Врожденные пороки сердца. Врожденные пороки сердца у детей

Порок сердца – это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения. Порок сердца по этиологическим факторам бывает врожденного происхождения и приобретённого.

Врожденные пороки сердца (впс) синего типа

ВПСсинего типасопровождаются цианозом.

Могут быть:1)с обогощениемМКК: а) комплексЭйзенмейгера; б) аномальный дренажлегочных вен; в) гипоплазия легочногосердца; г) транспозиция магистральныхсосудов; 2) собеднением МКК:а) тетрада Фалло – врожденный пороксердца, сочетающий стеноз легочнойартерии, высокий дефект межжелудочковойперегородки, декстрапозицию аорты игипертрофию правого желудочка; б)аномалия Эбштайна – порок развития 3-хстворчатого клапана, при котором егозадняя и перегородочные створкиприкрепляются к миокарду не м/у правымпредсердием и желудочком, а в полостижелудочка; в) атрезия 3-х створчатогоклапана – отсутствие сообщения м/у правымпредсердием и правым желудочком, ноесть дефект межпредсердной перегородки.

80. Открытый артериальный (Боталов) проток (оап). Клиника. Диагностика

ОАП– сосуд, ч/з который после рождения сохраняется патологическоесообщение м/у аортой и легочной артерией.В норме артериальный проток закрываетсяв первые 20-24 ч. жизни, незаращение к 1году рассматривают как ВПС с переполнениемМКК белого типа. Частота зависит отмассы при рождении и наличия синдромадыхательных расстройств.

Гемодинамика:сброс крови из аорты в легочную артериюв систолу и диастолу (разница давленияв МКК и БКК) –> перегрузка левых камерсердца. При развитии легочной гипертензиивозникает и перегрузка правого :у большинства проявляется в концепервого года или на 2-3 году. До появленияклиники физическое и психомоторноеразвитие соответствует возрасту.

Систолическое давление Nили слегка повышено, диастолическоерезко снижено, пульсовое давлениеповышено. Редко наблюдают «сердечныйгорб». Границы сердца расширены влевои вверх. Аускультативно:во втором межреберье систоло-диастолический(машинный) шум, проводится на шейныесосуды и в межлопаточное пространство;на вдохе усиливается, на выдохе ослабевает.

Над верхушкой диастолический шум(дилатация левого желудочка). 2 тон усилен(легочная гипертензия). Диагностика:1) Rg:увеличение левых отделов сердца ипризнаки легочной гипертензии; дугалегочной артерии выбухает из-за основанияствола легочной артерии и ее левыхветвей; расширены восходящие части дугиаорты. 2) ЭКГ: ЭОС Nили отклонена влево; гипертрофия левогожелудочка.

3) ЭхоКГ:косвенные признаки – расширения полостилевого желудочка и изменение отношенияразмера левого предсердия к диаметруаорты; у новорожденных контраст поступаетв пупочную артерию из аорты в легочнуюартерию. Лечение: оперативное лечение даже при хорошемсамочувствии ребенка. Чаще выполняютэндоваскулярную коррекцию (при оченьшироком протоке открытая операция).

Приузком ОАП в период новорожденности в/виндометацин 200-250мг/кг 3 раза с интервалом12-24 ч.

Врожденные пороки сердца (впс) синего типа

81. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение

-ВПС синего типа, сочетающий: 1) стенозлегочной артерии; 2) высокий дефектмежжелудочковой перегородки (ДМЖП); 3)декстрапозицию аорты; 4) гипертрофиюправого желудочка.

Возможны также:триада Фалло(на фоне сужения путей оттока из правогожелудочка есть не ДМЖП, а открытоеовальное окно или ДМПП (декстрапозицияаорты отсутствует); пентадаФалло – сочетаниестеноза легочной артерии и декстрапозицииаорты с ДМЖП и ДМПП.

Гемодинамика:в результате стеноза легочной артериив МКК поступает недостаточное кол-вокрови, а в БКК ч/з ДМЖП и смещенную вправоаорту сбрасывается венозная :в наиболее тяжелых случаях проявляетсяс первых дней жизни: одышка, цианоз,систолический шум во 2-4 межреберье отгрудины.

Чаще клиника на первом годужизни: цианоз, отставание в физическомразвитии, одышка при кормлении идвижениях. Деформация в виде «барабанныхпалочек». Границы сердца Nили незначительно расширены влево. 2тон ослаблен или отсутствует. Вдольлевого края грудины грубый систолическийшум. Снижение систолического и пульсовогодавления.

Внезапно цианотично-одышечныеприступы (у реб-ка возникает возбуждение,увеличивается ЧДД, усиливается цианоз,м.б. обмороки), которые длятся от несколькихминут до 12 ч. В момент приступа реб-кпринимает вынужденное положение –садится на корточки. Диагностика.

