Выживаемость и лечение при саркоме Юинга

До появления новых эффективных противоопухолевых лекарственных препаратов и рациональных схем полихимиотерапии более 90 % детей умирали в течение 2—5 лет после установления диагноза заболевания от метастазов в легкие и/или кости. Первым методом лечения, доказавшим свою эффективность при саркоме Юинга, был метод локальной лучевой терапии. Однако пациенты, подвергшиеся только данному методу воздействия, менее чем в 10 % случаев переживали 2-летний срок.

Общие симптомы и признаки заболевания

Признаки саркомы проявляются в зависимости от ее расположения в жизненно важных органах. Влияет на характер симптоматики биологические особенности первопричиной клетки и самой опухоли. Ранние признаки саркомы – это заметный размер образования, поскольку оно стремительно растет. Рано проявляется боль в суставах и костях (особенно ночью), которую не снимают анальгетики.

Например, в связи с ростом рабдоминосаркомы, онкопроцесс распространяется на ткани здоровых органов и проявляется разной болевой симптоматикой и гематогенным метастазированием. Если медленно развивается саркома, признаки заболевания могут не проявляться несколько лет.

Симптомы саркомы лимфоидной сводятся к образованию узлов овальной или круглой формы и небольших припухлостей в лимфатическом узле. Но даже при размерах 2-30 см человек может совсем не ощущать боль.

При других видах опухолей с быстрым ростом и прогрессированием могут проявляться: температура, вены под кожей, а на них — изъязвления цианотичного окраса. При пальпации образования выявляется, что оно ограничено в подвижности. Первые признаки саркомы иногда характерны деформацией суставов конечностей.

Липосаркомы наряду с другими видами могут быть первично-множественного характера с последовательным или одновременным проявлением в разных зонах тела. Это заметно усложняет поиск первичной опухоли, дающей метастазы.

Симптомы саркомы, располагаемой в мягких тканях, выражаются в болезненных ощущениях при пальпации. У такой опухоли отсутствуют очертания, и она быстро проникает в ткани, находящиеся рядом.

При легочном онкопроцессе больной страдает от одышки, что вызывает кислородное голодание головного мозга, может начаться пневмония, плеврит, дисфагия, могут увеличиться правые отделы сердца.

Читайте также:  Противопоказания при варикозе

Клетки нервных оболочек перерождаются в нейрофибросаркому, клетки и волокна соединительнотканные – в . Веретеноклеточной саркомой, состоящей из больших клеток, поражаются слизистые оболочки. Из мезотелия плевры, брюшины и перикарда растет мезотелиома.

Виды сарком по месту локализации

Виды саркомы различают в зависимости от места расположения.

Из 100 видов чаще всего саркомы развиваются в области:

  • брюшины и забрюшинного пространства;
  • шеи, головы и в костях;
  • молочных желез и матки;
  • желудка и кишечника (стромальные опухоли);
  • жировых и мягких тканей конечностей и туловища, включая десмоидный фиброматоз.

Особо часто диагностируют новые в жировых и мягких тканях:

  • , развивающуюся из жировой ткани;
  • , что относится к фибробластическим/миофибробластическим образованиям;
  • фиброгистиоцитарные опухоли мягких тканей: плексиформную и гигантоклеточную;
  • – из гладкой ткани мышц;
  • гломусную онкоопухоль (перицитарную или периваскулярную);
  • из мускулатуры скелета;
  • и эпителиоидную гемангиоэпителиому, что относятся к сосудистым образованиям мягких тканей;
  • мезенхимальную хондросаркому, экстраскелетную остеосаркому – опухоли костнохрящевые;
  • злокачественную СО ЖКТ (стромальную опухоль ЖКТ);
  • онкообразования нервного ствола: периферического нервного ствола, тритон опухоль, гранулоклеточную, эктомезенхимому;
  • саркомы неясной дифференцировки: синовиальную, эпителиоидную, альвеолярную, светлоклеточную, Юинга, десмопластическую круглоклеточную, интимальную, PEComu;
  • недифференцированную / неклассифицируемую саркому: веретеноклеточную, плеоморфную, круглоклеточную, эпителиоидную.

