Аортальный стеноз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Коарктация аорты (КА) — это врождённое сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.

Удлинение дуги аорты: шейная аорта

Основной характеристикой этой чрезвычайно редкой аномалии является аномальное удлинение дуги, простирающейся в шейную область. Восходящая аорта направляется вверх за пределы входа в трудную клетку, и верхняя часть дуги аорты достигает различных уровней (например, подъязычной кости, или V шейного позвонка) в шейной области. В большинстве случаев дуга правосторонняя. Как правило, верхняя нисходящая аорта начинает свой спуск на той же стороне позвоночника, что и дуга, но затем пересекает срединную линию позади пищевода, приблизительно на уровне бифуркации трахеи, и завершает пересечение грудной клетки спуском на противоположной стороне.

Удлинение дуги аорты: шейная аорта

Сопутствующие аномалии брахиоцефальных сосудов наблюдаются довольно часто. Может иметь место ригидная артериальная связка (ligamentum arteriosum), в месте соединения легочной артерии с устьем левой подключичной артерии и вместе с проходящей поперечно позади пищевода аортой они формируют сосудистое кольцо, окружающее трахею и пищевод.

Эмбриологически, аномальное местоположение дуги аорты происходит, вследствие того, что система дуги аорты не сопровождает сердце в его каудальном спуске в грудную клетку на 7—8-й неделе жизни плода.

Удлинение дуги аорты: шейная аорта

Эта аномалия не вызывает каких-либо гемодинамических отклонений.

Удлинение дуги аорты: шейная аорта

Общие сведения об аортальном стенозе

Аортальные пороки представляют собой состояния, при которых клапан между основной насосной камерой сердца (левым желудочком) и основной артерией человеческого организма (аорта) не функционирует должным образом. Пороки аортального клапана иногда могут присутствовать уже при рождении ребенка (врожденные пороки сердца), или они могут развиваться впоследствии по различным другим причинам.На картинке представлено сердце в нормеСуществуют следующие типы пороков аортального клапана:

  • Стеноз устья аорты. При этом состоянии отверстие аортального клапана сужается. Это сужение не дает клапану полностью раскрываться, что создает препятствие на пути тока крови от сердца в аорту и к остальным частям тела.
  • Недостаточность аортального клапана. При этом состоянии аортальный клапан не закрывается полностью, в результате чего кровь затекает обратно в левый желудочек.

Как уже говорилось выше, стеноз устья аорты – или аортальный стеноз – развивается при сужении аортального клапана сердца. Суженный клапан не раскрывается полностью и создает препятствие (обструкцию) на пути кровотока. Когда на уровне аортального клапана имеется обструкция, вашему сердцу необходимо выполнять большую работу по перекачиванию крови к органам и тканям. В конечном итоге эта лишняя работа служит тем фактором, который ограничивает количество крови, которую может перекачивать сердце, и может приводить к тому, что сердечная мышца станет слабее.Если у человека имеется тяжелая степень стеноза устья аорты, обычно ему бывает необходима операция по замене клапана. При отсутствии лечения аортальный стеноз может приводить к серьезным проблемам с сердцем.

Факторы риска

Риск аортальной регургитация больше, если вас затронул любой из следующих факторов:

  1. Повреждение аортального клапана. Воспаление, связанное с определенным условиям, например, эндокардит или ревматизм, это может повредить ваш аортальный клапана.
  2. Высокое кровяное давление (гипертония). Высокое кровяное давление заставляет сердце работать труднее, увеличивая нагрузку на аортальный клапана, при этом он может стать менее эластичным и склонным к утечкам.
  3. Врожденный порок аортального клапана. Если вы родились с одностворчатым или двустворчатым аортальным клапаном, ваши шансы на аортальную регургитацию увеличиваются.
  4. Болезнь. Определенные условия, в том числе и синдром Марфана, анкилозирующий спондилит и сифилис, могут вызвать расширение корня аорты (где аорты придает желудочка), в результате чего дырявой аортального клапана.

Профилактика

Разумеется, в случаях, когда стеноз аорты является врожденной патологией, говорить о профилактике неуместно. А вот развитие приобретенной формы вполне возможно предотвратить, предупреждая и вовремя излечивая вызывающие ее заболевания. Стоит знать, что даже обычная ангина, не вылеченная надлежащим образом, способна дать серьезные осложнения на сердце.

Нужно тщательно следить за состоянием своих сосудов, не допуская холестериновых отложений на их стенках – таким способом можно существенно продлить свою жизнь и избежать многих проблем со здоровьем, как в зрелом возрасте, так и в глубокой старости.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е(с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– диагноз АЛА во всех вариантах – это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

– высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).

Хирургическая тактика

Для определения хирургической тактики оценивают:

– полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;

– индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);

– соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).

ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм , возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 – 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.

Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.

Хирургическая техника

Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения – временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА).

Унифокализация легочного кровотока

Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.

БАЛК могут:

– кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,

– впадать в нативную ЛА,

– кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.

Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.

БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.

Соединение МКК с источником кровоснабжения.

Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.

Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК -с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.

Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм возможна пластика ДМЖП.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный ДМЖП;

– повреждение коронарных артерий;

– аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

Читайте также:  Как купировать приступ стеноза гортани у детей?

– дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз – ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);

– хилоторакс;

– стеноз кондуита.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
  3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

  • инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
  • взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

  • скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
  • транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
  • склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
  • осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Диагностика аортального стеноза

Врач заподозрит наличие аортального стеноза у пациента, услышав шум в зоне проекции аортального клапана.

Для обследования больных с подозрением на стеноз устья аорты рекомендуется:

  • осмотр больного и сбор анамнеза заболевания и жизни;
  • физикальные обследования (аускультация, перкуссия);
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ (трансторакальная, транспищеводная и допплеровская);
  • рентгенография.

