СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

Чаще всего серповидно-клеточная анемия наблюдается у тех, кто прибывает из Африки, Южной или Центральной Америки, особенно Панамы, Карибских островов, средиземноморских стран, Индии и Саудовской Аравии.

Препарат для лечения серповидно-клеточной анемии

Лекарственное средство hydroxyurea (гидроксиуреа) было одобрено FDA в 1998 году. Оно снимает болевой синдром, увеличивает эмбриональное производство гемоглобина, уменьшает вредные воздействия серповидно-клеточной анемии и улучшает некоторые аспекты качества жизни.

Но использование hydroxyurea ограничено, потому что не все пациенты реагируют на данное лекарственное средство, имеются кратковременные и долгосрочные побочные эффекты. Новые методы лечения, предназначающиеся для BCL11A, были бы первыми, оказывающими непосредственное влияние на естественные процессы, вовлеченные в выработку HbF.

  • ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ И ЗАКЛЮЧЕНИЕ
  • ПЕРЕЛИВАНИЕ КОСТНОГО МОЗГА
  • Исследования лечения рака и…
  • Лекарственный препарат Солирис

Дефицит фолиевой кислоты

Фолиевая кислота также важна для нормального кроветворения, и она работает в связке с витамином B12, так как активируется им. Для того чтобы обнаружить дефицит этого соединения, нужно определить уровень фолиевой кислоты в эритроцитах (RBC).

Для профилактики и борьбы с дефицитом фолиевой кислоты применяют соответствующие препараты. Она также содержится в таких продуктах, как цитрусовые, свекла, брокколи, листовые овощи, бобовые, спаржа, яйца.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Список литературы:

Симптомы серповидноклеточной анемии

Острые обострения (кризы) происходят периодически, часто без видимой причины. В некоторых случаях повышенная температура тела, вирусная инфекция, местная травма способствуют обострению заболевания. Наиболее частым видом обострения заболевания является болевой криз, обусловленный ишемией и инфарктом костей, но может происходить и в селезенке, легких, почках. Апластический криз происходит в случаях замедления костномозгового эритропоэза в период острой инфекции (особенно вирусной), когда может проявляться острая эритробластопения.

Читайте также:  Артроз 1 степени коленного сустава лечение симптомы ЛФК

Большинство симптомов проявляется у гомозигот и являются результатом анемии и окклюзии сосудов, приводя к ишемии тканей и инфаркту. Анемия обычно тяжелой степени, но сильно варьируют среди больных. Типичными проявлениями являются умеренная желтушность и бледность.

Больные могут быть плохо развиты и часто имеют относительно короткое туловище с длинными конечностями и череп «башенной» формы. Гепатоспленомега-лия типична для детей, но из-за частых инфарктов и последующих фиброзных изменений (аутоспленэктомия) селезенка у взрослых обычно очень маленькая. Часто отмечаются кардиомегалия и систолические шумы изгнания, а также холелитиаз и хронические язвы голеней.

Болевые кризы вызывают выраженные боли в трубчатых костях (например, большеберцовой), руках, кистях и стопах (синдром «кисть-стопа»), суставах. Типично появление гемартрозов и некрозов головки бедра. Сильные боли в животе могут развиваться с тошнотой или без нее и, если они обусловлены серповидными эритроцитами, обычно сопровождаются болями в спине или в суставах. У детей анемия может обостряться в результате острого разрушения серповидных эритроцитов в селезенке.

Острый «торакальный» синдром, обусловленный микроваскулярной окклюзией, является основной причиной смерти и встречается у 10 % больных. Синдром встречается в любом возрасте, но наиболее типичен для детей. Характеризуется внезапной лихорадкой, болью в груди и появлением легочных инфильтратов. Инфильтраты появляются в нижних долях, в 1/3 случаев с двух сторон, и могут сопровождаться плевральным выпотом. Впоследствии может развиваться бактериальная пневмония, быстро развивающаяся гипоксемия. Повторяющиеся эпизоды предрасполагают к развитию хронической легочной гипертензии.

Приапизм является серьезным осложнением, которое может вызвать эректильную дисфункцию, и встречается чаще у молодых мужчин. Возможно развитие ишемических инсультов и поражение сосудов ЦНС.

Читайте также:  Аускультативный метод (Короткова) измерения артериального давления

При гетерозиготной форме (HbAS) не развиваются гемолиз, болевые кризы или тромботические осложнения, кроме возможных гипоксических состояний(например, при подъеме в горы). Рабдомиолиз и внезапная смерть может развиться в период выраженных физических нагрузок. Нарушение способности концентрировать мочу (гипостенурия) является типичным осложнением. Унилатеральная гематурия (неизвестной природы и обычно из левой почки) может встречаться у половины больных. Иногда диагностируется папиллярный некроз почек, но он более характерен для гомозигот.

Правила переливания крови

симптомовпроизвести следующие исследования

  1. определить группу крови больного по системе ABO и сравнить полученные данные с историей болезни;
  2. определить группу крови донора и сравнить полученные данные с информацией на этикетке контейнера;
  3. проверить совместимость крови донора и больного;
  4. получить данные биологической пробы.

гепатитсифилисПри трансфузии несовместимой крови, как правило, развиваются следующие осложнения

  • посттрансфузионный шок;
  • почечная и печёночная недостаточность;
  • нарушение обмена веществ;
  • нарушение работы пищеварительного тракта;
  • нарушение работы кровеносной системы;
  • нарушение работы центральной нервной системы;
  • нарушение функции дыхания;
  • нарушение кроветворной функции.

анемиянегемолитические посттрансфузионные осложнения

  • пирогенная реакция;
  • иммуногенная реакция;
  • приступы аллергии;
  • анафилактический шок.

Профилактика

Необходима медико-генетическая консультация (см.) с целью предупреждения браков между гетерозиготными носителями С. а. и рекомендация отказа от потомства.

См. также Талассемия.

Библиография: Алексеев Г. А. и Токарев Ю. Н. Гемоглобинопатии, с. 55, М., 1969;

Кононяченко В. А. и Юшкова Н. М. Серповидноклеточная анемия, М., 1968;

Токарев Ю. Н. и др. Серповидноклеточная болезнь и другие структурные гемоглобинопатии, в кн.: Важнейшие гемоглобинопатии, под ред. О. К. Гаврилова и Ю. Н. Токарева, с. 36, М., 1979; Кark J. a. Lessin L. Sickle cell disease and variants, в кн.: Hematol. a. oncol., ed. by M. A. Lichtman, p. 89, N. Y. a. o., 1980; Lehmann H. a. Huntsman R. G.

Читайте также:  Межреберная невралгия симптомы справа в боку лечение

Ю. H. Токарев.

  1. ПОЛИМОРФИЗМ — Большая Медицинская Энциклопедия
  2. Серповидноклеточная анемия симптомы
  3. Как передается пневмония от человека к человеку
  4. Серная мазь от лишая у человека отзывы

Причины серповидноклеточной анемии

Тип наследования серповидноклеточной анемии

Заболевание передаётся только по наследству и не является заразным. Ребёнок заболевает в случае, если оба родителя передали ему мутировавшие гены. Если от одного родителя получены здоровые гены, а от другого изменённые, ребёнок станет лишь носителем заболевания. Он передаст мутировавший ген и своему потомству, а если его супруг(а) тоже будет носителем, с большой вероятностью их дети будут страдать от патологии.

Причины серповидноклеточной анемии

Причина изначальной мутации гемоглобина — эволюция эритроцитов в районах с повышенным риском заражения малярией. Плазмодии, вызывающие малярию, живут сначала в печени, а потом отправляются в кровяное русло размножаться, используя местом своего обитания эритроциты. Устроившись в тельце эритроцита, паразит насыщается молекулами гемоглобина, а затем путём деления образует множество своих копий. Паразитические организмы очень быстро приводят к необратимым последствиям и человек умирает.

При серповидноклеточной болезни эритроциты наполняются кристаллами гемоглобина, и паразиты уже не могут питаться и размножаться.