1) Рентген: сосудистый рисунок обеднен,сердце небольших размеров, часто в форме«башмачка»; 2) ЭКГ: ЭОС смещена вправо,гипертрофия правого желудочка; 3) ЭхоКГ:дилатированная аорта над большим ДМЖП,гипоплазировнный выводной тракт правогожелудочка, уменьшенный клапан легочнойартерии с нормальными или суженнымиветвями.

Лечение:1) оперативное: а) паллиативные операции- создавание межсистолических анастомозови инфундибулопластика (открытоерасширение выходного отдела правогожелудочка) поводят экстренно детям смассой менее 3 кг и сопутствующимипороками; б) радикальные операции -пластика ДМЖП с устранением стенозавыходного отдела правого желудочка. 2)Консервативное лечение цианотично-одышечныхприступов: оксигенотерапия; 4% натриягидрокарбонат в/в; п/к или в/в мг/кг. Противопоказаны сердечные гликозиды (повышается СВ, повышаетсясброс крови справа налево, усилениегипоксии) и диуретики (повышает сгущениекрови).

Причины болезни

Врожденные пороки развиваются в утробе матери, это случается во время формирования сердца и сосудистой системы плода, в первом триместре беременности. Если в первые два месяца беременности на организм матери действуют вредоносные факторы, то риск врождённого порока у плода существенно возрастает. Стоит выделить моменты, повышающие риск формирования порока сердца:

  1. потребление спиртного;
  2. курение;
  3. использование наркотических препаратов;
  4. радиация;
  5. прием лекарственных препаратов (антибиотики, аспирин и другие);
  6. краснуха.
Читайте также:  Из-за чего возникает свищ прямой кишки и как его вылечить

Кроме таких причин возникновения, особую роль играет и наследственная предрасположенность.

Причины болезни

Дефект межжелудочковой перегородки

Некоторые гены могут мутировать, в результате чего нарушается синтез белков, благодаря которым формируются перегородки сердца.

Важно! Пороки сердца характерны для детей, родившихся с хромосомными аномалиями: синдромом Дауна, Патау и другими.

Классификация и симптомы

Существует множество классификаций порока сердца у новорожденных, среди которых самая известная классификация по цвету:

  1. «Бледные». Бледность кожных покровов, одышка, сердечные и головные боли (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозы).
  2. «Синие». Самые неблагоприятные в плане осложнений. Цвет кожи становится синюшным, происходит смешение артериальной и венозной крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
  3. «Нейтральные».

В идеале порок определяется неонатологом при прослушивании сердца ребенка. Однако на практике это не всегда возможно, поэтому пристальное внимание обращается на такие признаки, как состояние кожных покровов и динамику дыхания. Итак, основные симптомы, указывающие на сердечные патологии, следующие:

  • синюшность (цианоз) кожи, посинение носогубного треугольника при кормлении;
  • сбои сердечного ритма;
  • шумы в сердце, не проходящие в течение определенного периода;
  • сердечная недостаточность в ярко выраженной форме;
  • одышка;
  • вялость наряду со слабостью;
  • спазмы периферических сосудов (конечности и кончик носа бледнеют, на ощупь прохладные);
  • плохо набирает вес;
  • отечность.

Шумы в сердце могут быть услышаны опытным врачом сразу после рождения

Даже слабовыраженные признаки нельзя оставлять без внимания. Запишитесь на прием к кардиологу и пройдите дополнительное обследование.

Симптоматика

Врожденный порок сердца можно полностью исправить, если вовремя диагностировать и начать лечение. Но как же выявить расстройство, если аномалия часто протекает скрыто? Нужно обратить внимание на симптомы. Симптомы у новорожденного:

  • синюшность кожного покрова, губ, ушек при рождении или вскоре после появления на свет;
  • синюшность, проявляющаяся, когда грудничок плачет или сосет;
  • побледнение кожного покрова, холодность конечностей («белый» порок);
  • шумы в сердце (требуется дообследование для подтверждения диагноза);
  • появляются признаки сердечной недостаточности.

Другие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • отечность;
  • асфиксия;
  • потливость;
  • олигурия;
  • обмороки.

Симптомы следует подкрепить снимками рентгенограммы, электрокардиограммы, ЭХО, где гораздо проще обнаружить изменения. В первые три года жизни ВПС может и не проявляться. После же фиксируются и такие симптомы:

Симптоматика
  • отставание в физическом развитии;
  • отдышка при нагрузках.

Врожденные пороки сердца у взрослых входит в число наиболее распространенных врожденных аномалий. Из общей массы патологий при рождении на него припадает до 30% случаев. Как было упомянуто, единственно адекватное лечение – операция по устранению дефектов.

