Как исправить килевидную (клиновидную) деформацию грудной клетки

Килевидная грудная клетка в народе называется «куриной». Такое сравнение описывает анатомические особенности грудины человека с данной патологией. При ней резко выступает вперед верхняя часть грудины.

Аномалии грудины

Аномалии грудины могут самые разнообразные. Распространенные виды мы рассмотрим ниже.

Грудина визуализируется на снимках в боковой проекции, но обычно ее плохо видно в передне-задней или косой проекциях.

Аномалии сращения сегментов грудины

Аномалии сегментации грудины. Присутствуют верти кальная щель в середине рукоятки грудины и горизонтальная расщелина между I и II сегментами тела (стрелки).

Сращение рукоятки грудины

Псориатический артрит с преимущественно эрозивными (а) и склеротическими (б) изменениями в синхондрозе рукоятки грудины (стрелки).

Идентичные изменения возникают при анкилозирующем спондилите и редко при ревматоидном артрите.

Самая обычная аномалия — сращение синхондроза рукоятки грудины с синхондрозом между I и II сегментами тела грудины или без него. Сращение синхондроза рукоятки грудины также может быть конечным результатом:

  • анкилозирующего спондилита,
  • ревматоидного артрита,
  • псориатического артрита,
  • синдрома Рейтера,
  • энтеропатического артрита,
  • реконвалесценции после гиперпаратиреоза,
  • дегенеративной болезни суставов,
  • травмы,
  • хирургического вмешательства,
  • инфекции,
  • флюороза,
  • рецидивирующего полихондрита.

Дефект в теле грудины

Туберкулез грудины (заживший). Незначительно распространившееся остеолитическое поражение, окруженное склерозом. Метастатическая аденокарцинома почки. Экспансивное остеолитическое поражение верхней части тела грудины.
Неходжкинская лимфома. Преимущественно остеолитическая, плохо отграниченная деструкция рукоятки грудины с вовлечением синхондроза. Доброкачественная остеохондрома грудины. Мягкотканное опухолевидное образование, проецирующееся по направлению к средостению (стрелка). Рентгенографическая картина неспецифична.

Дефект в теле грудины может быть представлен аномалией сращения, если отверстие имеет гладкие кортикальные края.

Склероз и размытость краев дефекта грудины являются признаками остеомиелита (гнойный или туберкулезный) или метастатической деструкции.

Мечевидный отросток часто рентгенопрозрачен или содержит только некоторое количество кальцифицированного хряща вместо костной ткани. Поэтому обычно он плохо визуализируется.

Щель грудины

Щель грудины обычно заметна клинически. Щель может быть расположена в верхней или нижней части грудины или даже быть полной. Нижние и полные щели грудины часто сочетаются с другими аномалиями (дефекты вентральной стенки брюшной полости, диафрагмы, перикарда и сердца).

Воронкообразная деформация грудной клетки

Pectus excavatum в сочетании с синдромом Марфана. Пациент также имеет аневризму восходящей аорты.

Воронкообразная деформация грудины, называемая pectus excavatum, обычно бывает идиопатической и не сопровождается другими аномалиями, кроме астенического телосложения. Существует два основных типа pectus excavatum:

  1. глубокая деформация в центральной и дистальной частях грудины, в то время как рукоятка находится в нормальной позиции;
  2. широкая плоская деформация, которая также может вовлекать рукоятку.
Читайте также:  Блокада в шейный отдел позвоночника последствия

Второй тип может влиять на функцию сердца. Оба типа могут демонстрировать смещение или увеличение тени сердца на снимке в прямой проекции. Pectus excavatum может сочетаться с:

Перелом тела грудины (стрелка)

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки, «голубиная грудь» или резкое выстояние грудины встречаются реже, чем pectus excavatum. Данная аномалия может наблюдаться в сочетании с:

  • врожденным пороком сердца,
  • мукополисахаридозом IV (синдром Моркио),
  • синдромом Нунан (фенотип синдрома Тернера с нормальным кариотипом),
  • врожденная спондило-эпифизарная дистазия.

