Врожденные пороки сердца у детей — причины, диагностика и лечение

Любое детское заболевание вызывает беспокойство у родителей, а когда речь заходит о пороке сердца, то такой диагноз звучит, словно смертельный приговор. Насколько опасен порок сердца у ребенка, каковы симптомы заболевания главного органа человеческого тела, есть ли шанс на выздоровление – обо все об этом и о многом другом читайте в материалах этой статьи.

По каким симптомам определяют врожденные пороки сердца?

  1. Сердечный шум. Сильный звук который слышен через стетоскоп, указывает на турбулентный ток крови. В большинстве случаев сердечные шумы в неонатальном периоде временные и функциональные.
  2. Сердечная недостаточность. Развивается при неадекватном кровоснабжении тканей организма. Возможна при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, т. е. недоразвитии левых отделов сердца.
  3. Цианоз. Синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек вследствие недостаточного содержания кислорода в крови. Наблюдается при атрезии (заращении) клапана легочной артерии, вызывающей недостаточный приток крови в легкие.

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Классификация

Систолические перегрузки правого желудочка со временем приводят к гипертрофии миокарда и правожелудочковой недостаточности.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Какие проявления характерны для синдрома Эйзенменгера и от чего он может развиться? Все подробности в отдельной статье.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой публикации.

«Синие» пороки и их симптомы

К типу «синих» пороков сердца относят следующие заболевания.

  1. Недостаточность митрального клапана. Этот вид аномалии имеет три подвида (относительная недостаточность, органическая недостаточность, функциональная недостаточность). Причиной развития такой патологии является анатомическое нарушение функционирования двустворчатого клапана.Симптомы порока характеризуются появлением у ребенка:
    • акроцианоза, цианоза губ и щек;
    • одышкой, тахикардией;
    • дрожанием грудины;
    • увеличением печени;
    • набуханием вен на шее.
  2. Болезнь Фалло – включает в себя четыре патологии: стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозицию аорты.В период внутриутробного развития плода эта патология не имеет на него негативного воздействия, дети обычно рождаются в положенный срок, с нормальным весом и другими физиологическими показателями. Но уже после рождения малыша заболевание начинает проявлять себя следующими симптомами:
    • цианоз тканей при плаче;
    • цианоз тканей в состоянии покоя (начиная с 2-3 месяцев жизни);
    • приступы одышки;
    • сероватый цвет кожи;
    • беспокойство ребенка;
    • судороги, потеря сознания.

    Для детей более старшего возраста признаком патологии могут быть задержка психического развития, боли в груди после физических нагрузок или еды, для облегчения состояния ребенок старается сжаться в комочек, подтянув колени к подбородку.

  3. Атрезия легочной артерии – характеризуется отсутствием просвета, – это отсутствие отверстия или просвета на уровне клапанов легочной артерии. Суть заболевания заключается в отсутствии сообщения между правым предсердием и желудочком, для компенсации которого кровь вынуждена попадать в легкие обходными путями (черед отверстие в межпредсердной перегородке). Желудочек практически выпадает из процесса кровообращения.К симптомам относят цианоз тканей (вначале частичный, приступообразный, затем выраженный постоянный). К сожалению, при отсутствии своевременного оперативного лечения дети не выживают, имея подобную патологию.
  4. Транспозиция магистральных сосудов – считается самой серьезной патологией этого типа. Ей присущи разнообразные аномалии анатомического строения и ранняя сердечная недостаточность. Это дефект, при котором нарушено сообщение между малым и большим кругами кровообращения. Такой порок несовместим с жизнью, поскольку при нем легочная артерия и аорта словно меняются своими функциями, что недопустимо для правильной работы организма. В чистом виде такая патология встречается очень редко.
  5. Общий артериальный ствол – тяжелая патология, при котором от сердца вместо двух сосудов (аорты и легочной артерии) отходит только один сосуд, именуемый трункусом с клапаном (иногда деформированным) внутри. Он выполняет функцию обеспечения общего и легочного кровотока. В результате всего этого происходит смешивание артериальной и венозной крови.Симптомы этого состояния следующие:
    • задержка в развитии;
    • нарушение кровообращения;
    • цианоз;
    • одышка;
    • сердечные шумы.
  6. Аномальное впадение легочных вен. Этот вид патологии характеризуется полным или частичным впадением легочных вен не в левое предсердие, как это бывает при нормальном формировании сердца, а в полые вены. В результате этого весь объем артериальной крови, идущей от легких, попадает в правые отделы сердца и смешивается с венозной. Шанс на выживание возможен только при наличии у ребенка открытого овального окна. К симптомам относят:
    • нарастающий цианоз тканей;
    • патологические сердечные шумы, нарастающие со временем;
    • отеки, одышка;
    • тахикардия.

Причины врожденных и приобретенных пороков сердца у новорожденных

В своем большинстве врожденные пороки сердца развиваются из-за неблагоприятного влияния окружающей среды на маму и плод во время беременности. К такого рода влияниям кардиологи относят:

  • генетические факторы риска;
  • внутриутробные инфекционные процессы;
  • возрастной барьер родителей (старше 35 для женщин и старше 50 лет – для мужчин);
  • факторы экологии (радиационный фон, мутагенные агенты и т. п.);
  • воздействие токсинов (тяжелые металлы, кислоты, спирты, альдегиды и т. п.);
  • прием медикаментов;
  • мамины болезни в период гестации (тяжелый токсикоз, сахарный диабет и т. п.).

