Нейробластома у детей — стадии заболевания

Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть. Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе. Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.

Что такое Нейробластома —

Нейробластома — это злокачественная опухоль, которую впервые описал в 1865 году Вирхов и назвал ее «глиомой». В 1910 году Wright доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы и дал ей настоящее название. Это наиболее частая экстракраниальная солидная бластома, встречающаяся у детей, и составляет 14% всех новообразований детского возраста. Несмотря на определенные успехи в лечении детей с этим заболеванием, все еще имеется много проблем, особенно при наличии отдаленных метастазов у детей старше 1 года. Последние, уже при установлении первичного диагноза, встречаются в 70% случаев. Нейробластома встречается только у детей. Ежегодно нейробластомой заболевают 6-8 детей на миллион детского населения до 15 лет (средний возраст — 2 года). Это наиболее частая злокачественная опухоль раннего детства (14 %), иногда выявляется при рождении и может увязываться с врожденными дефектами. По мере взросления ребёнка вероятность появления опухоли снижается. Большинство опухолей локализуется в забрюшинном пространстве, преимущественно в надпочечниках, реже — в средостении и на шее. По сводным данным 7 сообщений, объединяющих 1310 больных, нейробластомы выявлены в надпочечнике у 32% детей, в паравертебральном забрюшинном пространстве — у 28%, в заднем средостении — у 15%, в зоне таза — у 5,6% и на шее — у 2%. Число неустановленных зон первичного развития опухоли было в 17% случаев. Нейробластома имеет тенденцию к метастазированию в определенные зоны, такие как кости, костный мозг, лимфатические узлы. Редко отсевы опухоли встречаются в коже и печени; как исключение, поражается головной мозг. Нейробластомы раннего детского возраста обладают удивительной способностью, а именно, способностью к спонтанному созреванию в ганглионеврому. Интересно, что Нейробластома нередко случайно, при микроскопическом исследовании обнаруживается у маленьких детей, погибших от неопухолевых заболеваний. Это говорит о том, что ряд этих бластом протекает бессимптомно и спонтанно регрессирует.

Нейробластома у детей

Новообразование выявляют в основном у малышей от 1-3 лет, а так же у новорожденных. Нейробластома иногда может дать о себе знать, ещё до рождения ребёнка, в утробе матери.

Читайте также:  Как связаны широкие кондиломы и сифилис?

В таком случае, её можно выявить только на ультразвуковом исследовании.

Она способна развиваться в любом отделе тела ребёнка, в области шеи, грудины, поражая среднюю часть грудной клетки. Однако зачастую она проявляется в одном из надпочечников, оба органа, поражает редко.

Нейробластома у детей

Нейробластома, способна метастазировать в лимфоузлы, кости, а так же костный мозг. Иногда отсевы опухоли можно встретить в печени и коже, а так же она может поразить и головной мозг, что происходит в единичных случаях.

Для новорожденных, а так же детей, возраст которых не превышает 1-го года, злокачественное новообразование имеет наиболее благоприятный прогноз, чем в случаи с детьми постарше, не зависимо от степени тяжести заболевания. У малышей опухоль может регрессировать сама по себе, без лечения.

Главное, что бы ребёнку был поставлен правильный диагноз, в результате чего, его направят для лечения в отделение онкологии-гематологии, под наблюдение специалистов имеющих опыт в данной сфере.

Причины возникновения заболевания

Точных причин возникновения этой формы рака не выявлено. Наследственный фактор определяется только у двадцати процентов заболевших детей. Опухолевое новообразование может возникнуть еще до рождения ребенка, а может развиться и в процессе роста, возникая из незрелых нейробластов. Причиной их незрелости чаще становятся генетические мутации ДНК, которые возникают неизвестно из-за чего. Причины нейробластомы исследуются, но пока медицина не добилась в этом определенных успехов.

Рекомендуем к прочтению Интрамуральная миома матки — причины, признаки, лечение

Тератома: что это такое, причины, лечение и осложнения

Тератома – это вид опухоли, относящейся к классу герминогенных новообразований или эмбриом, которые развиваются вследствие дефектов развития первичных тканей (листков) эмбриона. Подобное образование состоит из тканей зародыша, включая жир, костные и железистые элементы, волосы, ногти, хрящи, нервные и мышечные волокна, иногда фрагменты тела (например, глаз, часть конечности).

Особенности тератомы:

  1. Способна трансформироваться в злокачественную форму (с вероятным распространением метастаз).
  2. Обычно диагностируется у новорожденных детей и молодежи до 22 – 24 лет, особенно часто — в период полового созревания, но при медленном росте может диагностироваться и у возрастных пациентов.
  3. Среди общего количества новообразований у детей и подростков тератомы находят в 25 – 35% историй болезни, у взрослых мужчин и женщин – всего в 3 – 7%.
  4. Тератома выглядит, как округлый или бугристый безболезненный узел, бывает однокамерной и многокамерной, разделенной перегородками.
  5. Часто опухоль обнаруживают у младенца еще до рождения. Если она крупная, то высока вероятность ее негативного влияния на развитие плода и процесс родоразрешения.
  6. Увеличивается постепенно, причем более активно – в период гормональной перестройки.
  7. Не рассасывается ни самостоятельно, ни с помощью медикаментов. Зрелая тератома склонна к злокачественной трансформации или нагноению с дальнейшим развитием абсцесса и формированием свищевого канала.
Читайте также:  В каких случаях назначают МРТ головного мозга

Если уплотнение выявляют на ранней стадии и назначают своевременное лечение, то прогноз благоприятный. В зависимости от места формирования опухоли, заболеванием занимаются онкологи, врачи-урологи, гинекологи, ЛОР-врачи, неврологи, пульмонологи.