Классификация килевидных деформаций грудной клетки

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Существует большое количество классификаций КДГК, но самым полным и практически значимым является вариант Фокина и Баирова:

  • Костальный тип. Искривление грудины отсутствует или слабо выражено и носит ротационный характер. Деформация формируется за счет изгиба реберных хрящей кпереди.
  • Манубриокостальный тип. Рукоятка грудины вместе с 2-3 сочленяющимися реберными хрящами изогнута кпереди, а тело грудины с мечевидным отростком смещено кзади.
  • Корпокостальный тип. Возможны два варианта. Первый – грудина дугообразно выгнута вперед в нижней и средней трети, реберные хрящи искривлены кнутри. Второй – грудина косо направлена вперед и книзу и максимально выпячена в нижней трети.

Может наблюдаться как симметричная, так и асимметричная деформация. Во втором случае из-за неправильного развития ребер грудина искривлена по оси.

Эффективное лечение

Эффективное лечение клиновидной грудной клетки требует от врача тщательного анализа состояния пациента. Лечение зависит от степени болезни:

  • 1-я степень не приводит к смещению сердца;
  • 2-я степень – сердце смещено не более чем на 3 см;
  • 3-я степень – смещение сердца более 3 см.

Чтобы определить, как исправить клиновидное (килевидное) искривление, врач должен выявить тип смещения груди:

  • корпокостальный – при нем наблюдается выпуклость нижней части грудины. Патология часто сочетается с асимметричностью за счет искривления ребер;
  • манубриокостальный – выпуклость отмечается преимущественно в верхней части грудины. Одновременно с ней выпячивается несколько верхних ребер. Нижняя часть грудины (с мечевидным отростком) при данном типе направлена назад;
  • костальный – локализуется преимущественно в области реберных хрящей. Они выгибаются вперед, а грудина остается в физиологическом положении.

Диагностика синдрома Марфана и лечение

Диагностировать это заболевание можно с помощью семейного анамнеза, наблюдения за клиническими симптомами, физического осмотра пациента, а также на основе данных, собранных посредством соответствующих диагностических  и лабораторных мероприятий:

  • электрокардиограмма;
  • ЭхоКГ;
  • анализы крови;
  • офтальмологический осмотр;
  • генетические исследования;
  • рентген;
  • функциональная диагностика;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная терапия;
  • аортография.

Поскольку причины симптома Марфана изучены достаточно хорошо, главная задача врачей – это дифференцировать данное заболевание от других патологий. Это очень важно, поскольку ряд симптомов актуален не только для этого синдрома, но и многих других болезней. Только после постановки окончательного диагноза можно приступать к терапевтическим мероприятиям.

Читайте также: 

Лечение синдрома Марфана направлено, в первую очередь, на исправление и профилактику патологий со стороны систем человеческого организма. Особенное внимание уделяют сердечно-сосудистой системе, так как ее поражение влечет за собой серьезную угрозу жизни пациента. лечение может быть консервативным или хирургическим. Решение о выборе оптимального способа принимает лечащий врач, ориентируясь на текущее состояние больного.

Нужно понимать, что этот недуг является генетическим, то есть, его нельзя вылечить.

Пациенту нужно следить за тем, чтобы свести к минимуму риск поражения тех или иных органов, а также устранить уже существующие проблемы. Благодаря этому, существенно повысится качество его жизни.

Хирургическое лечение проводится преимущественно на сердце и сосудах, а также на глазах. При правильном подходе к борьбе с этим синдромом, продолжительность жизни пациента можно увеличить до 70 лет, что является очень хорошим показателем.

Диагностика заболевания

Для определения точного диагноза синдрома паучьих пальцев врачи собирают семейный анамнез, проводят внешний осмотр, обязательно назначают генетическое исследование, КГ, ЭхоКГ и так далее.

Специалисты определяют соотношение роста человека и его кистей, выявляют деформацию грудной клетки, кифосколиоз, наличие долихостеномелии, проводят тесты Варги, охвата запястья и так далее.

Благодаря рентгенографии врачи обнаруживают увеличенные размеры левого желудочка, диагностируют протрузию вертлужной впадины, расширение дуги аорты.

Для диагностики синдрома Марфана часто используют ЭхоКГ, на котором видны пролапс митрального клапана, дилатация аорты. Если есть подозрение на проблемы с аортой, назначается аортография, для диагностирования эктопии хрусталика – офтальмоскопию.

При диагностике синдрома паучьих пальцев специалисты сравнивают болезнь с другими.