В группе риска по возникновению врожденного порока сердца находятся такие детки:

  • с имеющимися генетическими болезнями (в том числе, синдромом Дауна);
  • появившиеся на свет вследствие преждевременных родов;
  • с любыми другими пороками развития органов и систем.

Главными причинами появления приобретенных пороков сердца у новорожденных врачи называют:

  • стрептококковую инфекцию (из-за ревматических поражений организма);
  • тяжелую гипертонию;
  • кардиомиопатия;
  • токсические поражения внутренней, средней и внешней оболочек сердца;
  • дисфункцию проводящей системы главного органа кровообращения;
  • травмы и опухоли (в чрезвычайно редких случаях).

Признаки

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.

Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

Признаки
  • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
  • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
  • медленная прибавка в весе;
  • частое срыгивание во время кормления грудью;
  • беспричинный крик;
  • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
  • беспричинная тахикардия или брадикардия;
  • потливость;
  • отеки конечностей;
  • выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Схемы фонокардиограмм при наиболее частых врожденных пороках сердца (по и )

1. ВПС бледного типа с артериовенозным

шунтированием крови: ДМЖП, ДМПП, ОАП

2. ВПС синего типа с венозно-артериальным

шунтированием крови: ТЕТРАДА ФАЛЛО, ТРАНСПОЗИЦИЯ

МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО

КЛАПАНА.

3. ВПС бледного типа без сбросов крови, но с

препятствием току крови из желудочков: СТЕНОЗ УСТЬЯ

ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ, СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ, КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ.

Стеноз аорты

Коарктация аорты

ДМПП

Низкий ДМЖП

Высокий ДМЖП

Комплекс

Эйзенменгера

Стеноз легочной

артерии

Тетрада Фалло

Особенности непрямого массажа сердца у детей

Надавливания на грудную клетку для детей

При остановке сердца у детей непрямой массаж может оказаться весьма эффективным и вновь «запустить» сердце. Но только в том случае, если он проведен правильно, с учетом возрастных особенностей маленьких пациентов. При проведении непрямого массажа сердца у детей следует помнить следующие особенности:

  1. Рекомендуемая частота сжатия грудной клетки у детей 100-120 в минуту.
  2. Глубина надавливания на грудную клетку для детей до 8 лет — около 4 см, старше 8 лет — около 5 см. Надавливания должны быть достаточно сильными и быстрыми. Не следует бояться совершать глубокие надавливания. Поскольку слишком поверхностные компрессии не приведут к положительному результату.
  3. У детей на первом году жизни надавливания выполняют двумя пальцами, у более старших — основанием ладони одной руки или обеих рук.
  4. Руки располагаются на границе средней и нижней трети грудины.

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Что такое Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей –

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей – патологии, частота которых среди новорожденных в странах Европы и СНГ составляет от 0,8 до 1%.

Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

Неблагоприятные факторы среды:

  • химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
  • ионизирующая радиация
  • загрязнение воды, почвы, воздуха
  • действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

Читайте также:  Как можно избежать травм при занятии пауэрлифтингом?

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

Последствия болезни

ВПС – состояние опасное для здоровья и жизни малыша. При ВПС отмечается нарушение процесса кровообращения, что приводит к кислородному голоданию головного мозга, в результате чего нарушается его функциональность, проявляется отставание в психическом развитии малыша.

Нарушение кровообращения влечет за собой проблемы в работе других внутренних органов.

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки.

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Любой врожденный порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, связанных с прогрессированием болезни, а также декомпенсацией сердечной системы организма. Единственным способом, предупреждающим развитие сердечно-сосудистой недостаточности, является ранняя операция, проводимая в сроке от 6 месяцев до 2 лет.

Последствия болезни

Ее важность заключается в необходимости нормализации кровотока в сердце и магистральных сосудах. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита — инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца.

Инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба.

Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта, могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце.

Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, клапаны. Если причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Многие подростки с пороками сердца страдают искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

Причины врожденных и приобретенных пороков сердца у новорожденных

В своем большинстве врожденные пороки сердца развиваются из-за неблагоприятного влияния окружающей среды на маму и плод во время беременности. К такого рода влияниям кардиологи относят:

  • генетические факторы риска;
  • внутриутробные инфекционные процессы;
  • возрастной барьер родителей (старше 35 для женщин и старше 50 лет – для мужчин);
  • факторы экологии (радиационный фон, мутагенные агенты и т. п.);
  • воздействие токсинов (тяжелые металлы, кислоты, спирты, альдегиды и т. п.);
  • прием медикаментов;
  • мамины болезни в период гестации (тяжелый токсикоз, сахарный диабет и т. п.).

В группе риска по возникновению врожденного порока сердца находятся такие детки:

  • с имеющимися генетическими болезнями (в том числе, синдромом Дауна);
  • появившиеся на свет вследствие преждевременных родов;
  • с любыми другими пороками развития органов и систем.

Главными причинами появления приобретенных пороков сердца у новорожденных врачи называют:

  • стрептококковую инфекцию (из-за ревматических поражений организма);
  • тяжелую гипертонию;
  • кардиомиопатия;
  • токсические поражения внутренней, средней и внешней оболочек сердца;
  • дисфункцию проводящей системы главного органа кровообращения;
  • травмы и опухоли (в чрезвычайно редких случаях).