Чаще всего серповидно-клеточная анемия наблюдается у тех, кто прибывает из Африки, Южной или Центральной Америки, особенно Панамы, Карибских островов, средиземноморских стран, Индии и Саудовской Аравии.
Препарат для лечения серповидно-клеточной анемии
Лекарственное средство hydroxyurea (гидроксиуреа) было одобрено FDA в 1998 году. Оно снимает болевой синдром, увеличивает эмбриональное производство гемоглобина, уменьшает вредные воздействия серповидно-клеточной анемии и улучшает некоторые аспекты качества жизни.
Но использование hydroxyurea ограничено, потому что не все пациенты реагируют на данное лекарственное средство, имеются кратковременные и долгосрочные побочные эффекты. Новые методы лечения, предназначающиеся для BCL11A, были бы первыми, оказывающими непосредственное влияние на естественные процессы, вовлеченные в выработку HbF.
- Calaméo — Анемии
- 2017 — Обучающие лекции для врачей
- Calaméo — Анемии у детей — А. В. Папаян …
- Calaméo — Денхэм, Чанарин. Болезни …
- ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ И ЗАКЛЮЧЕНИЕ
- ПЕРЕЛИВАНИЕ КОСТНОГО МОЗГА
- Исследования лечения рака и…
- Лекарственный препарат Солирис
Дефицит фолиевой кислоты
Фолиевая кислота также важна для нормального кроветворения, и она работает в связке с витамином B12, так как активируется им. Для того чтобы обнаружить дефицит этого соединения, нужно определить уровень фолиевой кислоты в эритроцитах (RBC).
Для профилактики и борьбы с дефицитом фолиевой кислоты применяют соответствующие препараты. Она также содержится в таких продуктах, как цитрусовые, свекла, брокколи, листовые овощи, бобовые, спаржа, яйца.
Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98
Список литературы:
Симптомы серповидноклеточной анемии
Острые обострения (кризы) происходят периодически, часто без видимой причины. В некоторых случаях повышенная температура тела, вирусная инфекция, местная травма способствуют обострению заболевания. Наиболее частым видом обострения заболевания является болевой криз, обусловленный ишемией и инфарктом костей, но может происходить и в селезенке, легких, почках. Апластический криз происходит в случаях замедления костномозгового эритропоэза в период острой инфекции (особенно вирусной), когда может проявляться острая эритробластопения.
Большинство симптомов проявляется у гомозигот и являются результатом анемии и окклюзии сосудов, приводя к ишемии тканей и инфаркту. Анемия обычно тяжелой степени, но сильно варьируют среди больных. Типичными проявлениями являются умеренная желтушность и бледность.
Больные могут быть плохо развиты и часто имеют относительно короткое туловище с длинными конечностями и череп «башенной» формы. Гепатоспленомега-лия типична для детей, но из-за частых инфарктов и последующих фиброзных изменений (аутоспленэктомия) селезенка у взрослых обычно очень маленькая. Часто отмечаются кардиомегалия и систолические шумы изгнания, а также холелитиаз и хронические язвы голеней.
Болевые кризы вызывают выраженные боли в трубчатых костях (например, большеберцовой), руках, кистях и стопах (синдром «кисть-стопа»), суставах. Типично появление гемартрозов и некрозов головки бедра. Сильные боли в животе могут развиваться с тошнотой или без нее и, если они обусловлены серповидными эритроцитами, обычно сопровождаются болями в спине или в суставах. У детей анемия может обостряться в результате острого разрушения серповидных эритроцитов в селезенке.
- Скачать ГОСТ Р 53470-2009 Кровь …
- РУКОВОДСТВО ПО ПРИМЕНЕНИЮ КОМПОНЕНТОВ …
- Скачать ГОСТ Р 53470-2009 Кровь …
- Гемолитические анемии презентация, доклад
Острый «торакальный» синдром, обусловленный микроваскулярной окклюзией, является основной причиной смерти и встречается у 10 % больных. Синдром встречается в любом возрасте, но наиболее типичен для детей. Характеризуется внезапной лихорадкой, болью в груди и появлением легочных инфильтратов. Инфильтраты появляются в нижних долях, в 1/3 случаев с двух сторон, и могут сопровождаться плевральным выпотом. Впоследствии может развиваться бактериальная пневмония, быстро развивающаяся гипоксемия. Повторяющиеся эпизоды предрасполагают к развитию хронической легочной гипертензии.
