологу, он проверит вас, назначит обследование и подберет эффективное лечение.
Наши преимущества
«Московская Глазная Клиника» предлагает всестороннюю диагностику и эффективное лечение различных заболеваний глаз. Применение самой современной аппаратуры и высокий профессиональный уровень работающих в клинике специалистов исключают возможность диагностической ошибки.
По результатам обследования каждому посетителю будут даны рекомендации по выбору наиболее эффективных методов лечения выявленных у них патологий глаз. Обращаясь в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете быть уверены в быстрой и точной диагностике и эффективном лечении.

Диагностика
- общеклиническое обследование (анализ крови, мочи, биохимия);
- офтальмоскопия (позволяет осмотреть глазное дно);
- исследование внутриглазного давления;
- флуоресцентная ангиография сетчатки (исследование сосудов сетчатки);
- эхоофтальмография (метод исследования структур глазного яблока с помощью ультразвука);
- энтоптометрия (дает возможность получить полное представление о функциональном состоянии сетчатки).

Диагностика заболевания включает исследование глазного дна, определение остроты зрения, оценку зрительных полей и оценку цветовосприятия.

Исследовать глазное дно при подозрениях на периферическую дистрофию сложнее. Необходимо медикаментозно расширять зрачок и изучать глазное дно с помощью трехзеркальной линзы Гольдмана.

С помощью оптической когерентной томографии врач может получить трехмерный снимок ретины глаза. Жизнеспособность клеток сетчатки и нервных окончаний изучают с помощью электрофизиологического исследования. Иногда используют УЗИ.