Профилактика

Говорить о прогнозе для пациентов с патологией можно только определив насколько пострадала сердечно-сосудистая система, скелет и глаза. Почти 90% пациентов с данным диагнозом имеют осложненное течение заболевания и умирают, не дожив до 50 лет. Только оперативное вмешательство, которое выполнено своевременно, позволяет немного улучшить жизнь больного и дать ему возможность встретить старость. За людьми, которые страдают от синдрома Марфана, должно проводиться постоянное врачебное наблюдение. Также важной частью их жизни становятся регулярные исследования и диагностика. При этом заболевании пациентам запрещено:

  • активно заниматься спортом;
  • участвовать в соревнованиях;
  • заниматься борьбой, боксом и плаваньем под водой.

Женщины, которые еще хотят иметь детей, обязаны сдать анализы и получить консультацию генетика.

Cиндром Марфана в практике терапевта и семейного врача: диагностика, тактика ведения, лечение, беременность и роды

Омская государственная медицинская академия

Омская государственная медицинская академия

Среди всех наследственных заболеваний соединительной ткани наибольший интерес для терапевтов и врачей общей практики представляет синдром Марфана, так как продолжительность жизни этих больных ограничена 30–40 годами [1] и у одного пациента может быть столько проблем со здоровьем, сколько специалистов в поликлинике. Поскольку заболевание имеет заведомо серьезный прогноз для жизни и трудоспособности пациентов, установление диагноза накладывает особую ответственность на врача при первой встрече с больным.

Читайте также:  Гематома печени – что это такое, лечение травмы

В 1896 году французский профессор–педиатр Антонио Марфан впервые представил клиническое наблюдение 5–летней девочки Габриель с необычными, непрерывно прогрессирующими аномалиями скелета [2]. Девочка умерла в юном возрасте, вероятно, от туберкулеза [3]. Внешний габитус Габриель и подобных пациентов с тех пор стали именовать синдромом Марфана.

Как позднее выяснилось, в действительности Габриель страдала врожденной контрактурной арахнодактилией [4].

Через 20 лет были описаны первые фенокопии марфаноподобных синдромов, в частности, синдрома эктопии хрусталиков с аутосомно–доминантным наследованием [5,6], еще через 30 лет – синдрома дилатации [7] и расслоения аорты [8], пролапса митрального клапана [9,10], эктазии твердой мозговой оболочки [11].

[6] впервые предположил, что причиной синдрома Марфана является дефект мезодермы, а известный американский генетик McKusick в расписании наследственных болезней человека «On–Line Mendelian Inheritance In Man» (OMIM) открыл этим синдромом новую нозологическую страницу наследственных заболеваний соединительной ткани [12]. Фенотип синдрома характеризуется некоторой протяженностью, начиная от легких, «мягких» проявлений соединительнотканой дисплазии, встречающихся также и в общей популяции, до случаев с угрожающими жизни системными расстройствами [13].

Основной документ, на котором базировался диагноз синдрома Марфана, был представлен в 1986 году – это так называемая Berlin Nosology [14]. Среди критериев Берлинской Нозологии превыше всего ставились достижения молекулярной генетики [15].

Однако установленная локализация гена синдрома Марфана в аутосоме 15q21 [16,17], кодирующего микрофибриллярный белок фибриллин–1, не является единственной и характерной исключительно для синдрома Марфана [18].

Мутация в гене родственного протеина – фибриллина–2 также ведет к клиническим проявлениям марфаноидного габитуса [14,15]. Нозологические формы с фенотипом «Марфана», такие как контрактурная арахнодактилия и семейный пролапс митрального клапана – MASS–фенотип, имели мутации в тех же генах [19].

Большинство ошибочных диагнозов у родственников больных, как оказалось, связаны с переоценкой значимости молекулярно–генетических исследований, так как в случае их позитивности в семейной истории болезни приводили к предвзятости диагноза у других членов семьи [20,21].

Только совместные молекулярно–генетические [22,23,24] и клинические исследования [25,26] имеют достаточные основания для создания полноценных диагностических критериев.

Современные критерии диагноза синдрома Марфана разработаны в 1996 году совместными усилиями генетиков и клиницистов и предлагаются к широкому использованию врачами всех специальностей [27].

«Большим» критерий считается вследствие его большей специфичности, так как он редко встречается при других состояниях и в общей популяции.

В целом диагностическое решение должно приниматься на основании больших критериев болезни.

Важно отличать «большой критерий», имеющийся в системе органов и определяющий данное заболевание, от «системы органов, вовлеченной в процесс соединительнотканой дисплазии».

Диагностические критерии патологии скелета

Большие критерии. «Большим критерием» патологии скелета считается наличие не менее 4 из следующих признаков: