Центральная дистрофия сетчатки

Абиотрофия сетчатки глаза — что это за болезнь?
Абиотрофия (Abiotrophy) — скрытая аномалия органа или системы организма.

Центральная дегенерация сетчатки – причины, механизм возникновения и развития (этиология и патогенез).

Центральная дегенерация сетчатки (дегенерация тапеторетинальная центральная, дистрофия макулярная наследственная центральная, абиотрофия сетчатки центральная). Заболевание связано с из­менениями главным образом пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки и первично поражает область желтого пятна.

Этиология. Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования рецессивный, доминантный, реже сцепленный с полом.

Патогенез. Нарушение гликолиза, снижение активности ря­да ферментативных процессов с нарушением обмена фосфатов и протеинов в сетчатке, нарушение синтеза рибонуклеотидов. Заболевания отно­сятся к генным мутациям, изменяющим отдельные молекулы ДНК.

Препарат для лечения центральной дистрофии сетчатки

Подробнее

Гипотеза о том, что кислород, необходимый для всех живых организмов, одновременно является токсичным веществом, в последнее время стала

общепринятой. Оксидативный, или окислительный, стресс приводит к повреждению, вызываемому нестабильными и реактивными кислородными

радикалами, что, в свою очередь, приводит к развитию макулодистрофии.

Свободные радикалы — это молекулы, содержащие один или более непарный электрон на внешней орбите. Для приобретения стабильности они

«отбирают» электроны у других молекул (липидов, белков, ДНК), которые, в свою очередь, становятся нестабильными, и запускается каскад цитотоксических реакций. Антиоксиданты — это молекулы, которые нейтрализуют кислородные радикалы. Таким образом, оксидативное повреждение наступает тогда, когда количество свободных радикалов превышает возможности антиоксидантной защитной системы. Сетчатка особенно чувствительна к повреждению, вызываемому свободными радикалами

Вещества, тормозящие свободнорадикальное окисление, т. е. имеющие антиоксидантные свойства, представляют интерес как в качестве возможных лекарственных средств в комплексной терапии ряда заболеваний, так и для защиты организма от повреждающего воздействия различных физических и химических факторов.

К антиоксидантам, нашедшим применение в медицинской практике в нашей стране, относится Эмоксипин. Это синтетическое водорастворимое соединение из класса 3-оксипиридинов представляет собой б-метил-2-этил-пиридин-3-ола гидрохлорид.

Исследование молекулярных механизмов действия Эмоксипина позволило установить, что он обладает антирадикальной и антиокислительной активностью благодаря наличию гидроксила в пиридиновом ядре. Эмоксипин обрывает цепь окисления, ингибирует свободнорадикальное окисление, активно взаимодействует с перекисными радикалами липидов, гидроксильными радикалами пептидов, стабилизирует клеточные мембраны.

Читайте также:  Птеригиум — складка конъюнктивы. Описание, Симптомы, Лечение.

Эмоксипин хорошо проникает через различные гистогематические барьеры, поэтому после закапывания в виде глазных капель в переднюю камеру глаза он оказывает положительное действие на все его структуры, в том числе и на сетчатку, Препарат способствует повышению зрительных функций, увеличивает остроту и поле зрения, нормализует клиническую картину глазного дна.

Причины возникновения

На сегодняшний день выявлены множество факторов риска развития центральной макулодистрофии: возраст, сосудистая патология (атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет), наследственность, избыточная масса тела, курение, солнечная радиация, гиперметропия, высокая зрительная нагрузка, недостаток определенных витаминов и микроэлементов в питании, прием лекарственных препаратов, этнические и расовые факторы. Доказана роль наследственности в патогенезе возрастной макулодистрофии. Установлено около 50 генов, влияющих на частоту возникновения центральной дистрофии сетчтки, предрасположенность к заболеванию наследуется по аутосомно-доминантному типу

Анатомическая патология

Умирающие клетки подвергаются усадке из-за нарушения клеточного цитоскелета клетки, в основном вызываемого каспазами. Клетки становятся глубоко эозинофильными. Клетка отодвигается от своих соседей с потерей контакта между клетками. Ядро умирающей клетки становится глубоко базофильным.

