Пороки сердца: классификация, диагностика

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Боталлов проток в сердце плода

Одна из главных функций крови — насыщение клеток кислородом. Его переносит артериальный поток, идущий от сердца. После венозная кровь возвращается в камеры сердца и выталкивается в сосуды легких, где снова насыщается кислородом. Но у плода легкие не задействованы в системе кровообращения, а кислород поступает через пуповину. Смена потоков в этот период происходит непосредственно в сердце, через два анатомических отверстия — артериальный проток между аортой и легочной артерией и через овальное окно между предсердиями.

С рождением и первым криком ребенка легкие открываются, к ним поступает кровь. Теперь, чтобы сердце функционировало правильно, артериальный и венозный потоки должны быть разделены, а значит, в артериальном протоке и овальном окне больше нет необходимости. В норме они закрываются и перестают функционировать. Боталлов проток закрывается в течение 20 часов после рождения, а полная облитерация (заращение шунта) наступает до 3-8 недель. Однако в некоторых случаях этого не происходит.

Открытое овальное окно является лишь аномалией развития и часто вообще воспринимается как индивидуальная особенность строения. А вот открытый артериальный проток — порок сердца, который требует обязательного лечения. По разным данным, без операции на сердце люди с ОАП живут до 25-40 лет.

Недостаточность митрального клапана

При этом пороке створки клапана не закрываются полностью, возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Заболевания, могущие привести к этому виду порока, те же, что и при митральном стенозе. Встречается намного реже митрального стеноза.

Читайте также:  Илеоскопия что за исследование кишечника

Обратный ток крови, имеющий место при этом виде порока, растягивает левое предсердие, в котором скапливается слишком много крови. Какое-то время организм использует защитные механизмы, но когда его резервы истощатся, в легких застаивается кровь, и незначительно увеличиваются размеры правых отделов сердца. В запущенных случаях появляются выраженные признаки сердечной недостаточности.

Как и в случае с митральным стенозом, недостаточность клапана долгое время может никак не давать о себе знать. Часто такой диагноз бывает случайной находкой при ежегодном медицинском осмотре или при диспансеризации. По мере прогрессирования порока появляются одышка при физической нагрузке, а потом и в покое, ощущение учащенного сердцебиения. Может появиться кашель со скудной мокротой. Часто беспокоят боли в сердце: ноющие, колющие, давящие, причем они не обязательно связаны с физической нагрузкой.

Диагностика

Внешний вид таких пациентов не имеет особенностей. При осмотре врач вполне может заподозрить порок, который без труда подтверждается инструментальными методами обследования (ЭКГ, ЭХОКГ).

Хирургическое: восстановление нормальных размеров клапанного кольца.

Диагностика ОАП

  • Клинически, т.е. по жалобам пациента, опросу, результатам осмотра
  • УЗИ + допплер — характерный поток крови в типичном месте между аортой и легочной артерией по направлению от аорты к легочной артерии 
  • Катетеризация сердца — нормальное насыщение кислородом крови в правом сердце (в среднем 65—70%) внезапно повышается до степени артериального насыщения (до 96%), когда верхушка зонда, попадая в легочную артерию, достигает места впадения в нее боталлова протока. Характерны также величины давления. В предсердии давление нормальное (около 5 мм ртутного столба), в желудочке оно повышено (в среднем около 45 мм), в легочной артерии оно особенно резко повышено по сравнению с нормой, достигая иногда 100 мм ртутного столба. 
  • Рентгенологическая картина — расширение и выбухание легочной артерии (неспецифичный признак) 

Диагностика недуга

У новорожденных открытый артериальный проток можно заподозрить, если в течение двух-трех первых дней жизни у ребенка не прекращаются сердечные шумы.

Для установки диагноза назначают рентгенограмму – она показывает изменение легочной ткани и сосудистого пучка, а также УЗИ и эхокардию, которые фиксируют гипертрофию левого желудочка сердца и помогают определить направление сброса крови.

Для окончательного подтверждения диагноза проводят зондирование: вводят зонд в легочную артерию и наблюдают за его перемещением.

Практически такие же методы используются при диагностике уже подросшего ребенка или взрослого.