После чего человек может вполне полноценно дожить до старости. Правда, потребуется систематическое наблюдение у кардиолога, чем взрослые часто пренебрегают.

Кардиоваскулярные нарушения во взрослом возрасте сопровождаются сразу несколькими патологическими процессами, возникающими на фоне анатомических аномалий:

  • аритмии;
  • гипоксемии;
  • тромбозов и эмболии;
  • болезней легких;
  • сократительной дисфункции миокарда;
  • задержки физического развития;
  • структурных изменений имплантированного клапана.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

«Сердечный горб».

Усиленный, разлитой, смещенный влево

и вниз верхушечный толчок.

Расширение границ относительной

сердечной тупости влево.

Систоло-диастолическое дрожание и

систоло-диастолический шум с

– II-м межреберье слева от грудины.

Расщепление второго тона с усиленным

легочным компонентом (акцентом) на

легочной артерии.

Высокий и быстрый («скачущий»)

пульс из-за резкого перетока крови из АО

в ЛА.

Нормальное или несколько повышенное

систолическое и низкое диастолическое

вплоть до нулевого АД, что приводит к

увеличению пульсового давления.

усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение

размеров кардиоторакального индекса (от минимального до кардиомегалии), признаки

диастолической перегрузки левых отделов (сглаженность талии, погруженность верхушки

сердца в диафрагму, выбухание восходящей части аорты).

Увеличение левых отделов сердца, особенно хорошо выявляющееся в левой переднекосой

Читайте также:  Атерома: видео удаления этого подкожного новообразования

проекции с одновременным контрастированием пищевода бариевой взвесью.

На электрокардиограмме в начальных стадиях течения ОАП

регистрируются признаки перегрузки левого предсердия и

Отклонение электрической оси сердца влево.

Высокие зубцы R и выраженные зубцы Q в отведениях l,

АVL, V1-2.

Глубокие зубцы S в отведениях lll, АVF, V5-6.

Метаболические изменения в миокарде левого желудочка

проявляются снижением ниже изолинии интервала ST,

снижением амплитуды зубца Т, его деформацией,

конкордантностью в отведениях l, АVL, V1-2.

В дальнейшем к ним присоединяются признаки перегрузки

и гипертрофии правых отделов, что является ЭКГ-признаком

гипертензии в МКК.

Электрокардиограмма Тани 3., 4 мес. Диагноз: открытый

артериальный проток, недостаточность кровообращения

2-а ст. Проток диаметром 8 мм; давление в легочной

артерии 50/20 мм рт. ст.

На электрокардиограмме: ритм синусовый правильный

150 сокращений в 1 мин (R-R = 0,40 с): P-Q = 0,12 с; QRS =

0,08 с, Q-T = 0,28 с (N = 0,24 с), z_oc= 78°, зубец Р в aVF

высокий. Кроме увеличения правого предсердия имеются

признаки комбинированной гипертрофии обоих

желудочков. Скорость движения ЭКГ-ленты 25 мм/с.

Фонокардиограмма (2) больного с

открытым артериальным протоком.

уменьшение интенсивности шума, акцент

пульмонального компонента и расщепление 2-го тона на

легочной артерии (трехчленный ритм перепела);

факультативный цианоз, позднее постоянный цианоз,

свидетельствующий о смене направления шунтирования

крови;

усиление одышки;

признаки нарастания гипертрофии и систолической

перегрузки правого желудочка и правого предсердия

(расширение правой границы относительной сердечной

тупости, эпигастральная пульсация);

выбухание легочного ствола (сердечной талии).

В зависимости от степени повышения давления в

системе легочной артерии больные подразделяются

1группа. СД в ЛА = 30% от системного АД.

2 группа. СД в ЛА = 50-70% от системного АД.

3 группа. СД в ЛА = 70% и выше от системного АД.

4 группа. СД в ЛА = 100% и выше от системного АД.

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Патологии возникают в результате наследственной предрасположенности и воздействия вредных условий внешней среды, инфекционных болезней, вредных привычек беременной женщины, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Результатом повреждающего действия указанных причин в первом триместре беременности часто становятся врожденные пороки сердца у детей.

Риск возникновения у ребенка одного из вариантов врожденного порока повышается при возрасте беременной менее 17 лет и в категории старше 40. Болезнь развивается также в случаях отягощенной наследственности. Если в роду наблюдались случаи пороков, то вероятность их появления у наследников довольно высока.

Способствующим фактором формирования порока у плода считаются эндокринные болезни матери:

  • сахарный диабет;
  • тиреотоксикоз и другие заболевания ;
  • патология надпочечников;
  • новообразования гипофиза.