Приапизм является серьезным осложнением, которое может вызвать эректильную дисфункцию, и встречается чаще у молодых мужчин. Возможно развитие ишемических инсультов и поражение сосудов ЦНС.
При гетерозиготной форме (HbAS) не развиваются гемолиз, болевые кризы или тромботические осложнения, кроме возможных гипоксических состояний(например, при подъеме в горы). Рабдомиолиз и внезапная смерть может развиться в период выраженных физических нагрузок. Нарушение способности концентрировать мочу (гипостенурия) является типичным осложнением. Унилатеральная гематурия (неизвестной природы и обычно из левой почки) может встречаться у половины больных. Иногда диагностируется папиллярный некроз почек, но он более характерен для гомозигот.
Правила переливания крови
симптомовпроизвести следующие исследования
- определить группу крови больного по системе ABO и сравнить полученные данные с историей болезни;
- определить группу крови донора и сравнить полученные данные с информацией на этикетке контейнера;
- проверить совместимость крови донора и больного;
- получить данные биологической пробы.
гепатитсифилисПри трансфузии несовместимой крови, как правило, развиваются следующие осложнения
- посттрансфузионный шок;
- почечная и печёночная недостаточность;
- нарушение обмена веществ;
- нарушение работы пищеварительного тракта;
- нарушение работы кровеносной системы;
- нарушение работы центральной нервной системы;
- нарушение функции дыхания;
- нарушение кроветворной функции.
анемиянегемолитические посттрансфузионные осложнения
- пирогенная реакция;
- иммуногенная реакция;
- приступы аллергии;
- анафилактический шок.
Профилактика
Необходима медико-генетическая консультация (см.) с целью предупреждения браков между гетерозиготными носителями С. а. и рекомендация отказа от потомства.
См. также Талассемия.
Библиография: Алексеев Г. А. и Токарев Ю. Н. Гемоглобинопатии, с. 55, М., 1969;
Кононяченко В. А. и Юшкова Н. М. Серповидноклеточная анемия, М., 1968;
- PDF Free Download
- Скачать ГОСТ Р 53470-2009 Кровь …
- Неонатология национальное руководство …
- Calaméo — Денхэм М.Д., Чанарин И …
Токарев Ю. Н. и др. Серповидноклеточная болезнь и другие структурные гемоглобинопатии, в кн.: Важнейшие гемоглобинопатии, под ред. О. К. Гаврилова и Ю. Н. Токарева, с. 36, М., 1979; Кark J. a. Lessin L. Sickle cell disease and variants, в кн.: Hematol. a. oncol., ed. by M. A. Lichtman, p. 89, N. Y. a. o., 1980; Lehmann H. a. Huntsman R. G.
Ю. H. Токарев.
- ПОЛИМОРФИЗМ — Большая Медицинская Энциклопедия
- Серповидноклеточная анемия симптомы
- Как передается пневмония от человека к человеку
- Серная мазь от лишая у человека отзывы
Причины серповидноклеточной анемии
Тип наследования серповидноклеточной анемии
Заболевание передаётся только по наследству и не является заразным. Ребёнок заболевает в случае, если оба родителя передали ему мутировавшие гены. Если от одного родителя получены здоровые гены, а от другого изменённые, ребёнок станет лишь носителем заболевания. Он передаст мутировавший ген и своему потомству, а если его супруг(а) тоже будет носителем, с большой вероятностью их дети будут страдать от патологии.

Причина изначальной мутации гемоглобина — эволюция эритроцитов в районах с повышенным риском заражения малярией. Плазмодии, вызывающие малярию, живут сначала в печени, а потом отправляются в кровяное русло размножаться, используя местом своего обитания эритроциты. Устроившись в тельце эритроцита, паразит насыщается молекулами гемоглобина, а затем путём деления образует множество своих копий. Паразитические организмы очень быстро приводят к необратимым последствиям и человек умирает.
При серповидноклеточной болезни эритроциты наполняются кристаллами гемоглобина, и паразиты уже не могут питаться и размножаться.