Из костных онкообразований по классификации ВОЗ (МКБ-10) часто встречают следующие опухоли:

  • хрящевой ткани – хондросаркому: центральную, первичную или вторичную, периферическую (периостальную), светлоклеточную, дедифференцированную и мезенхимальную;
  • костной ткани – остеосаркому, обыкновенную опухоль: хондробластическую, фибробластическую, остеобластическаую, а также телеангиэктатическую, мелкоклеточную, центральную низкой степени злокачественности, вторичную и параостальную, периостальную и поверхностную высокой степени злокачественности;
  • фиброзные опухоли – фибросаркому;
  • фиброгистиоцитарные образования — злокачественную фиброзную гистиоцитому;
  • / ПНЭО;
  • кроветворной ткани — плазмоцитому (миелому), злокачественную лимфому;
  • гигантоклеточную: озлокачествленную гигантоклеточную;
  • онкообразования хорды — «Дедифференцированную» (саркоматоидную) ;
  • сосудистые опухоли – ангиосаркому;
  • гладкомышечные опухоли – лейомиосаркому;
  • опухоли из жировой ткани – липосаркому.
Читайте также:  Дискэктомия поясничного отдела (виды, проведение и реабилитация)

Зрелость всех видов сарком может быть низко-, средне- и высокодифференцированной. Чем ниже дифференцировка, тем саркома агрессивнее. От зрелости и стадии образования зависит лечение и прогноз выживаемости.

Что это

Бронхоэктазы являются редким явлением, но фиксируются случаи формирования болезни, и имеет она тяжелый характер протекания. Эта патология возникает как следствие бронхиальной деформации – определенная зона бронха подвергается утолщению, которое формируется в результате повреждения стенки бронхов.

Локализуется бронхоэктатическое заболевание преимущественно в нижней области легких. Есть 2 позиции, объясняющие характер патологии.

Первая позиция основана на представлении о том, что это первичное поражение. Бронхоэктазы образуются, без предшествующего заболевания, и бронхоэктатическую болезнь называют самостоятельной нозологической формой. Гипотеза пока не рассматривается как реальная, подобный механизм развития заболевания изучен мало.

Что это

Второе положение описывает основополагающий принцип возникновения бронхоэктатического заболевания. Бронхоэктазы рассматриваются как вторичные субстраты, возникающие наряду с другим заболеванием или являющиеся осложнением какой-то болезни.

Вторичные бронхоэктазы являются спутниками болезней – туберкулез, абсцесс легкого и хроническая пневмония.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Саркомы разнообразны. Их разделяют в соответствии с типом, локализацией и структурой. Одной из опасных форм является саркома Юинга. Она диагностируется у детей и взрослых, часто провоцирует распространение метастатических поражений и приводит к летальному исходу.

Причины появления

До сих пор медицина точно не изучила, почему появляется остеосаркома. Иногда считается, что ее может вызывать серьезная травма кости. Ведь чаще всего обнаруживают рак после перелома. Но на самом деле травма является не причиной, а следствием опухоли. Ведь там, где образуются мутировавшие клетки костной ткани без кальция, кость подвержена патологическим переломам.

Но медицинской науке удалось выявить несколько факторов, которые провоцируют рост опухолевых клеток из костной ткани. Это, прежде всего, лучевая терапия, проводимая для лечения других видов рака, особенно в раннем возрасте. Нормальный рост и развитие клеток кости может нарушаться также под воздействием цитостатиков – особых ядовитых веществ, применяемых с этой же целью.

Чаще всего невозможно определить точную причину развития опухоли, но установлено, что появляется она в основном во время бурного роста костей

Причины появления

В группе риска находятся дети с редкими генетическими аномалиями, а также с врожденными патологиями развития костей. Часто появляется остеосаркома у пациентов с наследственной ретинобластомой, синдромами Блума, Ротмунда-Томсона или Ли-Фраумени. Фактором риска могут быть болезнь Педжета, множественная остеохондрома костей.

Но очень много случаев, когда развивается опухоль без каких-то видимых причин. У пожилых пациентов остеосаркома может образоваться из-за хронического, длительно развивающегося остеомиелита. Но у подростков и молодых людей часто не могут определить причину заболевания.