При необходимости проводятся:

Диагностика аортального стеноза
  • катетеризация полостей сердца;
  • вентрикулография;
  • аортография;
  • коронография.

Распространенное и доступное исследование сердца, основанное на регистрации электрических импульсов, которые возникают во время его работы. Они записываются на бумажную ленту в виде ломаной линии. Каждый зубец рассказывает о распространении биотоков в разных частях сердца. При стенозе устья аорты выявляют такие изменения:

  • увеличение и перегрузка левого желудочка;
  • увеличение левого предсердия;
  • нарушения проводимости биотоков в стенке левого желудочка;
  • в тяжелых случаях нарушения сердечного ритма.

Исследование, при котором пучок рентгеновских лучей проходит через ткани тела и неравномерно ими поглощается. В результате на рентгеновской пленке удается получить изображения органов и определить есть ли в них изменения связанные с болезнью:

  • отложения кальция на створках аортального клапана;
  • расширение аорты над суженным участком;
  • затемнения в легких – признаки отека;

Безвредное и безболезненное исследование сердца, не имеющее противопоказаний. Оно основано на свойствах ультразвука, который проникает в ткани, частично поглощается и рассеивается там. Но большая часть ультразвуковых волн отражается и фиксируется специальным датчиком. Он преобразует ультразвуковое эхо в изображение, которое позволяет в реальном времени наблюдать за работой органа. Для того чтобы максимально точно изучить изменения в сердце его исследуют с разных сторон. При этом выявляются такие изменения:

  • сужение аортального отверстия;
  • увеличение стенок левого желудочка;
  • отложения кальция на створках аортального клапана;
  • нарушения работы клапана.
Читайте также:  Больничный для родителя с ребенком на дневной стационар

Одна из разновидностей УЗИ, которая позволяет изучить движение крови в сердце. Датчик, как радар улавливает движение больших клеток крови. Это дает возможность определить разницу давлений в левом желудочке и аорте. При аортальном стенозе он превышает 30 мм рт. ст.

Диагностика аортального стеноза

Катетеризация полостей сердцаМетод изучения сердца изнутри. В крупный кровеносный сосуд на бедре или предплечье вводят тонкую гибкую трубку, которая легко проходит к сердцу. Продвижение зонда врач контролирует с помощью рентгеновского оборудования, которое в реальном времени показывает, где находится катетер. Он может косвенно измерить давление в аорте и левом желудочке. Диагноз подтверждают такие данные:

  • давление в желудочке растет, а в аорте наоборот, снижается;
  • сужение отверстия аорты;
  • нарушение оттока крови из левого желудочка.

Самый точный метод исследования сосудов, обеспечивающих сердце кровью. Исследование проводится одновременно с катетеризацией сердца у людей старше 35 лет. В этом возрасте начинаются нарушения в работе сосудов сердца. Через просвет в зонде в кровь вводят контрастное вещество, поглощающее рентгеновские лучи. Благодаря такому его свойству на рентгеновском снимке удается увидеть, что происходит в коронарных сосудах сердца. Исследование помогает выявить:

  • уменьшение полости левого желудочка;
  • утолщение его стенок;
  • деформацию и нарушение подвижности створок клапана;
  • закупорку артерий сердца;
  • увеличение диаметра аорты.

Осложнения и последствия

Риск для здоровья и жизни составляет не тот факт, что аорта удлинена или уплотнена, а болезнь, возникшая из-за дефекта. Поэтому, чтобы не получить страшные последствия, нужно пройти полное обследование.

  • Конечно, атеросклероз, который обычно выступает в дуэте с уплотнением аорты, относят к опасным заболеваниям. Но стоит помнить, что непредвиденных ситуаций не возникнет, если принимать нужные препараты.
  • Отказ от адекватной медикаментозной помощи может грозить инфарктом, инсультом, перитонитом, дополнительными болезнями кровеносной системы. В некоторых случаях присутствует опасность для жизни человека.
  • Как показывает практика, с измененной аортой можно жить, так как у некоторых патология долгий период была необнаруженной. Однако, это не повод, чтобы пускать дальнейший ход событий на самотек.
  • Только медик узкой специальности может оказать помощь таким пациентам. А чтобы проблема не стала неожиданностью, стоит после 40 лет проходить регулярное обследование.
  • В поликлиниках существуют программы обязательной диспансеризации, которые предлагаются населению бесплатно. Для этого достаточно иметь полис обязательного страхования.

Причины артериовенозной фистулы

Непосредственные причины появления врожденных артериовенозных шунтов не ясны. Тем не менее, у новорожденных детей такие проблемы встречаются относительно редко, в основном, при различных генетических отклонениях и наследственных заболеваниях. По большей части патология является приобретенной. Ее могут спровоцировать следующие факторы:

  • ножевое или пулевое ранение;
  • черепно-мозговая травма;
  • перенесенная операция, которая привела к травме вены и артерии, расположенных рядом;
  • перфорация аневризмы в вену, сопровождающую артерию;
  • пробная биопсия головного мозга;
  • артериовенозное лигирование;
  • синус-тромбоз;
  • тяжелое инфекционное заболевание головного или спинного мозга;
  • опухоли головного мозга.

Нередко шунт появляется сразу после травмирования сосудов и сопровождается сильным отеком пораженной зоны, так как кровь начинает попадать в мягкие ткани без затекания в капиллярное русло. Искусственно создаются фистулы для проведения гемодиализа, причем в области их создания может появиться рубцовый стеноз.

Симптомы

Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

  • Боли в груди.
  • Головные боли.
  • Слабость.
  • Прохладные на ощупь конечности.
  • Хромота во время физических нагрузок.

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.