Амилоидоз почек — что это такое, симптомы и лечение болезни

Первичный амилоидоз почек — это редкое заболевание, характеризующееся нарушением белкового обмена и отложением в паренхиме почки специфического белково-полисахаридного соединения амилоида.

Группы риска

Путем анализа причин заболевания ученым удалось выявить следующие группы риска, у представителей которых вероятность заболевания выше, чем у прочих:

  • люди в возрасте старше 65 лет.
  • люди, чьи родственники уже страдали амилоидозом или какими-либо прочими заболеваниями почек;
  • страдающие ревматоидным артритом, волчанкой или злокачественными опухолями.

Если у кого-то из упомянутых групп пациентов будут обнаружены нарушения в работе почек, врачи в обязательном порядке проводят проверку на этот диагноз.

Факторы риска

Специалисты рассматривают следующие факторы риска:

Факторы риска

Возраст. Возрастной диапазон, когда заболевание диагностируется чаще, от 60 до 70 лет, но амилоидоз AL может развиваться и ранее. Пол. Примерно 70% заболевших амилоидозом AL – мужчины. Иная сопутствующая патология. Наличие инфекционного или хронического воспалительного заболевания увеличивает риск амилоидоза АА. Этот диагноз устанавливают у 15% пациентов с множественной миеломой – одной из форм рака. Отягощенный семейный анамнез. Некоторые типы амилоидоза передаются по наследству. Диализ почек. Аппаратное очищение крови не всегда может устранить крупные белки, которые накапливаются и оседают в тканях. При современной аппаратуре для гемодиализа данный патологический процесс встречается реже. Раса. Ученые отметили, что люди с темным цветом кожи имеют больший риск генетической мутации, связанной с типом амилоидоза, оказывающего влияние на сердце.

Злокачественные опухоли века

На злокачественные опухоли века приходится три четверти всех новообразований, преимущественно возникают у пожилых людей. Подавляющее большинство составляют базалиомы или базальноклеточный рак, на плоскоклеточный и метатипический рак приходится едва ли 10%, меньше чем в половине процента возникают аденокарцинома мейбомиевой железы и меланома кожи века.

Удивительно, но у каждого восьмого опухоль глаза диагностируется далеко не в начальной стадии — не более сантиметра, тем не менее, рак придаточного аппарата глаза, к которому относятся веки, удается излечить в большинстве случаев.

Симптомы заболевания — появление изъязвленного плотного образования на веке, безболезненного, постепенно увеличивающегося и без какой-либо тенденции к исчезновению. Типичное расположение базальноклеточного рака — внутренний угол и нижнее веко глаза. Процесс характеризуется ростом вглубь, нежели в стороны, поэтому при длительном игнорировании изъявление с угла глаза может распространиться не только на ткани глазницы, но и носовую пазуху.

Плоскоклеточный рак чаще выбирает те же анатомические области век, но возникает на пограничной линии между кожей и слизистой. Внешне отличается от базалиомы размытостью границы и агрессивным течением с ранним метастазированием в лимфатические узлы.

Радикальное лечение — оперативное иссечение с одновременной пластикой для восстановления утраченной части глазного века. Одномоментное, потому что отсутствие части века неминуемо сказывается на состоянии слизистой оболочки глаза — она высыхает и воспаляется.

  • Сегодня предпочтение отдается не скальпелю, а радиоволновой резекции опухоли глаза, которая минимально повреждает окружающие здоровые ткани.
  • Применение лазера в лечении злокачественных опухолей ограничено.
  • При небольшом размере опухоли глаза используется криодеструкция.
  • Очень хорошие клинические результаты отмечаются при лучевой терапии, в том числе в сочетании с хирургическими техниками. В последние годы прибегают не только к дистанционной лучевой терапии, но и брахитерапия с внедрением источника излучения в ткани века.
  • Протонотерапия дает меньшие разрушения окружающих тканей глаза при равном лечебном эффекте.
Читайте также:  Рак шейки матки при беременности

Тем не менее, любая методика не гарантирует отсутствие рецидива опухоли, что отмечается в каждом 10 случае, но это не фатально для пациента.

Позаботьтесь о себе, запишитесь на операцию сейчас

Диагностика

Ранняя диагностика первичного амилоидоза является ключом прогноза выживаемости и улучшения качества жизни пациента после лечения. Однако на ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно, поэтому установление точного диагноза требует внимательного сбора анамнеза и тщательной оценки клинических данных. Потребуется проведение лабораторных и инструментальных исследований, в том числе и для исключения наличия амилоидных отложений в других органах. Подтверждают диагноз после биопсии почки и морфологического исследования биоптата, которое помогает определить тип амилоидоза. Отложения амилоида могут затрагивать и другие органы, поэтому в некоторых случаях проводятся дополнительные исследования (в том числе биопсия).

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптомы определяются длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

Читайте также:  Виды и лечение доброкачественной опухоли головного мозга

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

  • миопатии;
  • плечелопаточный периартрит;
  • запястный туннельный синдром;
  • полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Диагностика

Диагноз меланомы глаза основан на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке и различных специализированных тестах. У многих людей меланома глаза обнаруживается во время обычного осмотра глаз окулистом или общим офтальмологом без каких-либо симптомов, но подтверждается онкологом-окулистом, который специализируется на диагностике и лечении рака глаза.