Отличительным признаком апоптоза является пикноз, при котором ядерный хроматин конденсируется с образованием одной или нескольких темных масс на фоне ядерной оболочки. Происходит растворение ядерной мембраны, и эндонуклеаза разрезает ДНК на короткие фрагменты, равномерно распределенные по размеру (кариорексис). Затем эта конденсированная цитоплазма и ядро ​​распадаются на фрагменты, называемые апоптотическими тельцами, которые отделяются от клетки, как листья, падающие с деревьев. Затем макрофаги удаляют эти апоптотические тела в процессе, называемом эффероцитозом. Клеточная мембрана остается неповрежденной без воспаления, в отличие от некроза, при котором набухание клеток и воспаление являются обычными явлениями. Апоптозные клетки быстро удаляются макрофагами, при этом в окружающих тканях практически не возникает воспаления.

Симптомы астроцитомы по стадиям

Установлено, что симптоматика опухолей головного мозга, образованных из астроцитов, зависит не от стадии онкологического процесса, а от локализации новообразования, так как, например, даже опухоль миллиметрового размера, но лоцированная в жизненноважном центре регуляции, может привести к внезапной смерти. Тем не менее, на сегодняшний день успешное лечение астроцитомы за границей проводится благодаря современным методам диагностики и своевременному обращению к специалисту. 

Наиболее частыми симптомами, которые должны насторожить и стать поводом для визита к врачу является:

Симптомы астроцитомы по стадиям
  • снижение либо резкое увеличение массы тела вез видимых внешних причин;
  • изменение в поведении близкого человека и его личностных свойств;
  • возникновение галлюцинаций или эпилептических приступов;
  • патологическая сонливость;
  • нарушение активности;
  • тошнота и рвота, которая не приносит облегчения;
  • выраженная головная боль, особенно в утреннее время;
  • нарушения ходьбы, потеря равновесия;
  • головокружение;
  • изменения в речи и нарушения письма;
  • слабость в конечностях, снижение чувствительности;
  • двоение либо ощущение «пелены» перед глазами.
Читайте также:  Киста в верхнечелюстной (гайморовой) пазухе: симптомы и лечение

Виды заболевания: классификация абиотрофии сетчатки

Существует несколько классификаций пигментной абиотрофии глаза. В зависимости от типа наследования абиотрофия сетчатки бывает следующих типов:

  • Ранняя аутосомно-рецессивная форма. Данная форма заболевания прогрессирует быстро. Часто при ранней аутосомно-рецессивной форме возникают осложнения в виде макулярной дегенерации или катаракты. К ранней аутосомно-рецессивной форме относятся конгенитальный амавроз Лебера, который развивается в течение первых пяти лет жизни. При такой патологии отмечается резкое снижение зрительных функций.
  • Поздняя аутосомно-рецессивная форма. Данная разновидность пигментной абиотрофии сетчатки глаза начинается в возрасте 30 лет. В таком случае функция сетчатки снижается значительно, однако заболевание прогрессирует медленно.
  • Аутосомно-доминантная форма. Такая разновидность патологии сетчатки прогрессирует медленно. Иногда болезнь осложняется катарактой и макулярной дегенерацией, однако частота таких осложнений возникает реже, чем при аутосомно-рецессивной форме пигментной абиотрофии сетчатки.
  • Сцепленная с полом форма абиотрофии сетчатки. Данная форма заболевания передается по Х-хромосоме. Эта болезнь протекает достаточно тяжело и быстро прогрессирует.

В зависимости от локализации патологического процесса в сетчатке глаза, выделяют следующие формы абиотрофии:

  • Генерализованная дистрофия. К данной форме относятся пигментный ретинит, атипичные формы пигментного ретинита, дистрофия, которая связана с системными и метаболическими заболеваниями, врожденный амавроз Лебера, врожденная стационарная ночная слепота, а также дисфункция клубочковой системы.
  • Периферическая дистрофия. К таковым относится Х-хромосомный ювенильный ретиношизис, болезнь Гольдмана-Фавре и болезнь Вагнера.
  • Центральная дистрофия. Сюда относится болезнь Штаргардта, макулярная дистрофия Беста и желтопятнистое глазное дно.