  • УЗИ – не только устанавливает наличие открытого протока, но и предоставляет информацию о его ширине. Кроме того, УЗИ выявляет и другие сопровождающие нарушения, что нередко.
  • Допплерография – назначается параллельно, с ее помощью устанавливают точный объем перемещаемой крови.
  • Рентгенография – позволяет определить размер сердца и повреждения легочной ткани.
  • Электрокардиография – не совсем точный метод, так как при узком ОАП никаких изменений метод не фиксирует. При более тяжелом течении болезни регистрируется утолщение левого желудочка и предсердия.
  • Катетеризация – катетер вводится в вену или артерию, и позволят провести очень точную диагностику любого сердечного порока. Катетер используют и для закрытия протока.

В целом диагностика заболевания не вызывает больших затруднений.

С чем связано возникновение патологии

Почему артериальный проток не закрывается точно неизвестно, однако учеными были предложены возможные причины того, почему так происходит:

Советуем почитать:Открытое овальное окно у ребенка

С чем связано возникновение патологии
  • преждевременные роды;
  • перенесение женщиной краснухи, гриппа, герпеса, энтеровируса, паротита, вируса Коксаки или ЦМВ во время беременности;
  • использование ею медицинских препаратов, оказывающих негативное воздействие на плод;
  • присутствие у нее сахарного диабета либо гипотиреоза;
  • употребление алкогольных напитков, наркотиков будущей мамочкой;
  • радиационное воздействие на нее;
  • малый вес младенца (менее 2 с половиной килограммов);
  • генетическая предрасположенность;
  • хромосомные аномалии. Например, синдром Эвардса, Дауна или Шерешевского-Тернера;
  • наличие других ВПС;
  • кислородное голодание.
Читайте также:  Мезентериальный тромбоз кишечника классификация

Предполагается, что ОАП может возникнуть, если у женщины был сильный токсикоз и другие осложнения во время беременности

Классификация

Все многообразие сердечных дефектов делят на две большие группы: врожденные и приобретенные пороки сердца. К первой группе относятся те аномалии, что формируются в ходе эмбриогенеза, а ко второй — возникающие у детей и взрослых людей в течение жизни. Каждая из этих групп в свою очередь делится на несколько более мелких категорий.

Врожденные пороки сердца подразделяются на следующие типы.

Пороки с незначительными расстройствами гемодинамики по малому кругу:

  • стеноз аорты (сужение главного сосуда, отходящего от сердца);
  • коарктация аорты ;
  • атрезия (недоразвитие) аортального клапана.

Пороки с повышенным кровотоком в легких:

  • дефекты перегородок между отделами сердца (между желудочками — ДМЖП, между предсердиями — ДМПП);
  • открытый артериальный проток;
  • синдром Лютамбаше.

Пороки с обеднением легочного кровотока:

  • болезнь Фалло;
  • стеноз легочной артерии.

Комбинированные пороки:

  • аномалия Тауссиг-Бинга;
  • транспозиция артерий.

Приобретенные пороки — это преимущественно пороки клапанов сердца. Классифицируются они по нескольким принципам.

По локализация порока (какой клапан поражен):

  • аортальный;
  • митральный;
  • трикуспидальный;
  • клапан легочной артерии.

По характеру нарушения:

  • стеноз — сужение отверстия клапана;
  • недостаточность — неполное сметане створок клапанов;
  • комбинированный — стеноз+недостаточность.

К возникновению этих пороков приводят различные заболевания, в ходе которых поражаются сердечные клапаны: ревматизм, атеросклероз, сепсис, травмы.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания хирургическое лечение не проводят. Оперативное вмешательство показано при наличии цианоза, признаков недостаточности кровообращения и тяжелых нарушений ритма сердца, рефрактерных к медикаментозному лечению. Радикальная операция состоит в пластической реконструкции трехстворчатого клапана, при невозможности ее выполнения производят протезирование клапана.

При сочетании аномалии Эбштейна с WPW-синдромом одномоментно выполняют пластику трехстворчатого клапана и деструкцию дополнительных путей проведения импульса. Абляция дополнительных путей часто сопровождается осложнениями и менее результативна (75%), чем у больных без порока (95%).

Не установлено влияния оперативного лечения на возникновение внезапной смерти.

Медикаментозная терапия направлена на лечение СН и устранение нарушений ритма сердца.