Причиной пороков могут стать инфекционные болезни:

  • коревая ;
  • некоторые виды ;
  • системные заболевания соединительной ткани (волчанка);
  • бытовые и промышленные яды, разные виды излучений;
  • патологические привычки (употребление алкоголя, курение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, наркотиков и т.д.)

Причины, вызывающие врожденный порок сердца у новорожденных

Точных причин заболевания врожденный порок сердца ученые не могут назвать до сих пор.

Однако радует тот факт, что большинство из них поддаются хирургическому исправлению. Операция на врожденном пороке сердца дает ребенку возможность нормального развития и роста.

Благодаря серии исследований, ученые все же смогли вывести ряд факторов, которые увеличивают риск возникновения врожденного порока сердца у новорожденных:

  • Вирусный (если ребенок был зачат или вынашивался первые три месяца беременности во время вирусной эпидемии; особенно опасны вирусы гриппа и краснухи).
  • Экологический (проживание родителей в экологически неблагополучных районах).
  • Воздействие на плод ионизирующей радиации.
  • Генетический (наследственная предрасположенность).
  • Вредные привычки родителей (особенно страшны алкоголизм и наркотическая зависимость матерей).
  • Аутоиммунные или тяжелые хронические заболевания у родителей (наиболее частый негативный эффект дает системная красная волчанка или диабет у будущей матери).
  • Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности (с этанолом в составе, талидомид, амфетамины, противосудорожные препараты, триметадион, литий, прогестагены).
  • Возраст матери старше 35-37 лет.

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

Читайте также:  Инфузионная терапия на ДГЭ - кому, когда и сколько?

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Врожденный порок сердца у детей и смертность

В структуре детской смертности врожденные пороки сердца у новорожденных занимают 1 место. После рождения большинство (50-75%) пациентов погибают до года без оказания квалифицированной помощи, особенно это проявляется в первые месяцы адаптации. После окончания периода адаптации (2-3 мес. — 2-3 года) наступает период компенсации, и смертность детей с врожденными пороками сердца снижается и составляет 5% (в периоде от 1 года до 15 лет).

Как развиваются врожденные пороки сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у детей развивается в результате указанных выше причин. Под влиянием негативных факторов в ключевой момент внутриутробного развития, возможно, происходит несвоевременное или не полное закрытие перепонок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием недоразвитых желудочков, а также суженных сосудов или их аномальное расположение. У некоторых детей после рождения остаются открытыми овальное окно и артериальный проток, функционирующие в физиологическом порядке, таким образом, во внутриутробном периоде. Движение крови плода, как правило, не страдает при наличии порока развития сердца в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца у детей может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падение давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и отвердения ветвей легочной артерии, направления сброса крови, а также бед индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка. Нередко причиной острой недостаточности сердечной деятельности и грубых расстройств движения крови является увеличение в размерах правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и большая физическая нагрузка.

Симптоматика пороков

Симптомы порока у новорожденных могут отсутствовать. Признаки напрямую связаны с видом отклонения и степенью его запущенности. Если патология компенсированная – организм способен полноценно развиваться и не доставлять никакого дискомфорта.

Симптомы порока сердца у ребенка проявляются, когда патология декомпенсированная. Родители могут заметить у малыша следующие признаки:

  • цианоз;
  • затруднение при дыхании;
  • частое сердцебиение.

При цианозе кожный покров ребенка синеет. Это обусловлено кислородным голоданием. В зависимости от типа нарушения оттенок могут менять разные части тела. В то же время признак не всегда свидетельствует о наличии врожденного порока сердца. Может указывать на отклонение в функционировании центральной нервной системы.

Симптоматика пороков

Затруднение при дыхании в виде одышки присутствует как в спокойном состоянии, так и при активности. Наблюдается более 65 вдохов за минуту.

Учащенное сердцебиение – один их признаков порока сердца у ребенка

Учащенное сердцебиение не всегда является абсолютным признаком патологии. Иногда сердечный ритм может быть замедлен.

При патологии также наблюдаются общие симптомы порока сердца у грудничка. Ребенок вялый, аппетит снижен, сон маленького пациента беспокоен. Он чрезмерно плаксив и раздражителен.

Новорожденный, имеющий какой-либо порок сердца, медленно набирает массу тела. Заметно отстает от своих сверстников в физическом развитии.

Симптомы порока сердца у подростков отличаются. Несовершеннолетний может жаловаться на:

  • болезненные ощущения в области грудной клетки;
  • явную одышку;
  • постоянное спонтанное изменение сердцебиения.
Симптоматика пороков

Затруднение при дыхании у подростка чаще всего возникает после чрезмерных физических нагрузок. Однако одышка может иногда проявляться и в покое. Сердцебиение может быть ускоренным или замедленным.

При боли в области сердца и появлении одышки необходимо обратиться за консультацией кардиолога