Пигментная дистрофия сетчатки

Одним из наиболее редких типов дистрофии является пигментная дистрофия сетчатки, обусловленная наследственно-генетическим фактором. Может передаваться следующими способами:

  • от матери к сыну с Х-хромосомой;
  • посредством передачи генов болезни от обоих родителей (аутосомно-рецессивный способ);
  • посредством передачи ребенку патологического гена одним из родителей (аутосомно-доминантный способ).

Пигментная дистрофия сетчатки поражает мужчин чаще, чем женщин.

Симптомами дистрофии сетчатки данного типа являются:

  • плохое зрение в сумеречное время суток (при этом плохо видят оба глаза);
  • частые спотыкания, столкновения и потеря равновесия в условиях недостаточной освещенности;
  • постепенное сужение периферической зоны видимости;
  • повышенная утомляемость глаз.
Читайте также:  Аденокарцинома (железистый рак) — симптомы, виды, лечение

Лечение при абиотрофии сетчатки

Специфического этиотропного лечения любой формы абиотрофии сетчатки глаза на сегодняшний момент не существует. В качестве поддерживающего лечения, задерживающего прогрессирование заболевания, используются препараты витаминов А, Е, рибофлавина.

Сосудорасширяющие средства позволяют улучшить кровоснабжение сетчатки, что также замедляют дистрофические процессы. В последние годы появились данные об успешном применении бионических имплантатов сетчатки (Argus, Argus 2), позволивших частично вернуть зрение пациентам, полностью утратившим его из-за абиотрофии. Некоторые наработки в области использования стволовых клеток, генной терапии также преследуют цель найти метод лечения абиотрофии сетчатки.

Из-за большого количества мутаций, которые являются причиной абиотрофии, и различного клинического течения дистрофических процессов в сетчатке прогноз практически всегда неопределенный. Некоторые типы пигментной дистрофии могут ограничиться гемералопией и нарушением периферического зрения, тогда как другие формы этой патологии ведут к полной слепоте. Путем приема препаратов витамина А в ряде случаев удается замедлить прогрессирование абиотрофии сетчатки, по некоторым данным использование солнцезащитных очков также позволяет достичь аналогичного результата.

Итак, абиотрофия сетчатки – опасная патология, которая не только нарушает привычный образ жизни, но и может стать причиной слепоты. Необходимо крайне осторожно относиться к своему зрению, внимательно следите за ним. В случае появления дискомфортных ощущений в области глаз, сразу же обращайтесь к офтальмологу, он проверит вас, назначит обследование и подберет эффективное лечение. 

Наши преимущества

«Московская Глазная Клиника» предлагает всестороннюю диагностику и эффективное лечение различных заболеваний глаз. Применение самой современной аппаратуры и высокий профессиональный уровень работающих в клинике специалистов исключают возможность диагностической ошибки.

По результатам обследования каждому посетителю будут даны рекомендации по выбору наиболее эффективных методов лечения выявленных у них патологий глаз. Обращаясь в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете быть уверены в быстрой и точной диагностике и эффективном лечении.

Наши преимущества

Диагностика

  • общеклиническое обследование (анализ крови, мочи, биохимия);
  • офтальмоскопия (позволяет осмотреть глазное дно);
  • исследование внутриглазного давления;
  • флуоресцентная ангиография сетчатки (исследование сосудов сетчатки);
  • эхоофтальмография (метод исследования структур глазного яблока с помощью ультразвука);
  • энтоптометрия (дает возможность получить полное представление о функциональном состоянии сетчатки).
Диагностика

Диагностика заболевания включает исследование глазного дна, определение остроты зрения, оценку зрительных полей и оценку цветовосприятия.

Диагностика

Исследовать глазное дно при подозрениях на периферическую дистрофию сложнее. Необходимо медикаментозно расширять зрачок и изучать глазное дно с помощью трехзеркальной линзы Гольдмана.

Диагностика

С помощью оптической когерентной томографии врач может получить трехмерный снимок ретины глаза. Жизнеспособность клеток сетчатки и нервных окончаний изучают с помощью электрофизиологического исследования. Иногда используют УЗИ.

Диагностика

Диагностика