Классификация по локализации и строению

По структуре и строению аномальные новообразования этого вида подразделяют следующим образом:

  1. Зрелые тератомы – образования, включающие в себя четко дифференцированные (принадлежащие к конкретному органу) ткани одного и двух зародышевых листков и фрагментов органов. В ее полостях обнаруживают жир, хрящи, включения костей, желез, зубы, элементы органов, волосы. Внешне зрелые опухоли похожи на округлые кистозные образования, которые имеют другое название – дермоидные кисты. Этот вид тератом рассматривают как доброкачественные опухоли.
  2. Незрелые образования, содержащие ткани из всех зародышевых структур, то есть, смесь элементов эпителиальных, хрящевых, мышечных тканей эмбриона, точный тип которых невозможно установить. Этот вид образований считается потенциально злокачественным, хотя раковые трансформации клеток происходят с разной степенью частоты в зависимости от местоположения.

Локализация тератомы прямо связано с последующей симптоматикой заболевания и в некоторой степени зависит от пола и возраста пациента.

Тератома: что это такое, причины, лечение и осложнения

Типичная локализация эмбриональных образований:

  1. Яичники и их придатки. Тератома яичника выявляется у 20% женщин, имеющих новообразования в области малого таза. Чаще ее находят у подрастающих девочек, реже у взрослых женщин. Такое заболевание длительно развивается без симптомов.
  2. Яички. Тератома яичка у мужчин обнаруживается у 40% пациентов с герминогенными образованиями. Активные рост аномалии происходит у мальчиков 10 – 13 лет, но заболевание может начать развиваться и после 20 лет. Спровоцировать рост зачатка опухоли может ушиб, гормональный сбой, гипоплазия яичка. У мальчиков патология имеет доброкачественный характер. У мужчин и юношей уплотнение часто перерождается в злокачественную опухоль.
  3. Крестцово-копчиковая зона. Образование в этой области встречается в 38 – 42% всех случаев, и наиболее часто — у новорожденных детей, причем у девочек выявляется в 4 раза чаще. Рассматривается, как одна из врожденных патологий, подверженных озлокачествлению. Вырастает до 30 – 40 см.
  4. Забрюшинное пространство.
  5. Пространство около прямой кишки (пресакральная зона).
  6. Область передней центральной части груди (средостение).

Среди нетипичных мест расположения тератом можно выделить:

  • головной, спинной мозг;
  • легкие;
  • область шеи, лица;
  • органы зрения;
  • челюсти, глотка, полость носа;
  • руки, ноги.

Тератомы печени наблюдают крайне редко, и выявляют их чаще у женщин в правой доле органа. По причине редкости заболевания, диагностирование патологии вызывает серьезные затруднения.

Доля тератом, расположенных в области сердца, составляет примерно 10% из всего количества новообразований сердца у грудничков первых месяцев жизни. Причем объем опухоли может превышать размер органа.

Читайте также:  8 лучших врачей России, о которых должен знать каждый

Часто уже к 3 – 4 неделе у младенца проявляются глубокие признаки компрессии сосудов и легких, симптомы сердечной и дыхательной недостаточности.

При таком состоянии требуется экстренная операция, чтобы не допустить тампонаду сердца и гибель малыша.

Стадии нейробластомы

До 1988 года существовала классификация данного заболевания, которая долгое время была очень популярной и включала систему TNM. Однако в этом же году была принята система стадий нейробластомы, которая прошла модифицирование с добавлением элементов обеих классификаций (INSS).

Для первой стадии нейробластомы характерна локализация опухоли на месте её первичного развития.

Для второй стадии – нейробластома покидает первичный очаг и прорастает в близлежащие ткани и органы.

Для третьей стадии нейробластомы – злокачественное новообразование распространяется вдоль позвоночника с двух сторон, поражая при этом лимфоузлы.

Для четвёртой стадии нейробластомы – патологическое заболевание прорастает в отдалённые ткани, костный мозг, кости и другие органы.

Прогноз

Тератомы разной локализации и гистологического строения значительно различаются по прогнозу. При солидных и кистозных зрелых и незрелых доброкачественных опухолях обычно наблюдается благоприятный исход болезни. Исключение составляют крупные крестцово-копчиковые тератомы, сдавливающие соседние органы и приводящие к формированию разных пороков. Каждый второй ребёнок с таким образованием погибает при родах или в раннем возрасте.

Злокачественные варианты опухоли отличаются более плохим прогнозом, особенно при сильной распространённости патологического процесса и наличии отдалённых метастазов. Тератома в сочетании с семиномой имеет сравнительно благоприятное течение, в отличии от комбинации с эмбриональным раком или хорионэпителиомой.

Прогноз

Если у детей выявлена нейробластома, но лечение проведено вовремя, тогда прогноз для маленьких пациентов очень утешительный. Конечно, самый благоприятный исход болезни можно спрогнозировать тем пациентам, у которых процесс размножения опухолевых клеток еще не вышел за рамки первично пораженного органа, а также у младенцев с процессом распространения, но при наличии нескольких благоприятных факторов. У детей из этой категории опухолевидные образования могут исчезнуть внезапно, сами по себе. Уже у более старшой возрастной детской группы, снижается вероятность полного излечения. У таких детей возможны рецидивы, то есть повторное возникновение данного заболевания.

Бывает и такое, что нейробластома требует повторной операции у детей, даже после первого хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Это нужно для удаления тех злокачественных клеток, которые еще остались и оценки эффективности проводимого лечения. Все больные, которые были поражены этим видом рака и успешно прошли лечение требуют постоянного осмотра у онколога.