Глазной врач может заподозрить меланому глаза после обычного осмотра глаза. Люди могут обратиться к окулисту из-за проблем со зрением или болезненности одного глаза. Офтальмолог может обнаружить меланому с помощью обычного оборудования, называемого офтальмоскопом, портативным прибором, который содержит перфорированное зеркало и линзу и позволяет врачу просматривать структуры глаза. В других случаях для оценки общего состояния глаз делают специальные снимки, которые могут выявить бессимптомное поражение, которое затем требует дальнейшего обследования.

Диагностические процедуры

Чтобы поставить точный диагноз и назначить адекватное лечение, доктор отправляет пациента на диагностическое исследование, которое поможет определить разновидность патологии и стадию протекания. Сначала окулист исследует глазное яблоко и зрачок при помощи специального офтальмологического аппарата. Для этого глаз закапывают специальным раствором, который способствует расширению зрачка, благодаря такому эффекту окулист сможет полноценно исследовать орган зрения и увидеть, есть ли там злокачественный процесс.

Диагностические процедуры

Первичное обследование проблемного глаза проводят у офтальмолога, а в дальнейшем назначаются дополнительные процедуры и сдачу анализов.

Далее проводят УЗИ органов зрения, благодаря которому доктор увидит внутреннюю часть глаза и развивающуюся там патологию. Чтобы определить степень метастазирования, пациенту показано пройти рентгенографию органов дыхания, УЗИ, МРТ или КТ органов брюшной полости и головного мозга. После того, как новообразование будет удалено, проводится гистологическое исследование, которое покажет природу новообразования.

Диагностические процедуры

Первично приобретенный меланоз

Редкое одностороннее предраковое состояние, которое чаще всего возникает у пожилых пациентов белой расы.

Единичные или множественные плоские очаги в виде пятен с нечеткими границами, которые могут захватывать любую часть конъюнктивы. Кистозных изменений нет (рис. 2-3, В).

Наблюдение и фоторегистрацию следует проводить каждые 6 мес. Малигнизацию можно заподозрить, если пятна начинают приобретать узелковую структуру.

Местная широкая эксцизия вместе с криотерапией в случаях подозрительных очагов. Неполное удаление и/или рецидив возможен, и в этом случае следует прибегать к более активной терапии (например, локальной радиотерапии).

адренохромные отложения — отдельные глыбки меланина на тарзальной конъюнктиве или конъюнктиве сводов, как правило, связаны с длительным приемом эпинефрина;

алкаптонурия — интрапальпебральные серо-голубые или черные очаги пигментации конъюнктивы, эписклеры, склеры и сухожилий прямых мышц, возникающие в связи с накоплением гомогентизиновой кислоты;

Читайте также:  Виды опухолей головного мозга – Всё об онкологии

отложения туши для ресниц;

старение;

болезнь Аддисова;

гемохроматоз;

артроз как результат длительного применения капель, содержащих серебро;

темные инородные тела.

Первичный приобретенный меланоз (ППМ) конъюнктивы, как правило, односторонний. Опухоль возникает в среднем возрасте; может локализоваться на любом участке конъюнктивы, в том числе в сводах и пальпебральной части. В процессе роста первичного приобретенного меланоза характерно появление новых зон пигментации.

Очаги первичного приобретенного меланоза плоские, с достаточно четкими границами, имеют интенсивно-темную окраску. Достигая зоны лимба, опухоль легко распространяется на роговицу. Лечение заключается в широкой лазеркоагуляции или электроэксцизии опухоли с предварительными аппликациями 0,04 % раствора митомицина С.

При небольшом распространении первичного приобретенного меланоза неплохие результаты дает криодеструкция. В случаях поражения сводов и тарзальной конъюнктивы более эффективна брахитерапия. Прогноз неблагоприятный, так как в 2/3 случаев первичный приобретенный меланоз подвергается озлокачествлению.

Меланома глаза — достаточно редкое и агрессивное злокачественное новообразование. Классифицируют заболевание в зависимости от того, какой именно участок органов зрения был поражен. Различают меланоз века, опухоль конъюнктивы, меланому хориодеи, роговицы и сетчатки. Первый тип считается достаточно редким, основным его признаком является формирование темного бугристого нароста на тонкой ножке.

Меланобластома радужной оболочки поражает нижние части глазного яблока, она может иметь локальную, узловую или распространенную форму. Опухоль содержит пигмент и обладает яркой окраской. Отличается медленным развитием, на поздних стадиях захватывает большие участки радужной оболочки и цилиарное тело.

Меланоз конъюнктивы — онкологическое заболевание, развивающееся на фоне невусов. Новообразование отличается медленным ростом и распространением метастазов по крови и лимфе. Нередко опухоль прорастает вглубь глазного яблока. Увеальная меланома глаза — злокачественное новообразование, одновременно поражающее хориодею, радужку и цилиарное тело. Вид рака без проведения специальных анализов определить бывает достаточно сложно.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона—Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе амилоидоза обусловливают трудности, связанные с его лечением . При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания.

Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений.

В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.